Parțială aplazia de celule roșii, tratament, cauze, simptome, prevenirea

  • Ce este parțial aplazie eritrocitară
  • Ce Cauzele parțial aplazie eritrocitară
  • Diagnostic Partsinalnoy aplazie eritrocitară
  • Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți parțial aplazie eritrocitară

Ce este parțial aplazie eritrocitară

Parțială aplazia celulelor roșii (PKKA) - un sindrom cu o suprimare bruscă a producției de celule roșii sanguine, anemie normocroma izolate și reticulocitopenia profundă.

PKKA descrisă pentru prima dată în 1922 Kaznelson. Ulterior s-a descris mai multe cazuri de boală, cu o parte semnificativă a pacienților a relevat o tumoare a timusului (timom).

Ce Cauzele parțial aplazie eritrocitară

Boala începe treptat. Prezentarea plângerile pacienților: indispoziție, slăbiciune, oboseală accentuată, durere în inimă.

O examinare obiectivă a acestor pacienți au paloarea pielii și membranelor mucoase vizibile, astfel lipsesc îngălbenire lor. Ca regulă, temperatura corpului în limite normale. În legătură cu hemosiderozei crește frecvent ficatul. Splina este mărită rară.

Diagnostic Partsinalnoy aplazie eritrocitară

Majoritatea pacientilor detectat PKKA exprimat anemie normocroma cu număr scăzut de reticulocite; leucocite mai normale sau chiar a crescut, dar numărul de pacienți au arătat leucopenie moderată, uneori - schimbare stânga neutrofilice. Numărul de trombocite este adesea normală, cu atât mai puțin ușor redusă. VSH este crescut în mod semnificativ.

În măduva osoasă inhibarea eritroida adesea identificat cu megacariocitului normal și granulocite, uneori, erythrokaryocytes fagocitoza de către macrofage. În raportul hematopoietice de măduvă osoasă între partea normală și grăsime; caracterizate prin schimbări structurale.

Pentru cronice, în unele cazuri, se dovedește a realiza remisie, dar cele mai multe măsuri terapeutice nu conduc la normalizarea completă a parametrilor hematologici. Un număr de pacienți pe fundal PKKA începe treptat să arate semne de hemoblastosis. schimbare lovitură de cuțit identificată sau pelgerovskuyu asemănătoare apar anomalie bazofiliei, eozinofilie, uneori monocitoza. Studiul citogenetica etapelor inițiale ale bolii nu detectează modificările. In cazuri rare, cu progresia tumorii poate identifica o clona de celule (leucemice). Uneori dezvăluit treptat semne de un fel de mieloproliferativ bolii, fără a-Ph cromozom“. În unele cazuri se dezvolta eritroleucemia, leucemie acută nediferențiat, în care se poate detecta antigenul eritroblast pe suprafața explozii. La unii pacienți au arătat cu gradient PKKA M, care adesea include IgG.

Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți parțial aplazie eritrocitară