Limfom de manta simptome caracteristice, tratament
Această patologie este legată de bolile oncologice primare ale sistemului imunitar și este destul de rar. Potrivit statisticilor, limfom primar a înregistrat nu mai mult de 3 cazuri la 1 milion. Pe an.
Rarității bolii caracterizată prin dificultatea de diagnostic, de cercetare in cauzele si patogeneza și manifestările clinice ale limfoame cu celule de manta.
certificat medical
Celule de limfom de manta - este o variantă de limfom cu celule B non-Hodgkin, care apar mai rar. Zona Mantle - înconjurat centrul germentativny de foliculi limfatici, este acolo ca maturarea celulelor B ale sistemului imunitar.
- translocații cromozomale - apariția de mutații cromozomiale în sinteza și maturarea limfocitelor B conduce la transformarea malignă a celulelor B și ciclina D1-proteină, care este responsabil pentru ciclul celular.
- precursori malignitate limfocite cu apariția proliferării clonale necontrolate.
- modificări biochimice care încalcă reglementarea ciclului celular si patologia apoptoza.
- deleția semizigoți în cromozomul 9p21 locus conduce la activarea kinazelor dependente de ciclină și activitate crescută mitotic.
Accepted furnizează următoarele forme ale bolii: nodale, extranodale primar, splină, generalizată.
- Formularul nodal se caracterizează prin implicarea diferitelor grupe de ganglioni limfatici. În unele cazuri, poate fi leziune splenică.
- Formă primară ekstronodalnaya exprimat implicarea izolată a ochiului, glandele salivare, amorse mucoase ale intestinului subțire și stomac.
- formă leziunile tumorale splenic se manifestă în celulele mucoasei nazale, sinusurilor paranazale si a faringelui.
- formă generalizată apare în propagarea celulelor tumorale in intreg organismul. Celulele tumorale sunt definite în diferite grupe de ganglioni limfatici afectați splina, măduva osoasă, membrana mucoasa tractului gastrointestinal. Celulele pot fi determinate în sângele periferic.
Conform clasificării clinice și morfologice de Ann-Abor a decis să aloce 4 etape a procesului de cancer:
- Etapa 1. proces localizate Rac. Aceasta a implicat un singur grup de ganglioni limfatici, sângele periferic nu sunt detectate celule imune atipice.
- Etapa 2. În oncologică permis în timpul cuplării zonelor adiacente localizate anatomică ganglionilor limfatici pe o parte a diafragmei. Astfel, celulele pot fi determinate numai în zona pieptului sau numai în zona abdominală.
- Etapa 3. În acest proces, ambele zone care sunt implicate Celulele canceroase pot fi determinate zone anatomica neînrudite deasupra și sub diafragmă.
- Pasul 4. Răspândirea procesului cancerului dincolo de sistemul limfatic, afectează diferite organe și sisteme: tubul digestiv, inima, rinichi, ficat, măduva osoasă și altele.
Tabloul clinic al limfom poate fi exprimat în identificarea următoarelor simptome:
- slăbiciune generală. Ea apare din cauza intoxicației severe și epuizarea rezervelor de energie datorită proliferării excesive a țesutului limfoid.
- Hipertermie - febră. Pacientii sunt in grad scazut sau temperaturi febrile din cauza intoxicație.
- transpirații nocturne. acest simptom este combinat cu temperatură ridicată și este un sindrom comun intoxicație oncologic.
- Pierderea de greutate corporală. La pacienții cu o pierdere semnificativă a greutății corporale, de 10% sau mai mult în ultimele 6 luni. In etapele ulterioare la pacienții cu cancer de casexie predomină.
- Simptomele dispeptice - indigestie. Acest simptom se manifestă în infiltrarea atipică de celulele imune ale mucoasei tractului gastrointestinal. Indigestia apare pe stadiul bolii 3-4.
- Splenomegalie, sau de extindere a splinei. observate la mai mult de jumatate din pacientii cu limfom cu celule de manta. Extinderea splinei este adesea combinat cu detectarea celulelor tumorale în sângele periferic.
- Deteriorarea sistemului nervos central - dezvoltarea recidive apar în procesul de oncologică și generalizare. Până în circuite de detectare eficiente pacientii cu chimioterapie nu trăiesc până la stadiul implica SNC.
În funcție de localizarea leziunii poate avea simptome ale respirator, cardiovascular, sistemele urinare ale corpului uman.
diagnosticare
amplu studiu efectuat de diagnostic pentru verificarea bolii, care include:
- Examinarea cu ultrasunete a ganglionilor limfatici periferice si intra-abdominale. Diagnostic cu ultrasunete poate detecta nodurile bolnave, care sunt extinse și modificate morfologic.
