Sindromul Papillon-Lefevre

Sindromul papillons-Lefevre - progresiva vennoe transmise si-ereditate autosomal boala recesiva pu-asa. Se dezvoltă la o vârstă fragedă. La adulți este rară.

Etiologia: necunoscut.

Patogenie: în legătură cu încălcarea metabolismului și neuroendocrine schimburi de triptofan.

Histopatologie. Plazmotsitarnaya infiltrare-TION, pentru umplerea guma. Zona Fibroza severa a creierului co-stnogo cu infiltrat inflamator.

copii bolnavi. Uneori și adulți.

Modificări în parodonțiu: un proces distructiv-distrofic distinct progresiva, caracterizata prin osteoliza proceselor alveolare ale fălcilor.

oral Simptomele observate ale parodontită cronică generit-ondulație însoțite de hiperemie și membranei mucoase gingivale cocoloașe OTE în jurul dinților primari pentru a forma pungile parodontale adânci care conțin seropurulent exudat. Procesul se oprește după liza completă a osului alveolar. Modificări în țesuturile parodontale însoțește hiperkeratoza difuze de palmele și tălpile, uneori deformantă artroze. La adulți procesul este însoțit de leucoplazie.

Pe radiografiile este determinată prin distrugerea osului procesului alveolar pentru a forma chisturi, adâncituri în formă de pâlnie care duc la pierderea dintilor de foioase, și după picioare. Destruk-TION și liza osului alveolar procesului continuă Xia și după pierderea dinților.

Histopatologie. Mucoasa gingiilor sunt determinate prin infiltrarea celulelor plasmatice, umplerea întregii gingia; fibroza măduvei osoase și infiltrarea inflamatorie.

Histiocitoză x.

Histiocitoză grup X de boli de etiologie necunoscută și patogeneza comune, bazate pe histiocytes proliferative de radio-reactive cu acumulare aborda aceasta th produse metabolice.

Etiopatogenia nu este clar. Se crede că la miezul procesului imunopatologice le-INH care duce la focale sau diseminate proliferarea histiocytes.

Punct de vedere clinic, există trei forme de gistiotsitozaX. Boala din urmă Țiba, Hyundai-Shyullera-Christian, boala Taratynova (granulomul eozinofil), care diferă în prezentarea clinică și prognosticul. Aceste forme pot fi observate ca variații ale bolii, pot exista reciproc și tranzițiile.

Boala Taratynova (granulomul eozinofil).

Taratynova boala (eozinofil granulom) - proces hiper-plastice se caracterizează prin dezvoltarea în infiltratul oaselor și dezvoltarea tumorilor cutanate constând din histiocytes mari și eozinofilie. Aceasta afectează atât adulți și de-dren, cea mai mare parte de vârstă de liceu.

Histopatologie. Acumularea de celule reticular infiltrează și eozinofilie, limfomakrofagalnaya in-filtrare. Pot exista focare de hemoragie și hemosiderină depozite de sedimente. Procesul este însoțit de încălcarea de substituție defectului osos cu țesutul morbidă granulom eozinofilic.

Clinica. În timpul cronice. Clinic focal dizolvat-diferență și formă difuză.

Alocați prodromal și o etapă marcată manifestări.

prodromal - durează 1,5-2 luni. În acest moment există doar simptome în cavitatea orală. Uneori este nevoie - nu există nici un simptom sau mâncărime și disconfort la nivelul gingiilor, umflare, sensibilitate și sângerarea gingiilor în regiunea molară a mandibulei, care poate fi însoțită de asimetrie facială;

Etapa manifestări exprimate - înnobilat sângerarea gingiilor apare mobilitatea molarii mandibulari, glu-bokie pungile parodontale halitoza. Alveolele după îndepărtarea sau pierderea dinților în viață lungă dizolvată. Mobilitatea apare dinții adiacenți.

Pe radiografiile: cystiform buzunare mari de resorbția osoasă au o poziție periferică în alveolare nu re, nu demarcate în mod clar din tesutul din jur, multiple. Caracterizat prin simetria localizarea leziunilor în resorbția țesutului osos al maxilarului inferior. Acolo osteoporotici cu camera de vid circumferential scleroza LP-clorhidric. Sequesters.

Histopatologie: celule reticulate, acumularea de eozinofile, limfomakrofagalnaya de infiltrare.

Analiza sângelui: trombocitoză, eozinofilie, leucocitoza, accelerat viteza de sedimentare a eritrocitelor.

Tratamentul chirurgical - excizia de distrugere pe termen vatra a țesutului osos în țesutul sănătos.