pemfigus real asupra dezvoltării unor mecanisme pentru a trata
Articolul prezintă date privind patogeneza bolii severe, potențial fatală - un adevărat pemfigus. Descrie manifestările sale clinice, diagnosticul si tratamentul tactici.
Cuvinte cheie: true pemfigus, patogeneza, manifestări clinice, diagnostic, tratament.
D. Ya. Golovchenko a. M. N. docent
National University Medical. A. A. Bogomoltsa, Kiev, Departamentul de dermatologie cu cursul de SIDA
În prezent, majoritatea dermatologi Pemmphigus este considerată ca o boală autoimună. Rolul patogenetic în dezvoltarea sa este dată în principal de anticorpi din clasa Ig G la epidermal cimentos substanță intercelulară [15, 16]. Sugerează următoarele mecanisme de tulburari ale sistemului imunitar, ceea ce duce la dezvoltarea bolii:
1. Central, probabil determinată genetic deteriorarea sistemului imunitar. În dezvoltarea lor au un rol aparține timus. În acest caz, este considerat ca pemfigus idiopatică, o boală autoimună.
2. central sistemul imunitar slăbit din cauza unor factori exogeni. Evoluand pemfigus secundar este o boală autoimună.
3. Dezvoltarea în epidermă procesului patologic. Aceasta este însoțită de acumularea de antigen în spațiul intercelular și formarea de autoanticorpi împotriva substanței intercelulare. Formarea complexului antigen-anticorp imun determină dizolvarea substanței intercelulare, distrugerea desmozomilor, pierderea celulelor epidermei capacitatea de a le forma.
Rezultatele studiilor de lumină optică și microscopie electronică de permis piele radioautographic morfogeneză pemfigus considerată ca o manifestare a sindromului de defect de regenerare și plastic [9, 11, 17]. Apariția poate fi atribuită impactului asupra aparatului genetic al celulelor daunatoare agentilor: chimicale (xenobioticelor), fizice (radiații) sau biologice (virusuri, bacterii). Prezența leziunilor în aparatul genetic epidermotsitov confirmat acumularea de ADN nuclear în celule acantholytic [3, 11-13]. Regenerarea Violarea implică o modificare în structura antigenică a celulei, care rezultă în serul sanguin al pacientului și în spațiul intercelular al epidermei apar anticorpi [3, 13]. Apoi, activarea celulelor T, predominant, în direcția T helper de tip 2 cu producția ulterioară de interleukine. Aceasta conduce la diferențierea celulelor B în anticorpi plasmatice secretoare de clasa Ig G [11, 13]. Între manifestările clinice ale bolii dezvoltat observat titruri ridicate de autoanticorpi subclaselor Ig G. Prin metoda de biopsii directe ale pielii imunofluorescenta pot dezvălui intercelulară fixare autoanticorpi Ig G pemfigus toți pacienții [11]. Autoanticorpii împotriva structurilor de suprafață celulară epidermice cauzează legături mezhepidermalnyh distrugere cu acantholysis dezvoltare ulterioară.
Se presupune că un posibil agent cauzativ acantholysis, enzimă proteolitică celulară este eliberată în timpul legării autoanticorpilor la suprafețele keratinocitelor. Astfel, plasmina enzima poate fi formată din plasminogenul inactivă prin acțiunea unui alt activator specific al keratinocit eliberat după aderarea ei autoanticorpi [5, 6].
Acantholysis este semn histopatologică obligatorie a pemfigus adevărat, este de asemenea caracteristic formării vezicule intraepidermal. a atras atenția în 1881 la apariția superficiale intraepidermal vezicule H. Auspitz [7]. El a atribuit acest lucru modificări degenerative ale epidermei, adică procesele intercelulare de atrofie. El a inventat termenul de „acantholysis“.
A. Civatte în 1943 godu [13] a descris tabloul histologic al bolii: pierderea de conexiuni intercelulare în stratul spinos al epidermei, rezultat al formării cariilor în acantholysis, fuziunea lor pentru a forma bule.
frotiurile citologice Metoda Ttsanka din [11], obținute din partea de jos a eroziunii bulelor după deschidere și colorate în conformitate cu Romanovsky-Gimza, detectat „celule acantholytic“ (celule Ttsanka). Această schimbare a celulelor degenerative strat spinos, diferite de dimensiuni mai mici normale, mari, ocupând aproape întreg nucleul celulei. Există o colorare citoplasmatic neomogen: în jurul miezului - o bandă de culoare albastru deschis la periferie este albastru intens (zona de concentrare). Nucleul acestor celule poate fi determinată de la 2 la 15 nucleoli. Examinarea microscopică arată tampoane în mod tipic de congestie celule „acantholytic“, în formă de straturi.
