Manifestările clinice și simptome de imunodeficiență

afecțiuni maligne
mortalitatea cauzată de cancer la pacienții imunocompromiși este de 100-200 de ori mai mare decât cea a altor populații. In 65-70% din toate cazurile apar boli limfoproliferative (limfom, limfosarcom, boala Hodgkin, leucemie limfatică, sarcomul Kaposi). Tumorile epiteliale apar mai puțin frecvent.

boli alergice
La pacienții cu imunodeficiențe primare leziuni cutanate se manifestă pe tipul de diateză tare exudative, dermatita atopică, eczeme, neurodermatita.

boli autoimune
Pacientii format adesea artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic (LES), scleroderma, vasculita sistemica, tiroidită, scleroză multiplă, insuficiență renală cronică, insulino-dependent diabet zaharat.

alte boli
Practic imunodeficiențe sunt asociate cu modificări caracteristice în sânge: neutropenie, eozinofilie, anemie, trombocitopenie. Există un amestec cu alte malformații: elemente celulare hipoplastice, cartilagiu, păr, displazie ectodermală, malformații ale inimii și a vaselor mari.

Deficienta imunității umorale:

Imunoglobulinele joaca un rol important in distrugerea bacteriilor si a altor agenti infectiosi.

De asemenea, ele contribuie la punerea în aplicare a efectului opsonizare.

Deficitul de imunoglobuline manifestă prin infecții bacteriene recurente și cronice, inclusiv cele cauzate de virulenta nu slab. afectat în mod avantajos sistemul respirator (bronșiectazii, fibroză pulmonară), gastrointestinale (diaree, malabsorbție), sinusurile paranazale, meningele. Infecții apar cu intoxicație severă, adesea complicată de septicemie.

deficiență Imunoglobulina poate să apară ca globulinemii totală gipogamma sau ca variante cu niveluri scăzute ale unei clase sau proteine ​​subclasei specifice. Cu un deficit de IgM la pacienții cu risc crescut de meningită meningococică severă, complicată de septicemie, infecții respiratorii recurente cu formarea de bronsiectazii. Virala scurgerilor deosebit de dificile cu tulpini extrem de virulente ca răspuns imun primar sub forma formării grele globuline imune la pacienții care au date offline.

Deficienta de clasa IgG și pangipoimmunoglobulinemiya (agamaglobulinemie), desemnată eșecul formării claselor corespunzătoare de imunoglobuline.

Această stare este în primul rând înnăscut, cu toate că este posibil pangipogammaglobulinemii secundar. deficit de IgA este adesea asimptomatice, deoarece se suprapune formarea de IgM și IgG. Aproximativ o treime din celule IgA sintetizare, situate în membranele mucoase. Celulele mucoase substituite uneori producând deficit de IgA care formează IgM, de asemenea, conectat la componenta secretorie. deficit de proteină poate fi asociată cu o creștere a bolilor respiratorii, unele cel puțin - tractul digestiv.

deficit selectiv de IgA sau subclase este destul de comună la ambele sexe. Există mai multe opțiuni de klinikolaboratornogo deficit de IgA. Astfel, deficit de IgA tranzitorie sau subclase apare la copiii mici, de obicei băieți. La nou-născuții urme concentrațiile de IgA - un fenomen comun. Lipsa de IgA în a spune nou-născut sau imaturitate a sistemului imunitar sau probabilitatea formării de deficit selectiv de IgA. concentrația de IgA peste 0,1 g / l la nou-născuții indică posibilitatea unei infecții bacteriene de mucus.

Atunci când IgA nu este determinată după 9-10 luni, în prezența manifestărilor clinice, nici un diagnostic îndoială, deficit de IgA selectiv. Dacă concentrația de IgA la nivelul datelor 1-2 ajunge la mai mult de 0,5 g / l, la copii, de regulă, există simptome de deficiență.

deficit de IgA tranzitorie se dezvoltă de obicei, cu încetarea alăptării. Punct de vedere clinic manifestă sub formă de: a) infecții frecvente respiratorii, procese purulente bacteriene ale pielii și membranelor mucoase ale conjunctivei și orale, febrili sous-drumuri, boala celiacă cu gluten de aspirație; b) sub formă de atopie bronșită astmatică, astm bronșic, difuze neurodermatita și alergiile alimentare; c) sub formă amestecată cu bacteriene purulente, infecții virale, fungice pe fondul unei alergii polivalenta, bacterii comune overgrowth, precum și boli ale tesutului conjunctiv difuze.

deficit selectiv de IgA sau subclase la copiii mai mari de 2 ani și la adulți pot fi fie tranzitorie (IgA nu este absent, și există o scădere a concentrației sale), și persistente. În acest din urmă caz ​​adesea redus IgA, rareori absente. Exemplele de realizare a manifestărilor clinice ale aceleași, dar cu o creștere a deficitului durată mai polimorfism manifestări clinice. deficit de IgA pot fi secundare, după infecțiile, intoxicațiile, supresia mediate de prostaglandine, stem vagotomie, gastroenterostomie. Opțiunea de a reduce imunitatea umorală este lipsa sindromului AT, atunci când fundalul conținutului normal al imunoglobulinelor la testele serologice nu sunt găsite specifice AT împotriva agenților patogeni specifici, care pot fi asociate cu o anumită suprimare sau genetic au determinat incapacitatea de a reacționa la anumite Ag. Deficitele AT - un fenomen frecvent cu hipergamaglobulinemie, activarea policlonală a sindromului limfoproliferative B-cell.

