Simptomatologia și diagnosticul de tumori maligne hematologice

Hemoblastosis - o boală sistemică legată de tumori ale țesutului hematopoietice, în principal, caracteristica clinică și morfologică care este hiperplazia neîngrădită (formarea crescută a) un grup particular de celule sanguine cu metaplazie ulterioare (abandon, metastaze) la alte organe și sisteme. Într-un sens hemoblastoses simplificate - sunt tumori ale sistemului hematopoietic cu toate proprietățile care sunt caracteristice pentru tumori maligne.

Toate tumori maligne hematologice împărțite în două grupe principale: leucemie și gematosarkomy. Leucemie - cancer de sange care formeaza tesut cu localizare primara in maduva osoasa. In acest caz, celulele tumorale se pot obține cu ușurință la sângele periferic, oferind o imagine hematologică caracteristică, în funcție de care germenul țesuturi hematopoietice sunt celule tumorale. Gematosarkomy - tumori ale tesutului hematopoietic cu localizare vnekostnomozgovoy primară și dovada creșterii tumorii locale. Ambele specii hemoblastoses legate înrudirea genetică a celulelor din care provin, și poate, în anumite condiții să fie transformați unul în altul.

Înțelegerea de leucemie, originea lor derivate din schema hematopoietic.

schemă modernă hematopoieza explică originea tuturor celulelor sanguine, pe baza teoriei AA unitară Maximov. În conformitate cu acestea hematopoieza este emis de un celule (stem) ale procesului de mai multe etape, rezultatul final al care este ieșirea elementelor constitutive de sânge - eritrocite, leucocite și trombocite.

Total distinge șase clase de celule hematopoietice:

I - clasa de celule pluripotente - precursori;

II - Clasa parțial celule pluripotente deterministe - precursori;

III - clasa de celule unipotent - precursori;

IV - o clasa de celule proliferante morfológicamente recunoscute;

V - clasa de celule de maturare;

VI - o clasă de celule mature.

I - celula pluripotente class - progenitoare de celule stem hematopoietice este prezentat, care este capabil de a diferenția pluripotente și toate hematopoiezei germeni.

II - Clasa parțial de celule pluripotente deterministe - celule precursoare prezentate - precursori myelopoiesis și lymphopoiesis. În primul caz, ele sunt denumite unitate formatoare de colonii de granulocite-eritrocit-macrofage-megakaryocyte (CFU-GEMM) în al doilea-CFU-T-lymphopoiesis.

III - Clasa celula unipotent - progenitoare conține celulele care sunt diferențiate doar în direcția uneia stem hematopoietic specifice. Celulele hematiilor progenitoare sunt denumite unități formatoare de colonii (ufc hematiilor-E), granulocite (neutrofile, eozinofile și bazofile) - unitate formatoare de colonii de granulocite (CFU-G), monocite - CFU-M. Există, de asemenea, celule - predecesorul lui T și B limfocite și trombocite.

IV - o clasa de celule care proliferează morfológicamente recunoscut constituie explozii: mieloblaste, Limfoblaste monoblast, plazmoblast, megakaryoblasts și eritroblast.

V - celule de clasa de maturare: pentru linia myelopoiesis reprezentat promielocite, mielocite, metamielocite (tineri granulocite) și granulocite înjunghiate; on line lymphopoiesis - prolymphocytes (de limfocite mari și mijlocii); prin eritropoieza - pronormotsitami, normocytes bazofile, policrom și oxyphilous și reticulocite.

VI - o clasă de celule mature cuprind bazofile, eozinofile, neutrofile segmentate, limfocite, monocite, celule plasmatice, trombocite și eritrocite.

bază morfologică leucemiei acute celule (AL) sunt adesea primele trei clase de sânge, adică celule imature, nediferențiate sau slab diferențiate. In leucemie cu celule de clasa IV, în principal dominate cronic, adică celule morfológicamente recunoscut (explozii).

Etiologia și patogeneza. Hematologi cred că toate tumori maligne hematologice, inclusiv leucemie, clonală, adică având una celule hematopoietice suferit mutatii, care pot fi tratate ca un foarte timpuriu (tulpina), precum și cu privire la diferențiate celulelor progenitoare hematopoietice. Celula morfológicamente mai tineri, cu atât mai mare genetice sale (cromozomială), dispozitivul este expus la deteriorarea (mutații). Confirmarea naturii genetice a RL este detectarea aberațiilor cromozomiale (translocații, deleții, inversiuni, etc.)

Principalii factori favorizanți pentru dezvoltarea de tumori maligne hematologice sunt după cum urmează.

1. moștenit anomalii genetice. De exemplu, copiii cu sindromul Down, cauzate de modificări ale cromozomului 21, riscul de leucemie acută este de 20 de ori mai mare decât la copii sănătoși. In general, se dovedește că, în multe boli congenitale ca urmare a creșterii instabilității cromozomiale există o probabilitate mare de a dezvolta leucemie acuta. Sa dovedit prezența unui defect cromozomiale și leucemie mieloidă cronică (cromozom Philadelphia).

2. Expunerea la radiații ionizante, la doze mari (cu privire la accidentul nuclear, lucra cu izotopi radioactivi). In special sensibile la radiatii vzdeystviyu celulele tinere.

3. Rolul virusurilor care pot afecta cromozomii celulelor hematopoietice. De o importanță deosebită sunt ARN retravirusy.

