Panencefalita (sclerozant Van Bogart, Schilder) simptome, tratament
Probabil boli alergice are o natură virală. Avem în vedere în prezent versiuni ale unei posibile origine a bolii de la virusuri: pojar, rabie, virusul herpes 3 tip.
Există trei leykoentsefalita principale clinice forme-morfologichekie:
- subacută sclerozanta Van Bogart;
- periaksialny Schilder;
- hemoragică acută.
In acest studiu encefalită cerebrale afectate dă următoarele rezultate: există o atrofie a extinderii gyri și santurilor, zonele demielinizante se găsesc în toate părțile creierului, în primul rând în substanța albă, dar, de asemenea, în materia cenușie a cortexului. Există o expansiune moderată a ventricule.
factori agravanți
Există speculații că leykoentsnfalit Van Bogart numit virusul rujeolei, care a fost in stare latenta in neuronii creierului si activat în anumite procese.
Ca o variantă a sclerozei multiple la copii tratați periaksialny encefalita. Remarcat apariția frecventă a leykoentsefalita hemoragică acută după vaccinare.
Patogeneza bolii este neclar, se crede că virusul este trăgaciul în procesul autoimun.
Mecanismul de dezvoltare și de manifestare
Procesul este cel mai adesea localizat în ganglionii bazali. Pe masura ce boala progreseaza, conexiunile asociative între lobi creierului
afectate, definind astfel rolul de bază al tulburărilor mintale în tabloul clinic.
Cel mai adesea boala este detectat in copilarie, dar au existat incidente de boli la adulți. De obicei, începe după infecția anterioară sau de vaccinare la pacienții cu tulburări ale sistemului imunitar congenitale sau deficiențe neurologice.
Primele semne caracteristice sunt afectate de memorie, funcții corticale, apatie, demență. Uneori, boala este însoțită de dezvoltarea unui sindrom schizofrenic. tulburări de mișcare observate, convulsii epileptiforme.
Panencefalita progresează rapid, cu o medie de 1,5-2 ani. La apariția morții caracterizate prin tulburări respiratorii, status epilepticus.
Cea mai comună formă - leykoentsefality Schilder și van Bogart. Sindromul Van Bogart insotita de simptome extrapiramidale, convulsii epileptiforme, dementa.
Pentru boala Schilder caracterizate prin tulburări ale sistemului motor optic sau nefrită.
Treptat încep să dispară logica de gândire, abilități de îngrijire, a redus de vocabular. În acest context, în câteva luni, incepe sa se dezvolte simptome neurologice.
Aceasta poate implica halucinații, creșterea tonusului muscular. agnozie, apraxie, hiperkinezie polimorfă. După aderarea la tulburări ale sistemului motor: pareze și paralizii, mers inconstant, pierderea de coordonare.
simptom permanent este o tulburare convulsivă. după aderarea la tulburări trofice și vegetative.
Fiecare formă a bolii simptomatologia
În cazul în care boala Van Bograrta mai des decât în alte forme, există distrugerea măduvei spinării și trunchiul cerebral. Pentru această formă leykoentsefalita manifestare caracteristică precoce a tulburărilor extrapiramidale, semne piramidale sunt atașate într-o etapă ulterioară. În această formă a bolii sunt rare crize epileptice.
Când subacute Schilder, spre deosebire de alte forme clinice și scleroza multiplă. observată degenerare precoce a axonilor. Atunci când această formă este dominat de semne piramidale, ea este însoțită de convulsii frecvente.
În hemoragică acută encefalitei debut acut, cu creșterea fulminantă a simptomelor. Bolnav de 20-40 de ani, la un debit durată de până la 2 săptămâni. Însoțite de dureri de cap. tulburarea conștienței, rigiditate a gâtului, comă.
Pentru această formă leykoentsefalita caracterizată prin convulsii și tulburări ale aparatului cu motor, paralizie. formă subacută sau cronică poate dezvolta în cazuri rare.