Deficitul imunității celulare:

imunodeficiențe T. deficiențe imune celulare manifeste de infecție cu parazitismului intracelular patogen (tuberculoza, lepra, bruceloza, infecții virale, infecții fungice). În deficite mai puțin grave în imunitatea celulară adesea dezvolta infecții virale persistente sau recurente. defecte mai stricte fungiode manifest. Este pe infectiile suprapusă imunodeficientei de fond, cum ar fi tuberculoza, bruceloza. Deficienta imunității celulare se datorează dezvoltării bolilor cauzate de protozoare.

În acest caz, invazia nu poate fi reflectat în mod semnificativ la starea pacienților (giardia. Trihomoniaza) sau laminate numai pe deficitele marcate în imunitatea celulară (toxoplasmoza, Pneumocystis). Majoritatea protozoare, helminți și alți agenți invadatoare înșiși posedă leziuni imunosupresive vliyaniyami.Kozhnye în imunodeficiențe herpes T manifest, psoriazis, și membranele mucoase - catarală, filmy, conjunctivită ulcerative, și leziuni ale cavității bucale și a fungilor conjunctivale mucoase, în special virale adesea ulcer aftos și stomatită.

Bronșita cu imunodeficienta celulara caracterizata prin curent persistenta, tuse fara expectoratie purulenta, atrofie mucoase (bronhoscopie) și eficacitatea interferonului inhalat care confirmă natura virală a bolii. În cazurile severe, în special împotriva utilizării inutile a antibioticelor poate dezvolta candidoza a bronhiilor. Leziuni pulmonare pot fi sub forma de fibroza si pneumocistoza. În partea a tractului gastro-intestinal poate dezvolta enterită și enterocolită, boala si candidoza Crohn, giardioza. Ulterior caracterizat prin dezvoltarea neoplasmelor maligne. T-imunodeficienta leziune atipică a tractului respirator superior, oaselor și articulațiilor. De asemenea, dezvoltarea necaracteristică sepsis, meningita purulentă. De obicei în curs de dezvoltare ganglionilor limfatici hipoplastice, amigdale.

Infecțiile cauzate de activarea policlonală a celulelor B (HIV), conduce la dezvoltarea de limfadenopatie. alergie atipică și boli autoimune. imunodeficiențe T pot fi izolate, dar, având în vedere că în limfocitele T sunt o varietate de celule de reglementare și corpul central al imunității celulare - timusul are un impact asupra alt sistem imunitar, dezvoltarea T-imuno-de deficit de conduce la perturbarea funcționării celorlalte sisteme imunitate pentru a forma un imunodeficiențe combinate. imunodeficiențe T poate fi primară (congenitală) care apar pe prima (uneori a treia) lună de viață, și secundare (dobândite), în curs de dezvoltare la orice vârstă.

T imunodeficiențe deficitele observate în timus, în special aplazie și hipoplazie, thymomegaly, reducerea hormonilor timus. Acestea pot fi cauzate de o deficienta cantitativa sau functionala de celulele T helper, T-countersuppressors, celulele T ucigașe, de multe ori în combinație cu defecte ale altor celule citotoxice care detectate clinic ca T imunodeficiență. Laboratorul poate fi setat cu caractere combinate imunodeficienta funcție crescătoare T supresoare specifice și nespecifice și manifestările deficiență de adenozin dezaminaza nukleozidfosforilazy.Klinicheskie imunodeficiență combinată (KID) sunt caracterizate prin combinații ale clinicii umorale și celulare gap.

Astfel de combinații conduc adesea la moartea primului an de viață a unui copil. Pentru ei, combinația tipic de infecții ale pielii și pneumonie ale tractului gastro-intestinal cauzate de bacterii, virusuri, ciuperci. Foarte adesea dezvolta tumori maligne. Infecțiile sunt greu, slab tratabile. Pacienții mor în mod frecvent de septicemie sau tumori maligne. Trebuie recunoscut faptul că, împreună cu forma clasică de imunodeficientei combinate, există mai mult decât uzate formele lor de lumină cu un prognostic mai bun pentru viață, și este mai ușor de tratat.

Deficitul de imunitate fagocitare:

Defecte de fagocitoză. defecte Fagocitoza dezvolta datorită reducerii numărului de fagocite, care se manifestă sub formă de sindrom neutropenie, sau din cauza deteriorării, care sunt împărțite în tulburări ale funcției motorii și uciderea celulelor. Chemotaxie a defectului. Pentru acest lucru poate fi atribuit sindromul de leucocite leneș, manifestată clinic la copii sub forma unor infecții recurente severe, în special sub formă de microabcese.

