sindromul Churg-Strauss - cauze, simptome, diagnostic și tratament
sindromul Churg-Strauss - leziuni inflamatorii și alergice ale vaselor mici și mijlocii (capilare, venule, arteriole), continuă cu formarea de necrotizante eozinofilice granulom. Pentru sindromul Churg-Strauss se caracterizează prin hipereozinofilie, învinge sistemul bronhopulmonar, inima, tractul gastrointestinal, sistemul nervos central și periferic, pielii și articulațiilor. Diagnosticul de sindrom Churg-Strauss se bazează pe datele din istoricul medical, starea clinică, teste de laborator, radiografii ale pieptului, biopsia pulmonară. Ca terapie de baza sindromul Churg-Strauss prezintă asignarea glucocorticosteroizi sistemice și citostaticelor.
sindromul Churg-Strauss
sindromul Churg-Strauss - un fel de vasculita sistemica cu inflamația granulomatoasă a vaselor sanguine de calibru mediu și mic și leziunea primară a tractului respirator. sindromul Churg-Strauss se referă la încălcări polisistemice, care afectează cel mai adesea cu organele de aprovizionare bogat de sange - pielea, plamanii, inima, sistemul nervos, tractul gastro-intestinal, rinichii. sindromul Churg-Strauss este o reminiscență a nodoasa periarterita. dar spre deosebire de acesta afecteaza arterele aceasta nu numai mici și mijlocii, dar capilare, venulele și venele; Se caracterizează prin eozinofilie și inflamația granulomatoasă, boli pulmonare primare. In reumatologie sindromul Churg-Strauss este rară, incidența anuală de 0,42 cazuri la 100 mii. Populația. Churg Strauss oamenii de la 15 la 70 de ani, afectate de sindromul, vârsta medie a pacienților a fost de 40-50 de ani; la femei boala este detectat mai des decât bărbații.
Cauzele sindromului Churg-Strauss
Cauzele sindromului Churg-Strauss este necunoscut. Patogeneza inflamației asociate cu modificări ale sistemului imunitar, proliferative și distructive și permeabilitatea vasculară crescută, trombozelor, ischemiei, hemoragiilor și în zona de leziuni vasculare. Un rol important în dezvoltarea sindromului Churg-Strauss joacă titru crescut anti-neutrofile anticorp citoplasmatice (ANCA), care sunt ținte antigenice enzime neutrofile (în principal, proteinaza-3 și mieloperoxidazei). ANCA determina degranularea premature și violarea migrației transendotelială a granulocitelor activate. modificări vasculare duc la apariția a numeroase infiltrate eozinofilice în țesuturi și organe pentru a forma granuloamelor inflamatorii necrotice.
În prim plan cu sindromul Churg-Strauss merge plămâni. La examenul histologic a relevat eozinofilică interstițial și perivascular infiltrate în pereții capilarelor pulmonare, bronhii, bronhiole și alveole, perivazalnyh și țesuturi perilymphatic. Infiltrate au forme diferite, de obicei, localizate în mai multe segmente ale plămânului, dar se poate răspândi la întreaga cota pulmonară. Pe lângă faza acută reacțiile inflamatorii observate cicatriciale modificări sclerotice în vasele de sânge și țesutul pulmonar.
Declanșa dezvoltarea sindromului Churg-Strauss nu poate fi infecții virale sau bacteriene (de exemplu, hepatita B înfrângerea stafilococică nazofarigelui), vaccinarea. corp de sensibilizare (boli alergice, intoleranta la medicamente), stres, racire, insolație, sarcina si nastere.
Simptomele sindromului Churg-Strauss
În dezvoltarea sa, sindromul Churg-Strauss trece prin trei etape. prodromal poate dura mai mulți ani. Într-un curs tipic sindromul Churg-Strauss începe cu distrugerea tractului respirator. Apar rinita alergica. simptome de obstrucție nazală, proliferarea polypous a mucoasei nazale, sinuzite recurente. bronșită prelungit cu o componentă astmatic, astm bronșic.
A doua etapă a sindromului Churg-Strauss se caracterizeaza prin niveluri crescute de eozinofile în sânge și țesuturi periferice; Se manifesta astm sever cu accese de tuse severe si lipsa de aer expirator, hemoptizie. Atacurile bronhospasm sunt însoțite de slăbiciune severă, febră prelungită. mialgii, scădere în greutate. infiltrarea eozinofilică cronică a plămânilor poate duce la dezvoltarea de bronsiectazii. pneumonie eozinofilică. pleurezie eozinofilic. Când efuziunea pleurală este marcată de durere în piept atunci când respirație, a crescut dificultăți de respirație.
