Mecanismele efectoare ale imunității
Reacțiile care cauzează în mod direct distrugerea patogenice factori (străini) (bacterii, virusuri, celule neoplazice și altele.) Constituie împreună mecanismele efectoare ale sistemului imunitar. Printre acestea se numără:
1) Celulele T citotoxice (celule killer) distrug în mod specific și nespecific ținte celulare (folosind perforin);
2) mecanisme, care constau în faptul că utilizarea produselor sistemului imunitar implicate in procesul de procese inflamatorii puternice: activarea și atragerea de macrofage, neutrofile, bazofile, eozinofile;
3) un mecanism realizată prin interacțiunea antigenului - anticorp, ceea ce conduce la activarea sistemului complement - proteine ale sistemului (enzime proteolitice), care provoacă formarea de mediatori inflamatori și capabile să asigure liza directă a celulelor țintă.
Mecanisme de interacțiuni celulare în imunitate
Când imunitatea umorală: 1) pentru a furniza o concentrație de antigen de macrofage la superantigenului și să inițieze un răspuns imun; 2) interacțiunea celulelor T helper și celule B. In acest caz, celule B activate, iar unele dintre ele transformate în celule producătoare de anticorpi. Supresorilor-T au capacitatea de a inhiba efectele celulelor T helper împotriva celulelor B.
În imunitatea celulară cooperează și interacționează numai limfocitele T (T helper și celule T killer). T supresor, de asemenea, au un efect inhibitor asupra celulelor T-helper.
Astfel, elementul comun umoral și imunități celulare este participarea limfocitelor T, care au un rol important în recunoașterea structurilor antigenice. In absenta acestor celule poate dezvolta toleranta imunologica (insensibilitate la „străin“).
Formarea Faza de anticorpi (formarea de anticorpi începe după primul contact cu antigenul în organism):
1) faza de inducție, 7-10 zile. Acesta interacționează cu un antigen de macrofage, limfocite T helper și cooperarea lor cu limfocite B, proliferarea acesteia cu o transformare a celulelor producătoare de anticorpi;
2) Faza de producție, 7-10 zile (timp intre anticorpi).
Migrarea limfocitelor în imunizare. T și B limfocite prin sânge și limfă migrează continuu între ganglionii limfatici, splina, timusul, patch-uri Peyer și alte grupuri de țesut limfoid. Datorită recirculării în organism, limfocitele sunt capabile să intre în contact cu antigenul, înainte de pătrunderea acestuia în organele limfoide.
După contactul cu porțiunea de antigen sanguin stabileste celule limfoide din țesuturile limfoide unde proliferează și diferențiaze da naștere unor noi populații de limfocite și celule producătoare de anticorpi (citoplasmatice). Datorită capacității celulelor imune la migrarea informațiilor antigenului este distribuit din ganglionii limfatici regionali la organele limfoide îndepărtate. Acest lucru face posibilă interacțiunea cooperativă a organelor imunocompetente și ne permite să ia în considerare totalitatea organelor limfatice ca un singur sistem funcțional.
imunodeficiențe
Sub imunodeficiență (ID) să înțeleagă distrugerea sistemului imunitar și tulburările concomitente ale reactivității imune. Acest lucru poate duce la astfel de sindroame: 1) infectie (terapie inflamatie slab tratabile, periodontita - inflamarea ligamentelor dentare); 2) alergice (astm bronșic, dermatita, intoleranta plastică dantură etc.) .; 3) autoimune (colagenoze, boala periodontală, etc.) .; 4) imun-proliferative (tumori maligne ale țesuturilor limfoide). Astfel, tulburări ale sistemului imunitar poate fi o mulțime de boli. Prin urmare, în prezent, se alocă o unitate nosologică independentă - imunodeficiență (CID).
Istoria imunodeficientei începe după al doilea război mondial cu clasica descriere Bruton agamaglobulinemia în 1952 în băiat în vârstă de 8 ani, care suferă de infecții recurente piogenice. Acesta a fost descris mai târziu câteva zeci de diferite tipuri de defecte imune.
Distinge imunodeficiență primară (ID) și imunodeficiență secundară (SID). ID primar -, deficit imun primar determinate genetic, ID congenital. Astfel, pot exista tulburări de sisteme separate de limfocitele T și B, precum și combinații ale acestora.
ID-uri asociate cu schimbările din sistemul de T-limfocite. 5-10% ID primar. multiplicare blocada genetică și diferențiere este posibilă în orice stadiu de origine a limfocitelor T.
Geneza limfocitelor T sunt trei perioade: 1) dotimichesky; 2) timice; 3) posttimichesky. In perioada dotimicheskom, în prima etapă este transformată într-o celulă polustvolovuyu de celule limfoide stem comune pentru limfocitele T și B. Dacă blocul de la acest nivel, acest lucru duce la o perturbare completă a producției de celule T și B în geneza altor celule depozitate - granulocite, eritrocit. Consecință - moartea unui pacient in copilarie.