Sunt 4 forme principale clinice de pemfigus adevărate: vulgare, vegetative și (sindromul seboreic Shenir-Usher)-frunză eritematoasă.
Cel mai frecvent pemfigus vulgaris, de obicei, începe cu vârste cuprinse între 40-60 de ani. Ocazional apare la copii si adolescenta. De obicei, prima apariție a leziunilor precede deteriorarea sănătății a pacientului, febra, dar boala poate dezvolta acuta, direct de la apariția unei multitudini de erupții cutanate și procesul de progresie rapida.
De multe ori prima pemfigus manifestări (89.36%) apar la nivelul mucoasei și pot exista aici pentru un timp suficient de lung, de la câteva săptămâni la câteva luni [3, 4, 13, 14]. Elementul principal al unei erupții cutanate în această boală este un balon, dar formarea acestor elemente în gură este leziuni lor minore, în timp ce consumul de alimente, tacâmurilor, și au deschis rapid. roșu strălucitor format, uneori acoperite cu eroziunea plăcii albicios. Ele sunt mărginite de fragmente de resturi epiteliale ale vezicii urinare anvelope. Uneori, erupții cutanate anvelope transformat într-un film care amintește de diphtheritic. Eroziunea nu are, de obicei, au tendința de a epitelizarea spontană, și predispus la creșterea periferică, se unesc unul cu altul și sunt însoțite de creșterea morbidității.
Caracteristic răspândirea erupții pe buze și pielea din jur. De obicei, formate pe buze de eroziune este de asemenea foarte dureroase, acoperite cu o grosime, strâns la zonele erozive cruste hemoragice. Există salivație abundentă, masă, mișcarea gurii, buzele sunt extrem de complicate și sunt însoțite de durere ascuțită și miros extrem de neplăcut (fig. 1). Erupția cutanată pe piele prezintă, de asemenea, bule de diferite dimensiuni (de la dimensiunea de mazăre la alune sau mai mult), care apar cel mai frecvent pe piele in san neafectat, spate și alte părți. Numărul acestora este în creștere treptat. bășici anvelope inițial de conținut tensionat, clar. Dar foarte repede exudat devine tulbure, purulentă, și anvelope - flasc. Sub greutatea exudat bule mari devin în formă de pară. Elemente de anvelope, chiar și în traumatisme ușoare este rupt și format din roșu, maloasa eroziune dureroase invecineaza epiderm peeling fragmente (Fig. 2).
Când se trage penseta pentru o anvelopă a vezicii urinare poate duce la desprinderea epidermă sub formă de panglici pe piele aparent sănătoasă în afara eroziune (margine Nikolsky semn). Dar poate exista o alta versiune a două sale pozitive: frecarea dintre bulele de piele cu degetul și la o distanță de la ei se schimbă din straturile superioare ale epidermei. Această lumină leziuni la nivelul epidermei, cu pemfigus adevărat cauzate acantholysis a fost descris pentru prima data
P. V. Nikolskim în 1896 [4, 13].
presiunea degetului asupra vezicii urinare nevskryvshegosya anvelopei la un pacient cu pemfigus crește amprenta. Acest lucru se datorează epidermic alterată acantholytic lichidul chistic presiune mecanică bundle - un simptom al azbest-Hansen (1960) [13, 14].
La începutul bolii starea generală a pacienților poate fi cu greu deranjat, dar treptat se agravează, există o slăbiciune, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, insomnie, febră. Redus drastic excreția urinară zilnică de clorură de sodiu (până la 4-1 g pe zi sau mai puțin), chiar și în fazele incipiente ale bolii [12]. AI Kartamishev a dat acest semn de mare valoare de diagnostic și de diagnostic diferențial.
În absența tratamentului modern al pacienților care suferă de pemfigus vulgaris, sunt uciși în perioada de la 6 luni la 2 ani.