Sindromul Churg-Strauss A treia caracterizată prin etapa de dezvoltare și a semnelor de dominanță de vasculită sistemică cu insuficiență multiplă de organe. La generalizare sindromul Churg-Strauss, astm bronșic gradul de severitate scade. Perioada dintre apariția simptomelor de astm bronșic și vasculita în medie 2-3 ani (mai scurt intervalul, prognosticul mai nefavorabil). Există un eozinofilie mare (35-85%). Sistemul cardio-vascular poate dezvolta miocardita. koronarita, pericardită constrictivă. valve mitrală și tricuspidă, infarct miocardic. parietal fibroplastic endocardia Leffler. vasele coronariene poate provoca pacientii cu sindrom de moarte subită Churg-Strauss.
Pentru leziuni ale sistemului nervos caracterizat prin neuropatie periferică (mononeuropatie, polineuropatia distal „în funcție de tipul de mănuși sau ciorapi“. Radiculopatie, neuropatie nervului optic), CNS patologie (crize de accident vascular cerebral hemoragic tulburări emoționale ..). Din digestiv a remarcat dezvoltarea gastroenterita eozinofilică (dureri abdominale, greață, vărsături, diaree), rar - sângerare. perforarea stomacului sau intestinelor, peritonită. ileus.
Când sindromul Churg-Strauss se produce leziuni cutanate polimorfe sub formă de purpură dureroase hemoragice pe membrele inferioare, noduli subcutanati, eritem, urticarie și bule necrotice. Adesea poliartralgie și artrita migratoare non-progresive. Afectarea renală este rară, nu este exprimat în natură, apare sub forma de glomerulonefrita segmentar și nu este însoțită de insuficiență renală cronică.
Sindromul Diagnosticul de Churg-Strauss
Sindromul Churg-Pacientii Strocs de ingrijire primara, de obicei, apelează la diferiți specialiști - audiolog. pneumolog. alergolog. neurolog. cardiolog. gastroenterolog si toamna mai târziu la un reumatolog. Sindromul Diagnosticul de Churg-Strauss se bazează pe datele clinice și de laborator, precum și rezultatele studiilor instrumentale. Criteriile de diagnostic sindromul Churg-Strauss sunt: hipereozinofilie (> 10% din totalul celulelor albe din sânge), astmul bronșic, mono- sau polineuropatie, sinuzita, infiltrate pulmonare eozinofilice, extravasculare necrotizante granuloame. Prezența a cel puțin 4 criterii confirmă diagnosticul în 85% din cazuri.
Când sindromul Churg-Strauss este detectat, de asemenea, anemie, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor și nivelurile totale de IgE. Pentru mai mult de jumătate din sindromul Churg-Strauss activitate caracteristică perinucleara anticorp de detecție antimieloperoksidaznoy (Ranca)
Radiografia toracica cu sindrom Churg-Strauss poate detecta umbre întunecate trecătoare, limitate și inconsistente în plămâni, prezența revărsat pleural. Atunci când biopsia pulmonară determinată inflamația granulomatoasă a vaselor mici de sânge, perivascular infiltrează în spațiul care conține eozinofile. Diagnosticul diferențial al sindromului Churg-Strauss trebuie efectuată cu poliarterita nodular, granulomatoza Wegener. pneumonie eosinofilică cronică, sindromul hipereozinofilic idiopatic, polyangiitis microscopic.
Tratamentul și prognosticul sindromului Churg-Strauss
Tratamentul sindromului Churg-Strauss implică administrarea prelungită de doze mari de glucocorticosteroizi sistemice. Odată cu îmbunătățirea dozei a fost redusă. In prezenta leziuni ale sistemului cardiovascular, plămânii, multiple mononevrita posibila utilizare a terapiei puls cu metilprednisolon. Cu ineficacitatea glucocorticoizi utilizat citostaticelor (ciclofosfamidă, azatioprină, hlorbutin), care contribuie la o remisiune mai rapidă și reducerea riscului de recurenta, dar un risc crescut de complicații infecțioase. Înainte de terapie anulat toate medicamentele la care pacientul a relevat sensibilizare.
Fara tratament, sindromul Churg-Strauss prognostic nefavorabil. Cand leziuni multiple organe este progresia rapida a sindromului Churg-Strauss, cu un risc crescut de deces de tulburări cardio-pulmonare. Cu un tratament adecvat al ratei de supraviețuire la 5 ani de 60-80%.