Simptomele mielofibroza idiopatică și tratament
Idiopathic mielofibroza - o boală în care cele două patologii sunt combinate simultan, care diferă unul de altul, dar sunt interdependente. Boala este o boală rară. În timpul cursului său afectează celulele stem care sunt implicate în mod activ în hematopoieză. Durata de viață a pacientului depinde de ce vârstă el este și ce metodă se utilizează pentru a trata boala.
Cauze si simptome
Boala de multe ori poate fi găsit în oameni care sunt în vârstă de peste 60 de ani. În rândul tinerilor și de vârstă mijlocie, apare mult mai puțin frecvent. Sunt expuse riscului de bolnav bărbați și femei, în mod egal.
Etapa inițială trece neobservat, astfel încât adevărata stare de sănătate a pacientului poate învăța destul de accident, în timpul examinării, de exemplu, preventiv.
Deși boala și lent, dar după un timp, atunci când se mută la următoarea etapă de dezvoltare, pacientul poate observa astfel de simptome:
- oboseală;
- slăbiciunea întregului corp;
- hipersomnie;
- boală frecventă;
- dificultăți de respirație.
Pe parcursul bolii splinei se schimbă setările - crește.
Din cauza acestui factor poate fi văzut mai mult și simptome:
- În timpul mâncând hrana acolo sentimente negative.
- De multe ori se umfla stomacul.
- Pirozis apare.
- picioare umflate, pentru cea mai mare parte - din partea de jos până la genunchi.
Dar când splina este mărită la dimensiunea sa maximă, atunci este nevoie in cavitatea abdominala o mare parte din ea. În cele mai multe cazuri, rezultatul este un atac de cord acest organism. Se poate distinge prin frecarea senzații care apar în interiorul peritoneu, iar la spasme durere ascutita sunt simtite pe partea stanga a corpului.
Boala se manifestă vena splenică a hipertensiunii portale, care se caracterizează prin prezența unor acumulări de lichid în cavitatea abdominală, precum și de mărire varicos esofagian.
Acest lucru poate afecta aceste simptome:
- Apariția pruritului intolerabilă, mai ales atunci când pacientul se află într-un hot spot.
- Există semne și simptome de gută.
- Oasele apar dureri frecvente.
- se poate observa crampe la nivelul picioarelor inferioare.
În caz de încălcare a funcționării plachetelor poate să apară hemoragii gastro-intestinale și capilare. Din acest motiv, în momentul bolii, în unele cazuri, o osteosclerosis locală.
Pe măsură ce boala progresează, puteți afla cu ajutorul rezultatelor clinice și de laborator, care a investigat dimensiunea splinei. De asemenea, nu ignora simptomele și anemici și consolidarea acestora. În cazul în care starea pacientului se deteriorează tot mai mult, iar speranța de viață este redusă, de asemenea. Când este detectată în splenomegalie severă, pacientul nu este mai mult de trei ani de viață.
Unii pacienți pot ataca de leucemie acută, rezultatul - numai moartea. Dar, în cazul în care pacientul mentine nivelul hemoglobinei este normal, prin urmare, se poate prelungi durata de viață.
mielofibroză Adrift și criterii simptomatice este separat în cinci tipuri:
- Clasic.
- Eritremichesky.
- trombocitopenică trombotică.
- Anemici cu reticulocitoză.
- Anemic fără reticulocitoză.
In plus, boala este încă împărțită în trei faze:
- Timpurie sau proliferativă.
- Fibrotice și sclerotic.
- Sau blast leucemie acută.
mielofibroza idiopatică cronică la etapa inițială se caracterizează prin leucocitoză. După ceva timp, sunt toate semnele eritrocitoza. Rezultatul este o anemie stabila. A fost primele două faze sunt considerate a fi cronice, ca leucocitoza cu fiecare zi ce trece tot mai mult intensificată.
Diagnosticul și tratamentul bolilor
Mielofibrozelor diagnosticată prin mai multe metode:
- teste de laborator;
- biopsie de măduvă osoasă;
- diagnosticare radiologice.
Sunt necesare aceste studii pentru a determina un număr de parametri:
- Grație primei metode, puteți detecta imediat cele mai mici tulburari de sange. În partea a zecea a pacienților pot fi observate policitemie. Pentru o afecțiune cronică caracterizată prin leucocitoză observate.
- Trombocitele se găsesc în principal în valoarea normală sau ușor supraestimat norma. Dar, aproximativ un sfert dintre pacienți, și a constatat scăderea numărului de trombocite.
- În plus, există prezența nucleate celule roșii sanguine, promielocite, mielocite și celule blastice în compoziția sângelui.
- Cand mutatii Janus kinaza 2, care este inerentă jumătate din pacienții cu mielofibroza, deși participarea activă la dezvoltarea bolii nu acceptă crește posibilitatea de apariție a diferitelor sângerare.
- Cu ajutorul unei biopsii dezvăluie o creștere anormală a celulelor în care hiperplazia mieloidă. De asemenea, ca urmare a deveni conștienți de modul în care a crescut megacariocite displazice. În unele variante de realizare, există un astfel de lucru ca o extensie a trabeculelor osoase.
- Pe parcursul a treia metodă de diagnostic poate detecta prezența osteosclerosis. Dar, în cele mai multe cazuri, a relevat o creștere a densității osoase. Această formațiune este situată în oase lungi, coaste, în unele zone ale coloanei vertebrale, și, uneori, chiar și în craniu.
Dar diagnosticul rezidual, chiar și după ce toate aceste studii nu pot fi puse. Pentru confirmarea exactă a diagnosticului necesită un diagnostic diferențial. Mielofibroza este asociat cu multe patologii.
Primele includ:
Al doilea include:
- infecția cu HIV;
- giperparatioidizm;
- osteodistrofie renală;
- lupus eritematos sistemic;
- hipovitaminoza D;
- sindromul de trombocite gri;
- efectul dioxidului de toriu.
- tuberculoza;
anomalii citogenetice ale naturii discutate pe larg, deși în această boală, dar nu sunt specifice.
În contrast, eșecurile autoimune sunt explicate cu mare dificultate. Este din cauza influenței mult mai susceptibile de a dezvolta infecții.
Tratament și posibilele complicații
În timpul procesului de tratament, pot exista diverse complicații. Cele mai de bază dintre ele sunt de transplant de măduvă osoasă fără succes și splenomegalie, progresează în mod activ în corpul uman.
O mare probabilitate ca va exista anemie, motivul pentru care acest lucru poate fi:
- Pierderea de sânge mari.
- deficit de acid folic.
- Nivelul ridicat de apă, care este în sânge.
Aproape toți pacienții au cașexie. Pentru a elimina este dificil de a găsi medicamente eficiente, deoarece unele nu contribuie la recuperarea și mai puternică a numit numai în anumite cazuri. Dar aici, în eliminarea bolilor, cum ar fi leucocitoza sau trombocitoza, ele pot agrava atât anemie.
Dacă luăm în considerare toate tipurile de boli mieloproliferative. este descrisă este printre cele mai nefavorabile. Supraviețuirea depinde în totalitate de la un grup de risc include persoana bolnavă. De asemenea, este posibil ca în timpul tratamentului, atunci când sunt ingerate orice infecție sau manifestări frecvente de diferite pacientului sângerare la moarte amenințat.