Abordarea diagnosticului
În stadiile incipiente ale bolii este ușor de confundat cu schizofrenie, isterie. neurastenie. In plus, diagnosticul diferential se face cu tumori cerebrale.
Luând în considerare leziunile difuze, prezența sau absența presiunii intracraniene crescute, semne ale structurilor medial de offset ale creierului pe EEG. Pentru a confirma diagnosticul efectuat CT si studii imunologice.
Studiile de laborator au pinocitoză moderată în lichidul cefalorahidian, ridicarea nivelului de gamma-globulina si proteine. Schimbări observate reacție Lange. EEG înregistrează complexe Rademekkera. Cele mai informative sunt considerate CT si RMN.
Etapele inițiale ale encefalitei sclerozante acute sunt similare cu schizofrenie. În acest moment otdiffirintsirovat este dificil, dar există o serie de simptome care sunt în continuare oferă posibilitatea de a exclude schizofrenie: pierderi de memorie, tulburări de vorbire. epuizare rapidă atunci când activitatea intelectuală.
Pentru a avea grijă
antibiotice paralele numit: penicilina, eritromicina, tetraciclină.
Mărit săruri de potasiu recepție, reducând astfel cantitatea de săruri de sodiu. Dacă este necesar, prescrie vitamine precum și medicamente psihotrope.
Prognosticul și mortalitatea
Boala progresează în mod constant, întotdeauna duce la moarte. Durata bolii este cuprinsă între 0,5 și 3 ani.
În unele cazuri, atâta timp cât posibil, în timp ce boala cronica apare periodic observate remisie. In timpul remisia simptomelor bolii pot fi în întregime absente.
caz clinic real
Pacientul Vadik, în vârstă de 10 de ani, internat la spital cu plângeri de învățare săraci și performanțe academice slabe. Ereditatea: fobie de mama, tata bine.
Sora tatălui sinucis. Tatăl familiei are un văr retardat. Născut din a treia sarcină, primele două sa încheiat la nastere prematura, copiii nu au supraviețuit.
A treia sarcină a fost leșine, născut în timp. Pacientul a dezvoltat fără abateri, grădiniță au participat, de multe ori bolnav. În 10 ani, am început să sufere de enurezisul. temeri nefondate La scurt timp după aceea a apărut înrăutățit de performanță. A devenit întârzieri în dezvoltare, face o față, a devenit foarte neatent.
Rezultatele sondajului: pielea este uscată, roșiatic, turgescența coborâte hrănite în mod satisfăcător. Există pigmentare crescută pe trunchi. Periodic, diaree, colesterol 303 mg% proteină în LCR 0,67. Reacții pozitive rezultat NONNE-Apelt.
Starea mentală a copilului: normal suport conversație, un set bogat de cuvinte, după un timp începe flutura brațele, învârti parul intr-un mod special de a indoi degetul. Oboseste usor, nu se concentrează, există dureri de cap.
Concluzie endocrinolog: Nu există semne de disfuncție a glandei corticosuprarenale.
Concluzie de neurochirurg: sindromul kerning față-verso, limita privirea în sus, este posibil, în tumora lobul frontal.
Tratamentul penicilinei și Biyohinolom. După aceea, băiatul sa externat cu un diagnostic al unui proces obscur în lobii frontali.
Câteva luni mai târziu re-admise pentru tratament.
La internare: tulburări de convergență ochi, aplatizarea nasolabial ori din stânga. Reducerea reflexe cremasteric și abdominale. Prezența proteinelor în lichidul cefalorahidian de 1,32.
În urma unei examinări: tulburări psihice ascuțite, oboseală intelectuală rapidă. Cu deficiențe, dar a păstrat abilități de scriere și citire. Indicații de securitate la o întâlnire cu părinții ei. Diagnostic - subacută.
Mai târziu, boala progresează de la debutul bolii înainte de apariția de convulsii după 24 de luni. După internarea într-un an a încetat să crească. În ultimele luni, complet neajutorat, plâns piteously. A murit într-o scădere a activității cardiace.