Sindromul Virilnoe - o

Sindromul Virilnoe (lat bărbați virlis, om deosebit, nu. virilizare sinonime)

apariție în caracteristici de sex masculin, androgen-dependente unei femei. Virilizare. sau masculinizare la femei se datorează producția în exces de sex masculin androgeni hormoni sexuali (hormoni sexuali cm.) - hiperandrogenism - glandele suprarenale sau ovare, precum și ca urmare a unor erori ale metabolismului hormonilor steroizi în țesuturi. Hiperandrogenism poate fi funcțional sau au geneza tumorii. hiperandrogenism suprarenală funcțională observate cu hiperplazie suprarenală congenitală sau hiperfuncție cu hipofiza - Cushing. Funcțional hiperandrogenismul ovarian se dezvolta in sindromul ovarului polichistic (vezi ovare polichistice.), În special atunci când una dintre variantele sale - tekomatoze ovar stromal.

B. Cea mai pronunțată cu. observate in virilizare (androgeni), tumori suprarenale (glande suprarenale) (androsteromah) si tumori ovariene de androgeni (ovar) (arrhenoma. Tecoma, lyuteomah). Simptomele B. c. pot să apară, de exemplu, sindromul hipotalamică (sindroame hipotalamice) cu alterarea metabolismului grăsime, acromegalie (acromegalie), hiperplazie suprarenală congenitală (hiperplazie suprarenală congenitală).

Tabloul clinic al B. c. de regulă, este foarte caracteristic și este alcătuit dintr-un număr de așa-numitele simptome androgeni :. hirsutismul (Fig.), alopecie (chelie model de sex masculin), schimbarea tonul vocii și a corpului, etc se numește creștere a părului hirsutism în model de sex masculin pe față și corp. care trebuie diferențiată de hipertricoza (sinonim: pilozitatea, politrihiya), adică hirsutismul totală. Pacienții raportează de multe ori acnee. Vocea femeii cu dezvoltarea B. c. Devine scăzută, care seamănă cu masculul. Funcția menstruală este afectată (de la opsomenorrhea la amenoree). Modificări fizicul. Celebra așa-numita defeminizatsiya: din cauza redistribuire a țesutului adipos șolduri înguste devin, umeri - lat. glande mamare sunt reduse, există virilizarea clitorisului - creste in dimensiune, devine un cap rotund. penisoobraznoy. Cand functional aparitia giperandrenii semnelor clinice ale B. c. este lent și, de regulă, toate simptomele care formează acest sindrom. nu spun. Când B. c. care este cauzat de tumora androgen. toate simptomele apar androgeni si progresul rapid.

Odată cu dezvoltarea B. c. pacienți copilărie vârsta osoasă înainte de pașaport, care poate fi exprimată prima punct de vedere clinic de accelerare a creșterii, urmată de închiderea prematură a zonelor de creștere și de statură mică.

Diagnosticul este stabilit într-o clinică specializată pe baza determinării gradului de hiperandrogenism, sursa acesteia (suprarenalele. Ovarele) și caracterul (sau o tumoră hiperandrogenism funcțională). În acest scop, defini nivelul de pornire de excreție a 17-cetosteroizi (17-CM) și fracțiunile acestora în urină. Este determinare mai informativa prin radioimunoanaliză de testosteron, androstendion, dehidro-epiandrosterona și derivatul sulfatate în sânge. Creșterea concentrației acesteia din urmă este tipic pentru virilnogo sindromul de origine suprarenala, și creșterea concentrației de testosteron și androstendion în particular - pentru sindromul virilnogo de origine ovariană. Determinarea concentrației acestor hormoni din sânge în ceea ce privește testele farmacologice funcționale, cum ar fi testele cu suprimarea funcției corticosuprarenaliene și stimularea dexametazonei pe acest fond ovarian funcție chorionic gonadotr-ping pentru a diferenția cu exactitate geneza hyperandrogenism. Ascuțite scăderea concentrației de testosteron. androstendion și dehidroepiandrosteron, comparativ cu momentul inițial sub influența dexametazonei și absența creșterii acesteia după administrarea probelor gonadotropina corionică umană geneza adrenale hiperandrogenismul. De obicei, este crescută și excreția urinară a 17-KS. Dimpotrivă, nici o reducere semnificativă a concentrației de testosteron și androstendion prin acțiunea dexametazonei și creșterii rapide după stimularea cu gonadotropină corionică umană indicativ al genezei ovarian hiperandrogenismul. In timpul tumorii nivelurile de hormoni genesis originale sunt crescute în mod semnificativ și aproape nu se schimba sub influența dexametazonă și gonadotropină corionică.

sursă de diagnostic subiect, determinând dezvoltarea B. c. adrenal efectuate în condiții în radiographing regiune și Pnevmoretroperitoneum. cu ultrasunete pe scara larga a ovarelor și a glandelor suprarenale (vezi. Diagnostic cu ultrasunete în obstetrică și ginecologie). Folosit CT și RMN (a se vedea. Tomografie), și laparoscopia, care permite nu numai pentru a estima aspectul tipic sclerosed ovare, dar, de asemenea, pentru a obtine biopsii pentru examenul histologic. El nu și-a pierdut metoda de semnificație pnevmopelvigrafii (a se vedea. Pelvigrafiya).

Tratamentul este efectuat) într-o clinică de specialitate, se reduce pentru a elimina giperadrogenii. În cazul B. c. tumora tratament operative geneza (indepartarea tumorii), este utilizat ca un tratament conservator și operațională a formelor funcționale ale hyperandrogenism. In sindromul ovarului polichistic supresiei hyperandrogenism pentru utilizare formulări estrogen-progestin sintetic de tip bisekurina, antiandrogeni (androkur, Diana). Posedă proprietăți antiandrogenice veroshpirona doze mari. Eficiente în stimularea ovulatiei, terapia cu clomifen citrat. În absența efectului conservator operativ tratament terapie (rezecție pană ovarian sau de coagulare a ovarelor-diatermie kistoznoizmenennyh in timpul laparoscopie). Există rapoarte cu privire la eficacitatea termokauterizatsii laparoscopie ovarian rahidian.

Prognosticul pentru formele funcționale ale B. c. în general, favorabile. Ca urmare a tratamentului, majoritatea pacienților recuperate funcției menstruale și a fertilității. Cel mai dificil este îndepărtarea hirsutismului. Când B. c. geneza tumorii si prognosticul este de obicei favorabil. Virilizare apar tumori benigne punct de vedere clinic și rezultatele lor de îndepărtare într-o recuperare practică.

Refs: Babichev VN. reglementarea neurohormonală a ciclului ovarian, M. 1984; Wunder PA etaj Endocrinologie, M. 1980; Golubeva IV Androgin. M. 1980; Bazele clinice andrologie, ed. NT Starkova, M. 1973.

Pacienții cu androsteromoy; creștere vizibilă în mod clar de păr facial pentru model de sex masculin (hirsutism).