Factori 4. chimice: benzen și alte substanțe toxice, inclusiv medicamente (fenilbutazonă, cloramfenicol), citostaticele anterior chimioterapie (metatreksat, hlorbutin, ciclofosfamida, mustargen și colab.). Toate aceste medicamente au un efect mutagen.

5. Tulburări de schimb (prezentate leykogennoe metaboliti acțiune triptofan).

6. Este dovedit faptul că între fumat și riscul de a dezvolta leucemie acută există o dependență de doză, care este evident mai ales la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Un număr de cercetători au sugerat că aproximativ 20% din cazurile de leucemie mieloidă acută este o consecință a fumatului.

Patogeneza leucemie (leucemie) poate fi reprezentat după cum urmează. Orice deasupra factorului etiologic deteriorează celulele hematopoietice ADN dă codul său genetic și conduce la proliferarea necontrolată (proliferare) și diferențierea afectarea unei anumite varietăți de celule hematopoietice. De fapt, celulele leucemie nu sunt altceva decât o clonă (urmași), o singură celulă mutantă.

Se crede că o mutație apare aproape în mod continuu, dar celulele distruse de sistemul de macrofage fagocitare sau forțe imune organism mutant. Se poate presupune că dezvoltarea tumorilor, inclusiv afectiuni maligne hematologice, o combinație de mutații celulare și slăbirea apărarea sistemului imunitar. înmulțire a celulelor de leucemie (tumorale) efectuate de metastază acestor celule asupra sistemului hematopoietic.

O altă caracteristică a multor Leucemia patogen este un proces treptat tumora ozlakochestvlenie, denumit „progresia tumorii“. Acesta este exprimat prin următoarele manifestări:

- inhibarea hematopoieza normale, inhibarea altor celule hematopoietice;

- apariție periodică a „criza blastica“ (schimbat celulele tumorale nediferențiate diferențiate);

- capacitatea celulelor de leucemie sa creasca din sânge;

- dezvoltarea rezistenței celulelor leucemice la tsitastaticheskih droguri.

Toate tumori maligne hematologice împărțite în leucemii și gematosarkomy. Leucemiile, la rândul lor, sunt împărțite în acute și cronice. În acest caz, avem în vedere nu este gradul de severitate al procesului, ca atare, în manifestările clinice și caracteristicile morfologice ale celulelor sanguine. În particular leucemie, acută caracterizată prin predominarea tinere, imature (blast) celule si cronice - diferentierea, elemente de sânge, mai mult sau mai puțin mature. În funcție de ce fel de celule blastice predomină, din care germenul apar celule leucemice și să facă distincția între soiuri de leucemie acută: limfoblastică, mielogena, plazmoblastny, megacaryoblastic, promielocitică, erythromyelosis, erythroleukemia și varianta nediferențiat. Materializări sunt leucemia cronică leucemie mielogenă cronică, leucemie limfocitară cronică, eritroleucemia, erythremia, leucemie monocitară cronică, eozinofilică cronică și leucemia cu bazofile. Pentru leucemia cronică natură limfoproliferative ar trebui să includă, de asemenea, formele în care celulele tumorale secreta paraprotein proteine ​​anormale - hemoblastoses paraproteinice: mielom, boala Waldenstrom, lanțuri grele.

Prin gematosarkomam includ boala Hodgkin (cu prezența obligatorie și celulele Berezovski-Sternberg ale lui Hodgkin), nelimfogranulomatoznye (non-Hodgkin), limfoame: limfoblastice (nediferențiate) și histiocitar (reticulosarcomul).

Această tulburare neoplazică a sistemului hematopoietic, în care tumorile substrat constituie celule blastice. Leucemia acută este una dintre cele mai grave boli din grupul de tumori maligne hematologice, constituind 1/3 din total. Ei au descoperit la persoanele de orice vârstă, în timp ce observând cele două vârfuri de incidență: în vârsta de 3-4 ani și 60-69. Bărbații suferă mai mult decât femeile.

Alocați Două grupuri mari OL:

- limfoblastice (15% din totalul RL);

- nelifoblastnye - cea mai mare parte a OL (80-85% din totalul AL).

Fiecare dintre aceste două grupuri mari de forme OL neuniforma și următoarele distinge între ele. Sub leucemie limfoblastică 70% din forma generală ( „nici T, nici B“ formă); 25% din T-forma. După cum sugerează și numele, substratul tumoral în această formă sunt T-limfocite. Când B-forma (3-5%) în substrat sunt limfocitele B in primul rand.

Sub nelimfoblastnyh leucemiile sunt următoarele forme:

1. acute mieloblastica - tumori substrat, astfel, sunt mieloblasti - precursori de leucocite neutrofile. Acest formular este cel mai frecvent (60% din totalul AL).

2. mieloblastică acută - până la 20% din OL. Tumorile de substrat sunt precursori ai monocite și neutrofile.

3. monoblastny leucemie acută - 3-7% din AR. Tumorile de substrat sunt monocite precursoare monoblasty.

4. leucemie acuta promielocitara - 2-5% din AR. Tumorile promielocite substrat (forma intermediara de maturare de neutrofile).

5. erythromyelosis acută - 2-5% din AR. eritroblaști tumorale substrat (progenitori eritrocitare).

6. acuta undifferentiated leucemie - 2-3% din AR. Tumorile de substrat sunt celule nediferențiate (adesea stem). Această formă a malignă a tuturor OL.