Și neutralizarea Hovhan amoniac

Formarea de amoniac Moduri

Amoniacul este produs în toate țesuturile, în special în creier și detoxifiat de ficat și rinichi.

2) Bazele purinice dezaminare;

3) dezintegrarea bazelor pirimidinice;

5) dezaminarea amine biogene;

Dezaminare - degradare cale primară (catabolism) / k-m. La ziua suferă de dezaminare ok.70 g / k-m.

3), intramoleculară (Asp, ACH și GIS)

4) oxidarea (acest punct de vedere este primar (Glu).

Procesul are loc sub acțiunea enzimei - glutamatDG care este în formă activă.

Modalități de neutralizare a amoniacului.

Amoniacul în doze mici - este un stimulent fiziologic în mare - substanțe toxice. Prin urmare, concentrația de amoniac din corp trebuie să fie la un nivel scăzut - 60 mM / l. amoniac homeostazia este menținută prin neutralizarea sa în țesuturi.

Amoniacul format în timpul dezamidare în ficat, neutralizat, fiind utilizat pentru sinteza ureei. În rinichi - formarea de săruri de amoniu (ammoniygenez). Ficatul și alte țesuturi de amoniac se neutralizează la p-cho reacția de aminare reductivă. În mod avantajos, ficatul este procesul ureei, care este principalul mod de degajare de amoniac.

Formarea ureei a fost numit ciclul ornitină sau tsitrullinovaya teorie. Sinteza ureei are loc în ficat MTX. Preliminar în MTX sub karbamoilfosfatsintetazy I cu cheltuieli amoniac 2ATF asociate cu CO2 pentru a forma karbamoilfosfata:

1.B MTX ornitinkarbamoiltransferaza poartă o karbamoilfosfata grupare carbamoil format pe ornitina și - citrulină:

2.B citosol argininosuktsinatsintetaza cu 1ATF cheltuieli (obligațiuni 2makroergicheskih) se leagă cu citrulină și aspartatul format acidul argininosuccinic (argininoyantarnaya-ta) .Ferment necesită Mg2 + sursă .mAspartat doilea atom de azot uree.

3. În argininosuktsinatliaza citosol (argininsuktsinaza) scindează acidului argininosuccinic și fumarat de arginină (grupa amino este aspartat de arginină).

4. În arginază citosol hidrolizează arginină la ornitină și uree. La cofactori arginase Ca2 + sau Mn2 +, inhibitori, concentrații mari de lizină și ornitină.

Ornitina rezultat cu o nouă moleculă interacționează karbamoilfosfata și ciclul se închide. este afișat Uree în krov-> pochki->.

Sinteza generală a ecuației ureei:

In sinteza 1 moleculă de uree sunt cheltuite 3ATF comunicare 4-energie.

AC azot 1.prevraschaet la uree, care este excretat și previne acumularea de produse toxice, în special amoniacul.

arginină 2.sintez și refinanțarea fondului său în organism.

tip 1.Giperammoniemiya 1 - defect karbomailfosfat sintetazei.

Formarea ureei, una dintre cele mai importante detoxifiere a ficatului. este de a converti toxic Oskol-ing molecula de proteină într-o substanță non-toxic. Prin deaminarea / c-t, nucleotide și dr.azotistyh compuși de ficat este implicat în sinteza amoniacului, dar limita este depășită, concentrațiile admisibile care devine extrem de toxic pentru organism. amoniac de detoxifiere are loc prin utilizarea sa pentru sinteza ureei.