Formularul Pemfigus vegetant adesea incepe cu leziuni ale gurii, în timp ce a existat o localizare predominantă de bule în deschiderile naturale (gura, anus, organe genitale), în regiunea ombilicului și pliurile pielii (axilare, inghinale, sub sani). Bulele de obicei flasc, deschis repede, iar pe suprafața eroziunilor rezultate apar creșteri papillomatous. Acestea sunt acoperite cu o deversare urât mirositoare floare gri, achiziționarea purulentă. crusta grosier (fig. 3) sunt formate prin uscarea acestuia. Această formă clinică este de obicei însoțită de simptome pronunțate de intoxicație apare foarte greu, uneori brusc (maligne). Rezultatul Lethal fără un tratament adecvat poate avea loc foarte rapid, timp de 3-6 luni [3, 13].
leniem pe o suprafață de fundal eritematoasă, persistent bule, plat subțire, anvelope de spargere repede. În această formă de subțire cruste placă fulg acoperite de eroziune sunt laminate între ele. Procesul este predispus la răspândirea rapidă pe piele și dobândirea caracterului eritrodermie cu krupnoplastinchatym peeling (Fig. 4). Adesea, un pacient cu o astfel de peeling difuz marcat căderea părului, unghiilor expectoratie. Membrana mucoasă a gurii cu pemfigus, de obicei, nu foliaceu afectate, iar semnul Nicolsky este de obicei brusc pozitiv. Deteriorarea stării generale a pacienților dezvolta lent, dar, precum și în alte forme ale bolii, fără tratament boala se încheie în termen de 2-5 ani lethally.
Eritematoase (seboreică) Pemfigus a fost descrisă în 1926 godu F. E. Senar și B. Usher [4, 13]. În conformitate cu curgerea sa este considerată o formă relativ benignă a bolii. Ea începe cu formarea pe fata (regiunea nas si obraji) leziuni eritematoase sub forma unui fluture, amintind clinică eritematos. Zonele acoperite de înfrîngerea cu ușurință scale detașabile gălbui Cork, iar dedesubt este expusă suprafața umedă erodate (Fig. 5). De asemenea, centrele de multe ori apar pe scalp. Procesul se extinde la pielea de piept, spate, cel puțin - desigur, există bule de diferite dimensiuni. Fast expunerea cu formarea de cruste pe zonele seboreice ale pielii, seboree seamănă cu o clinica, dermatita seboreica. mucoasa a afectat rareori a gurii și Nicolsky simptom poate fi pozitiv sau ușor pozitiv. Boala este prelungită, se poate deteriora sub influența insolație; Acesta poate fi transformat într-vulgar sau frunze de formă.
În pemfigus adevărat diagnostic, manifestări clinice înregistrate, precum și citologic de date, histologice și studii imunologice care determină conținutul cantitativ de cloruri în urină de zi cu zi a pacienților.
Problema tratamentului pacienților cu adevărat pemfigus este încă relevantă, chiar și după aplicarea în 1951 G. Torn și colab. glucocorticoizi mortalitatea sistemică a pacienților cu pemfigus a scăzut brusc de la 60-90% la 15-45% [13].
In prezent fatalitate apare la un curs deosebit de severă (maligne) hormon refractar al bolii sau ca urmare a unor complicații grave (infarct miocardic, accident vascular cerebral, sepsis, ulcer gastric, hipoproteinemia, diabetul, etc.).
În funcție de severitatea pemfigus sunt împărțite în:
· Lumina, în care există, leziuni ale pielii mici limitate;
· Moderat, greve extinse suprafața pielii și membranele mucoase ale cavității bucale;
· Grele, în care, împreună cu leziuni pe scara larga a pielii și a membranelor mucoase sunt comorbidități observate.
În faza acută a bolii este atribuit (șoc) doze mai mari de glucocorticoizi (prednisolon, dexametazon, polkortolon și colab.), Indiferent de forma clinică și localizarea leziunilor. Doza depinde de severitatea bolii si este de 60-140 mg (uneori 180 mg sau mai mult) în termeni de prednisolon, iar pacientul devine înaintea epitelizarea completă a eroziunilor și a lipsei de leziuni proaspete. Apoi încet, timp de câteva luni, doza de glucocorticoizi este redusă la o întreținere față de care pacientul este remisie clinică. Această doză se administrează pentru o perioadă prelungită - luni și ani. În cazurile de tendința de a agrava doza de întreținere a bolii este dublată temporar, urmată de un declin lent după dispariția simptomelor bolii.
În ultimii ani, rapoartele de la o serie de publicații interne și externe și a propriilor lor observații sugerează că unele cazuri de succes anulare completă a terapiei hormonale. Acest lucru se aplică persoanelor care, timp de mai mulți ani, nu primesc tratament, iar acestea sunt complet absente orice simptome ale bolii.