Este un defect de chemotaxie combinat și migrația spontană a fagocitelor este însoțită de neutropenie severă. sindromul disfuncției actin caracterizata prin suprimarea chemotaxia și fagocitoza prin polimerizarea defect monomeric G-actină în polimer F-actina. Celulele au fost ușor aplatizării (aderă la suprafața aplatizarea foarte mult pe o suprafață mai mare decât dimensiunea originală a celulei), dar secreta puternic enzime lizozomale. Pacienții - infecții recurente frecvente cauzate de diferiți agenți patogeni, inhibarea răspunsului celulelor inflamatorii.

Hiperimunoglobulinemie cauzate de IgE. Pacienții au inhibat chemotaxia din cauza defectelor sale celulare și formarea inhibitorilor de chemotaxie serice. Sindromul de girație - cu Hyper E (IgE) este marcată chimiotaxie cu celule defecte, abcese „la rece“ în țesutul subcutanat al diferite de localizare, dermatita atopica severa cu leziuni cutanate pustulare, neutropenie ciclică cu febră. candidoză mucocutanată cronică este adesea combinat cu un Gi-pep-IgE. Se caracterizează printr-un defect pronunțat în chemotaxia fagocite, și suprimarea uciderea lor din cauza degranularea defectului. Pacienții care suferă de infecții bacteriene. inflamatorie intestinală Boala Crohn - în cazul în care este inhibarea marcată a chemotaxie. Anomalii-Pelger Hyueta - o boală cu transmitere autozomal dominantă, încălcarea bruscă a chemotaxiei fagocite, segmentarea part-time a nucleului.

Ihtioză - combinat cu un defect de chimiotaxie, o infectie comuna cauzata de trihofitonom. Reducerea semnificativă a chemotaxia observate, de asemenea, pentru diverse boli autoimune (artrita reumatoida, LES), boala periodontală, infecții bacteriene și virale, arsuri, etc. Defect de ucidere. Mai întâi observat cu boala granulomatoasă cronică sunt imunodeficiență primară care este transmis fie ca o trasatura autosomal recesiv sau boală asociată cu X-cromozom.

Celulele fagocitare sunt deficitare în NADFN- și NADH oxidazei, glutation peroxidaza, glutation reductaza și glucoză 6-fosfat dehidrogenază. În primele zile și săptămâni de viață la pacienții în curs de dezvoltare piodermite, limfadenita supurativa, care necesită o intervenție chirurgicală, cu cel mai adesea afecteaza ganglionii limfatici cervicali și inghinale. De asemenea, se dezvolta pneumonie cu leziuni pulmonare extinse, implicare în procesul patologic a pleurei, o febră mare, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor.

Sindromul Chediak-Higashi - un defect combinat (este auto-cromozomale caracter recesiv) cu chemotaxia afectata, degranularea, un defect al membranei lizozomale și încetinirea uciderii intracelulare a bacteriilor. deficit de mieloperoxidazei. boala ereditara este transmisă ca o trăsătură autosomal recesiv. Mieloperoxidazei exprimată în fagocite defect este însoțit de un defect de ucidere. Deficitul fosfoglicerat - se caracterizează printr-un defect în uciderea fagocite. deficit de LAD. Aceasta congenital molecula de adeziune a celulelor defecte de expresie, însoțită de dezechilibrul funcțiilor leucocitare. De exemplu, pacienții care au defecte nntegrinov membrană ekspressiina (LFA-1, Mac-1, p 150.95) celule sunt caracterizate printr-o separare intarziata cordon ombilical, infecții bacteriene recurente severe, incapacitatea de formare de puroi.

Deficitul de componente ale sistemului complement:

Sistemul complement. Sistemul complement include un grup de sisteme de plasmă în cascadă activator 4. În plus față de sistemul complement, acest grup include sistemul kininei, sistemul de coagulare și fibrinoliză sistemului. Sistemul complement și sistemul chinină este strâns legată de sistemul imunitar. Clinica deficienta complement se caracterizeaza prin recurente sau infecții bacteriene cronice ale sistemului respirator, ale tractului urinar, enterocolite, otita medie, mastoidita, meningita, leziuni purulente ale pielii și ale țesutului subcutanat. Boala apare cu o intoxicație masivă, predispuse la septicemie.

În unele realizări, de exemplu, componenta deficit C6 marcată tendință de infecție relativ izolat neysserialnoy (meningococ, gonococ) cu meningita, artrita gonococica, septicemie. La unii pacienți cu defecte în infecții ale sistemului complement au loc fără leucocitoză. Pacienții cu deficit de complement poate reduce protecția antivirus, pentru că este nevoie de liza mediată de complement pentru a preveni răspândirea infecției prin care circulă sângele.