Simptomele de displazie nediferențiat tesutului conjunctiv, competente pentru sanatate pe ilive

semne fenotipice ale displaziei ale țesutului conjunctiv:

caracteristici constituționale (constituție astenică, deficit în greutate);
de fapt, sindromul DST (dezvoltarea anormală a craniului facial și scheletul, membrele, inclusiv cifoscolioze, deformarea piept, articulatii hipermobilitate, giperelastichnost piele, plat);
anomalii mici de dezvoltare, care, în ele însele nu au nici o semnificație clinică, și acționează ca un stigmat.

Relația strânsă dintre cantitatea de uscătoare externe, severitatea tulburărilor externe displazice și modificări în cadrul tesutului conjunctiv al organelor interne - sindromul caracterelor fenotipice interne.

Una dintre cele mai importante caracteristici ale displazie nediferențiat țesutului conjunctiv - constituție astenică, caracterizate prin combinarea cu deformări osoase, hipermobilitate în comun. Sărbătorind giperelastichnost subtiere, vulnerabilitatea pielii, focarele depigmentare și subatrophy. Într-un studiu al sistemului cardiovascular relevă adesea un suflu sistolic. Jumătate dintre pacienții diagnosticați cu aritmie cardiacă, de multe ori - blocarea bloc de ramură dreaptă și aritmie. ECG dezvăluie valve prolapses, anevrism septal atrial si sinusurile, extinderea rădăcinii aortice și așa-numitele anomalii cardiace minore: coardei suplimentare în ventriculul stâng, mușchii papilari distonie. Implicarea cardiaca apare de obicei relativ favorabile.

Există o legătură certă între numărul, displazii severitatea Fen nediferențiat ale țesutului conjunctiv și o serie de anomalii cardiace mici. generalizat nediferentiate cazuri displazia de țesut conjunctiv ar trebui să fie numit la care gestionează dezvăluie semne de implicare semnificativă clinic a defectului 3 și mai multe organe și sisteme.

Aceasta a observat o combinație frecventă de inferioritate a structurilor de țesut conjunctiv ale inimii cu anomalii în funcționarea sistemului nervos autonom. Simptomele frecvente - tulburări psiho-vegetative: niveluri ridicate de anxietate, instabilitate emoțională. La copiii cu displazie nediferentiate tesut conjunctiv cu aritmii cardiace si sindromul disautonomie conducție apare predominant de tip vagotonic de sincopă și stări astenice, cardialgia, dureri de cap, și adesea însoțite de tulburări psihopatologice. Potrivit cardiointervalography, aproape toți copiii cu inima DST au simptome de dereglare autonom, ceea ce indică o scădere a capacității de adaptare. Odată cu creșterea sindromul observa schimbări de oră de vară în trăsăturile de personalitate caractere, reflectând creșterea tendința de a dereglării psihologice.

dischinezia traheobronșic înregistrate în unele cazuri, ca urmare a încălcării elasticitatea traheea și sindromul obstructiv bronsic este severă și prelungită.

GIT ca fiind una dintre cele mai bogate in CTD colagen implicat în procesul patologic care este prezentat mikrodivertikulozom intestinului, excreție violare și motilitatea sucurilor digestive. Aproape toți pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv ereditare dezvăluie modificări inflamatorii superficiale ale mucoasei gastrice, reflux patologic coroborat cu H. pylori colonizare, motilității gastrice.

Din sistemul urinar sunt de nephroptosis valoare diagnostică, crescută pyelectasia mobilitate rinichi dublarea rinichi, proteinurie ortostatică și excreția crescută de glikozoaminoglikanov hidroxiprolina.

Clinico sindrom hemoragic nota de imagine din cauza tulburărilor de trombocite, reducând sinteza factorului von Willebrand. epistaxis frecvente,-petesiala punctata erupții cutanate, sangerarea gingiilor, sangerari prelungite pentru tăieturi. Dezvoltarea sindromului hemoragic este asociat nu numai cu inferioritatea vaselor de sânge a țesutului conjunctiv, dar, de asemenea, aparatul contractil-insolvabilitatea plachetare și asociată cu tulburări vegetative. Aceste schimbări sunt adesea combinate cu dezvoltarea de leucopenie și trombocitopenie cu tulburări de trombocite de hemostază, deficit de coagulare. încălcări frecvente ale competenței imunologice datorită modificărilor degenerative timolimfoidnoy tisulară. Caracterizat de un număr mare de focare de infecții cronice. Când DST a fost observată tendința de pacienți la dezvoltarea proceselor autoimune.

anormalități neurologice detectate in majoritatea copiilor bolnavi (insuficienta vertebrobazilară pe fondul instabilitatii sau displazie de col uterin, osteocondroza juvenilă, spina bifida, hipertensiune intracraniană, migrenă, tulburări de termoreglare). La copii, pubertate este o transformare a simptomelor, principalele organe țintă sunt coloana vertebrală și organul vederii.