- O biopsie urmat de examenul citologic - ajută la verificarea prezenței materialului biologic al celulelor tumorale atipice, caracteristice pentru limfom cu celule de manta.
- Examinarea histologică a probelor de biopsie - permite determinarea microscopică gradul de malignitate al tumorii a substratului, precum și pentru a evalua compozitia celulelor si determina strategia de tratament.
- Studiu imunohistochimic - determina gradul de activitate a procesului de mitozei în procesul limfoproliferative.
De asemenea, generează teste de diagnostic suplimentare:
- Mielograma - compoziția citologică opredelaet a măduvei osoase și amploarea procesului său de cancer înfrângere.
- Studiul citogenetic al măduvei osoase - indică prezența aberațiilor cromozomiale în celulele predecesor myelopoiesis.
- FISH studiu biopsie - pentru a detecta încălcări în cromozomii celulelor de măduvă osoasă.
- Tomografia computerizată a toracice, abdominale departament, cap și gât - pentru a determina prezența unor focare de proliferare a țesutului limfoid.
- Ultrasonografie cavitățile abdominale și toracice pentru detectarea procesului secundar organismelor leziunilor tumorale in forma generalizata.
Acest articol descrie cauzele de limfom a ficatului.
Managementul medical al limfomului zona de manta depinde de forma bolii, etapizarea procesului și gradul de malignitate a procesului de cancer. Izolat doze mari de chimioterapie, urmată de o consolidare și transplantul de măduvă osoasă alogenă.
Terapia țintită este de a efectua immunochemotherapy folosind anticorpi monoclonali recombinanți care afectează în mod specific procesele imunodeficienta tumorale.
- măduvă osoasă alogenă - transplant de măduvă osoasă donator recipient adecvat genetic pentru a minimiza riscul de grefă versus gazdă, reacții sau reacții de respingere, datorită reacției sistemului imunitar de tip întârziat.
Chimioterapia - presupune utilizarea unor combinații de mai multe medicamente cu mecanism citostatic și imunochimice de acțiune. Există mai multe scheme de tratament de limfom de manta zona. Una dintre cele mai eficiente: rituximab, bortezomib.
Rituximab - agent anti-tumoral monoclonal care poate suprima în mod eficient proliferarea celulelor canceroase si poate fi folosit atat pentru tratamentul si prevenirea recidivelor in terapia de intretinere.
Rituximab si Bortezomib medicamente au primit aprobarea FDA pentru tratamentul de limfom cu celule de manta și este acum regimul de tratament cel mai mare punct de vedere clinic dovedit.
Punct de vedere clinic pentru prognosticul mantiei limfom dezvoltat de specialitate de prognostic indeksMIPI (limfom cu celule de manta Index International Prognostic). În acest indice include următorii parametri:
- vârsta pacientului;
- Starea generală;
- Nivelul lactat dehidrogenazei (LDH);
- leucocitele nivel în sângele periferic.
Există, de asemenea, o serie de indicatori de prognostic, cum ar fi definiția beta-2 microglobulina în ser, care este un factor de prognostic.
Boala este cronică și nu are tratamente radicale. Identificarea etapele timpurii ale limfom, manta dificilă din cauza lipsei simptomelor specifice și a pronunțat și sindroame de boală.
Utilizarea terapiei de inducție și de consolidare ulterioară a ajuta la o lungă perioadă de timp pentru a menține remisie stabilă. Utilizarea cursurilor de prevenire a rituximab, de asemenea, vă permite să mențină remisie, dar riscul de recidivă persistă.
regimurile actuale de tratament poate prelungi durata de viață medie de 5 ani. Cu toate acestea, majoritatea pacientilor recidiva cazuri. Dezvoltarea de noi medicamente pe bază de anticorpi monoclonali face posibilă pentru a face față cu celulele canceroase vizate, cu preparate de acțiune citochimice sistemice reduse la minimum.
Cand chimioterapie directionate pentru etapa 1 și 2 limfom posibil pentru a atinge remisie stabilă în intervalul de la 5 la 10 ani, mai mult de 90% dintre pacienți, dar apar complicații în legătură cu procesul de cancer geniralizatsiey în caz de recurență a bolii.
Deoarece pacienții care au primit chimioterapie combinatie a dezvoltat forma de boala cu sistemul nervos central și a sistemului cardiovascular.
In formele generalizate de 3 și pasul 4, rata de supravietuire la 30% la polichimioterapie cerere de schimb. timp de remitere se reduce la 1-2 ani.
Dacă găsiți o greșeală, vă rugăm să selectați o bucată de text și apăsați pe Ctrl + Enter.