În a doua fază a celulei este formată polustvolovaya - limfocite T precursoare. Bloc aici duce la o lipsă de limfocite T, în prezența limfocitelor B. În mod evident, în acest caz, nu poate fi pusă în aplicare de hipersensibilitate de tip întârziat (celule), și să cadă celelalte funcții ale T-limfocite (și situația oncogenically-immunoopasnaya).
Unitatea vnutrivilochkovoy genetică în timpul diferențierii celulare (a treia și a patra etapă) determină tulburările de diferențiere a limfocitelor T, dar nu întotdeauna, duce la lipsa lor completă a sângelui.
La blocul posttimicheskoy perturbat de diferențiere subpopulații formare (etape cincea și a șasea) - helper, supresor, ucigași.
Boli în tulburările de educație a limfocitelor T
1. insuficiență inițială a celulelor T. Aceasta are loc în stadiile timpurii ale blocării formării limfocitelor T sau a combate formarea de T-helper (boală ereditară).
2. hipoplazia timusului (sindromul Di Dzhordzhi). Ca urmare a încălcării formării 3 și 4 lea buzunare peripharyngeal branhiale în timpul perioadei embrionare. Ca urmare, nici timusul, celulele T și identifică defecte se confruntă, tiroidă și glandele paratiroide. Ca rezultat - nu există reacții imunologice de tip celular, întârziat respingerea de transplanturi.
În caz de boală la perturbări în sistemul de B-limfocite. Există, de asemenea, posibile formarea de tulburări determinate genetic limfocitelor B în toate stadiile lor de maturare (60-70% din ID-ul primar).
1. În prima etapă - pentru formarea unei T- comune și precursorul limfocit B. Atunci când unitatea - sochetannyj defect al ambelor linii.
2. Dacă un defect împiedică diferențierea limfocitelor B (a doua și a patra) stadii, deficiența dezvoltării limfocitelor B de populații diferite, precum și formarea de T-sistem nu este afectat.
3. În cazul defectelor de diferențiere terminală a limfocitelor B (etapa a cincea și a șasea), se poate rupe sinteza anumitor clase de imunoglobuline.
Tipuri de sisteme de imunodeficiente limfocitelor B.
1. hipogamaglobulinemie fiziologice. Aceasta apare la 4-12 saptamani (din cauza reducerii de imunoglobuline derivate de la mamă).
2. hipogamaglobulinemie Bruton. În sânge și limfatice nodurile nu sunt celule B și celule plasmatice. Celulele T sunt stocate. Numărul IgG redus de 10 ori, IgA - 100 de ori. boala legate de sex se manifestă la băieți.
3. hipogamaglobulinemie târziu. Se dezvoltă în 25-30 de ani, uneori mai târziu. Exprimat într-o scădere moderată a imunoglobulinelor.
4. Imunodeficientei IgA. Unitatea de la etapa finală de diferențiere a limfocitelor B la celulele care sintetizează IgA.
5. Imunodeficientei IgG.
6. Immunodeficiencies asociate cu disfuncția celulelor imune. producția redusă a anumitor imunoglobuline, crește sinteza altora. De exemplu, deficit de IgG și IgM a crescut. Această patologie este moștenită (autosomal recesiv trăsătură).
imunodeficiențe combinate. defect simultană a T și B-limfocite (25% din ID-ul primar) - leziuni combinate apar frecvent.
1) Sindromul Louis-Bar (imunodeficiență cu ataxie și telangiectases). Timusul este în fază incipientă. Numărul de limfocite T a scăzut, nici IgA. IgM este norma. Încălcat etapele finale ale diferențierii limfocitelor B. În plus, rash detectate vesnushkopodobnaya caracteristice si de mers anormal.
2) Wiskott-Aldrich (Sindromul Imunodeficienței cu trombocitopenie și eczeme). Boala este legată de sex. Aceasta apare la băieți după 10 ani. Golită zona T in ganglionii limfatici. scade Progresiv IgM.
3) elvețian tip imunodeficiență. Apare sub forma hipogamaglobulinemie și limfocitopenia (deficit de celule T și B). Timusul este în fază incipientă, a redus numărul de limfocite și celule plasmatice în organele limfoide. Reacția de hipersensibilitate întârziată nu sunt disponibile. Pacienții mor mai devreme.
Unele dintre efectele ID-ul primar.
1) Atunci când imunodeficiente o creștere considerabilă a bolilor tumorale (1.000 de ori), boli autoimune.
2) limfocitele T deficit conduce la o reducere semnificativă a rezistenței la boli virale și fungice, într-o măsură mai mică - la infecții piogeni și pneumococice.
3) Dacă sistemul imunodeficiente B-celule inhibat răspunsul imun umoral. Mult redusă rezistența la streptococ, pneumococ, infectii intestinale, dar păstrat rezistență la infecții virale și fungice.
Principiile tratamentului ID primar. Singura modalitate - transferul respectiv de celule imunocompetente pentru a înlocui porțiunea deteriorată a sistemului imunitar normal.
Transplantul de măduvă osoasă 1. (De fapt, transplantul de celule).
2. Transplantul atât a timusului și sternul unui copil născut mort.