Armonizarea terminologiei medicale a dus la aprobarea ca termenul de „sindrom de hipermobilitate“ internațional. Deși termenul nu epuizează întreaga varietate de combinații de leziuni non-inflamatorii ale țesuturilor conjunctive, acesta trebuie să fie considerat de succes până în prezent. avantaje pe termen - alocarea hipermobilitate comun generalizate ca semn clinic cel mai caracteristic și legkoopredelyaemogo a acestui grup de boli, precum și lipsa unei definiții a cuvântului „comun“, se orienteaza medicul de extra-articulare (manifestări sistemice) ale sindromului. Un motiv important pentru adoptarea comunității medicale internaționale este că numele a fost elaborarea unor criterii pentru diagnosticul de sindrom hipermobilitate și existența unui sistem simplu de notare (Beighton Scale), care permite evaluarea prezenței hipermobilitate generalizate. pacienții inspecție arthrologic standard (cu raze X a articulației afectate, cifrele testelor de sânge în faza acută) nu relevă semne de patologie. Cheia pentru diagnostic - identificarea hipermobilitate în comun cu excluderea altor boli reumatice (acesta din urmă este o condiție indispensabilă). Trebuie să ne amintim că oamenii cu hipermobilitate pot îmbolnăvi orice altă boală a articulațiilor.

Recunoașterea hipermobilitate comune generalizate (Beighton P.)

Numărul maxim de puncte - 9

Gradul de mobilitate în comun din populație are o distribuție normală. hipermobilitate comună a remarcat în aproximativ 10% dintre oameni, doar o mică parte din ele este patologic. Prezența hipermobilitate este adesea posibil să se stabilească de la rude (mai ales cu probleme similare). În 75% din cazuri, debutul manifestărilor clinice, este necesară pentru vârsta școlară, opțiunea cea mai comună în acest caz - artralgii a genunchiului. Gama crescută de mișcare scade stabilitatea articulației și crește frecvența luxației.

Simptomele de hipermobilitate + = sindromul hipermobilitate articulare.

Când suprasarcina mecanică pe fundalul rezistenței reduse a cartilajului și a altor structuri de țesut conjunctiv pot apărea porțiuni mikronekrozov și inflamație (artrita cu sinovita sau bursita), sarcină la aparate de displazie osteocondral artropatie. Majoritatea pacienților suferă de boli non-inflamatorii ale articulațiilor (artrita, boli cronice ale coloanei vertebrale).

Trăsăturile caracteristice ale artropatia de sarcină:

forme familiale de osteoartrita precoce sau boli degenerative de disc;
un istoric de leziuni și rupturi de ligamente, articulatii, subluxație, dureri articulare și osoase;
legătură cu durerea exercițiu;
inflamatorie scăzută, tasări încărcăturilor sale în scădere, de relief rapidă a durerii și de recuperare a mișcărilor;
pierderea uneia sau a două articulații pe axa;
limitări de efuziune;
prezența comună dureri locale;
prezența osteoporozei, hipermobilitate a articulațiilor și alte semne de displazie țesutului conjunctiv.

Încă mai frecvente la pacienții cu simptome „vagi“ NDCTD. Identificarea trasaturi fenotipice NDCTD coroborat cu simptomele de mai sus ar trebui să aducă medicul să se gândească la posibilitatea de a defectului tesutului conjunctiv sistemice semnificative clinic.

semne de diagnostic de displazie a țesutului conjunctiv detectată în timpul inspecției

Creșterea lungimii piciorului, plat
Hipermobilitate îmbinărilor (hiperextensie a genunchiului, flexarea piciorului> 45 „)
varice, insuficiență venoasă a supapelor
dislocare Obisnuita și subluxație de îmbinare
Slot Sandalevidnaya
X și în formă de O curbura a picioarelor

Notă. Fiecare uscător este evaluat de la 0 la 3 puncte în funcție de gradul de severitate (0 -no uscator, 1 - ușoară, 2 - mediu 3 - expresie semnificativă a trăsăturii fenotipice). Copiii cu un scor total de mai mult de 30 sunt importante trasaturi complexe diagnostician DST. La calcularea scorurilor evaluate obținute numai prin examinare obiectivă. Cantitatea de mai mult de 50 de puncte să se gândească la a permite DST diferențiate.

Cele mai multe plângeri au fost asociate cu simptome cardiace și vegetative. Durerile de cap (28,6%), structura obstructie dominate de boala, recurente bronșice (19.3%), tuse (19.3%), dificultăți de respirație nazală (17,6%), dureri abdominale (16,8% ), erupție cutanată (12,6%), dureri articulare (10,9%), oboseala (10,9%), febra (10,1%).

Structura de bază a diagnosticului se atrage atenția asupra frecvenței mare a bolilor alergice identificate 25,2% dintre copii (majoritatea au ridicat astm bronșic - 18,5% din grupul); a doua cea mai frecventa disfunctie a fost neurocirculatorie - 20,2%. Pe locul trei au fost boli ale țesut conjunctiv și musculoscheletic detectat la 15,1% (10,9% grup DST). Boli ale sistemului digestiv gasit in 10,1% dintre copii. Toți copiii au avut diagnostice comorbide, marea majoritate - mai mult de unul. musculo-scheletice și ale țesutului conjunctiv apărut la 37,0%, 19,3% NDCTD expuse, boli infecțioase ale organelor respiratorii - în 27,7%, y alergică - 23,5%, bolile gastro-intestinale - 20,2% sistemului nervos - la 16,8%.

