schimb pigmentară 1

schimb pigmentară

Pigment de schimb - un set de transformări complexe ale diferitelor substanțe colorate în organism.

Hematogene (gemohromogennye) pigmenți sunt formate în corpul principal, în dezintegrarea și sinteza hemoglobinei, într-o măsură mult mai mică - de mioglobinei, citocromilor și altele.

Structura chimica a hemoglobinei

Schema HB degradare

Procesul de degradare incepe pe patul vascular, este finalizat în celulele SRE. Complexat + haptoglobina conexiune → break Hb între 1 și 2 ale inelelor de pirol și perehodFe2 + vFe3 + (acțiunea proteolitică a β-lanț de haptoglobin) caracteristică diferită - verdoglobin (globina + sfâșiată inel sistem porfirinic + Fe3 +) → clivaj globinei și ioni de fier (globină descompune aminoacizi și fierul se pentru a forma feritina) ciclul porfirinic este setat în lanț și este format prin pigment moleculară mică - bilirubinei, biliverdin → (de biliverdinreduktazy enzimă).

Schema generală a prăbușirii HB:

HB → verdoglobin (oxidat hem fier + + globina) → biliverdin (fără globină și fier) ​​→ bilirubinei.

In dezintegrarea 1 g Hb produs 34 mg BR.

component din plasma sanguină constantă.

Are 4 izomeri: α, β, γ, δ. La adulți: 94% din bilirubina - α-izomer, 6% - restul. Nou-născuții 80% din bilirubina - izomer α, 20% - restul.

α -bilirubin insolubil în apă.

BR Proprietăți gratuit

Ø toxicitate înaltă → determină distrugerea membranelor celulare.

Ø lipofilicitate → pătrunde cu ușurință în mitocondrii, cauzând decuplării de oxidare și fosforilare → la penetrarea în celulele ganglionului creierului violeaz ale sistemului nervos central (patogeneza kernicterus).

forma complexe Ø cu albumină și alte proteine ​​→ scădere bruscă a activității biologice.

Ø pot fi deplasate din substanțele medicamentoase molecula de albumină, acizi grași liberi, sau altele similare. → efectele toxice crește BR

Metabolismul bilirubinei liber

BR Free → → legarea de albumină în livrare ficat SBR → disocierea complexului -albumin SBR (la suprafața membranei exterioare a hepatocitelor) → mișcare activă RRF spre interior hepatocitului care implică un sistem de transport multienzimatic încorporat în membrana celulară (cu leziuni - cu m-Gilbert, calc hiperbilirubinemie postgepatitnaya) → proteine ​​purtătoare livrare specială SBR la reticulul endoplasmic anumitor structuri conjugare cu glucuronic → (UDP-glucuronic) de acid (implicând glitch enzimă uroniltransferaza) și sulfuric (15%) → SVBR format conjugat = BR

Proprietățile bilirubinei conjugate

Acest BR conjugat cu acid glucuronic.

VNE capabil să dizolve în stratul lipidic al membranei

VNE pătrunde în celule și mitocondrii

VNE toxice

vRastvorim în apă, ușor excretat în urină

acid glucuronic

forme active de HA - Acid uridin-difosfoglyukuronovaya (UDP-GK) format în mod continuu în celulele hepatice. Legarea HA și UDP-BR are loc la locul resturilor de acid propionic BR. Aceste reziduuri -2. Prin urmare, bilirubina poate forma mono și bilirubindiglyukuronidy.

In celulele hepatice normale si plasma la cont 70% 30% bilirubinmonoglyukuronidov bilirubindiglyukuronidov. In bolile inflamatorii raportul ficat BR și BR-di-mono deplasat în sus BR-mono.

Pentru a investiga compoziția BR-glucuronid utilizat de hromatogratsii strat subțire, precum și metode bazate pe diferite solubilității BR BR-di și lichide mono-organice.

Proprietățile glucuronil enzimei

Extrem de sensibil la conținutul în corpul de hormon tiroidian, în hipertiroidism → crește activitatea glucuronil transferaza, hipotiroidie - este redusă.

Activitatea glucuronil transferază este crescută sub influența dozelor mici de fenobarbital

Transportul și metabolismul bilirubinei

BM-HA activ împotriva unui gradient de concentrație se mișcă pe membranele hepatocite în bilă folosind sisteme speciale multienzimatic (dacă este insuficientă - Dubin-Johnson si Rotor sindrom) → livrare BR-GC BR liber lumenul intestinului subțire → conversie BR-HA → mezoBR → mezobilinogen → → urobilinogen parțial absorbit prin mucoasa intestinului subțire la ficat → → reveni, împreună cu bilă în lumenul intestinului subțire (circulația entero-hepatic).

articole asemanatoare