Caracteristici ECG detectat la 99,1% (fenomen 2.2 ECG medie la copil). anomalii metabolice - in 61,8%, rVica picioare fascicul de blocadă - la 39,1%, aritmie sinusală - la 30,1%, rata ectopice - la 27,3%, poziția de deplasare electrică - în 25,5%, un sindrom precoce repolarizarea ventriculară - 24,5%, de offset axa electrica dreapta - la 20,0%. La ecocardiografie anomalii cardiace mici au fost gasite in 98,7% (o medie de 1,8 pentru fiecare copil). Cele mai frecvente anomalii ale corzilor a fost prezența în cavitatea ventriculului stâng (60,0%), valva mitrală gradul de prolaps I (41,9%), valva tricuspidă gradul de prolaps I (26,7%), prolapsul pulmonar valva trunchiului (10,7% ), sinusuri de expansiune (10,7%), depășind cu mult frecvența populației găsește pe ecocardiografie.

La US organe modificări gastro-intestinale au fost detectate la 37,7% (media 0,72 constatări pe chestionate). Deformarea colecist - la 29,0%, plus cota splinei - 3,5%, o creștere a ecogenicitate a pancreasului și a peretelui vezicii biliare, diskholiya, hipotensiune colecist - la 1,76%, respectiv, alte modificări - 7,9% . Când tulburări renale diagnosticate cu ultrasunete, în 23,5% dintre copii (în medie 0,59 observații). rinichi hipermobilitate a relevat - 6,1%, pyelectasia - 5,2%. dublarea sistemului pyelocaliceal nephroptosis și - 3,5%, hidronefroză - la 2,6%, alte modificări - 7%.

Neregularități în nejrosonografii detectate în 39,5% (0,48 la supravegheat): bilateral lateral dilatarea ventriculilor - 19,8%, asimetria lor - 13,6%, dilatarea unilaterală - la 6,2%, alte modificări - y 8,6%. In imagistica cu ultrasunete și tulburări de înaltă frecvență observate la nivelul coloanei cervicale (81,4%, în medie, 1,63 la supravegheat): instabilitate a fost detectată în 46,8% din scoliozei coloanei cervicale - la 44,1%, subluxation craniană C C2 - 22,0%, hipoplazia C - 18,6%, Kimmerly anomalie - 15,3%, alte modificări - în 17,0% dintre copii. In Doppler vasele principale ale capului cu ultrasunete încălcări detectate la 76,9% (1,6 Descoperiri per chestionate). Asimetria fluxului sanguin în artere vertebrale a fost detectat la 50,8% din arterele carotide interne - de la 32,3% arterele carotide comune - 16,9%, asimetria scurgere venelor jugulare - 33,8%, alte tulburari - y 23,1%. Când s-au găsit înregistrarea tulburări ale funcției de agregare de trombocite la 73,9% din copii valorile medii în grupul de mai jos de referință.

Astfel, rezultatele studiului pot fi descrise ca tulburări de organe multiple, majoritatea sistemelor cardiovascular, nervos si musculo-scheletice. În plus față de fenotipice complexe trăsăturile de oră de vară fiecare copil a avut semne de multiple încălcări ale organelor și sistemelor: modificări ECG, anomalii cardiace minore, modificări ale coloanei cervicale și asimetria fluxului sanguin caracteristici ale structurii organelor interne, de reducere a densității minerale osoase. Media copilului pentru mai mult de 8 din aceste sau alte caracteristici (4 - ale inimii; 1,3 - parte a cavității abdominale; 3,2 - de vertebre cervicale și vaselor de sânge). Unele dintre ele pot fi atribuite funcționale (modificări ECG, prezența asimetriilor in fluxul sanguin cu ultrasunete Doppler, instabilitatea coloanei cervicale, deformarea vezicii biliare), altele sunt caracterul morfologic (hipoplazie, și subluxație a vertebrelor cervicale, anomalii ale inimii mici, scaderea densitatii minerale osoase).

Reducerea densității minerale osoase poate fi important în formarea precoce a bolii degenerative de disc, scolioză, tulburări circulatorii ale coloanei cervicale. NDCTD joacă un rol etiologic în geneza disfuncției neuro la copii. fundal original pentru formarea sa - slăbiciunea straturilor vasculare subendoteliale, anomalii de dezvoltare și o slăbire a aparatului ligamentous a vertebrelor. Ca o consecinta, frecventa hemoragie nastere si leziuni la nivelul gatului. Procesele de remodelare osoasă și formarea de os in 75-85% sunt sub control genetic. încercări imediate pentru a reduce avalansa de fracturi osoase la vârstnici (2/3 dintre acestea în vârstă de vertebrale și de șold) ar trebui să înceapă în adolescență și să urmărească o osteoporoză târzie de avertizare.