limfom cu celule T, piele (TCSL) - Diagnostic, Tratament
limfom cu celule T, piele (TCSL) - Diagnostic, Tratament
limfom cu celule T, piele (TCSL) se referă la limfoame, primele semne care apar pe piele, care a progresat lent la ganglionii limfatici si organele interne si sunt definite ca limfom malign.
Sinonime. micoză fungoides, parapsoriaz krupnoblyashechny.
Epidemiologia pielii limfom cu celule T
Vârsta. orice vârf cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani.
Paul. masculii sunt bolnav de două ori mai des.
Race. Afro-americani sunt mai susceptibile de a suferi de europeni.
Morbiditatea. 5 cazuri la un milion de oameni. Limfom cauze de deces în 1% din cazuri (aproximativ 200 de persoane din Statele Unite mor anual din cauza acestei boli).
Etiologia. necunoscut. Chimică și factori fizici și agenți bacterieni poate duce la acumularea de mutatii in oncogene, gene supresoare si gene-traductor.
Fiziopatologie T-celule de limfom, de piele necunoscută. Apariția mai multor aberații cromozomiale clonale pot promova instabilitatea genetică însoțită de proliferarea celulelor T.
Anamneza piele limfom cu celule T. manifestare cutanată a simptomelor este o piele majoră limfom cu celule T care persista timp de mai multe luni sau ani, este uneori misdiagnosed psoriazis, eczeme sau nummulyarnaya adevărat. marcat Ceros formarea pielii remitentă predispuse să curgă, acestea pot fi asimptomatice sau însoțite de mâncărime moderată.
Pe ansamblu, starea generală a pacienților înainte de implicare în procesul patologic a organelor interne nu este afectată.
Clinica de piele limfom cu celule T
Tipul de erupții cutanate. placi, solzi, „infiltrat“ noduli, formarea tumorilor, ulcerației.
Culoare. rosu, roz, lila.
Forma. , Oval, arcuit,, formă rotundă concentrice sau neregulate în formă de inel.
Dimensiune. mai mult de 3 cm.
Interposition. plăcilor individuale au fost clar definite, noduli, formarea tumorilor sau eritroderma difuze (sindromul Sezary) și keratodermie palmo-plantară.
Localizare. fese; zona, protejata de soare, cel puțin - zonele deschise ale corpului.
manifestări comune de limfom cu celule T a pielii
Limfadenopatie. Aceasta poate să apară în etapele ulterioare ale bolii.
Hepatosplenomegalie. Aceasta poate să apară în etapele ulterioare ale bolii.
Diagnosticul diferențial de limfom cu celule T a pielii. În stadiile incipiente de diagnosticare limfom cu celule T, pielea este destul de dificil, iar tabloul clinic poate semăna cu psoriazis refractar. eczema, dermatita de contact, o boală fungică sau vasculară a pielii trunchi poykilodermii atrofice.
piele Diagnostic limfom cu celule T
De multe ori necesitatea bios repetate.
Histopatologie. dermică bundle-like, infiltrate inconsistente care constau din limfocite atipice, care se aplică fanere pielii. Pot fi identificate celulele T ale epidermei cu giprehromatichnym, nucleu neregulat și mitoză. O trăsătură caracteristică este acumulare intraepidermal de celule atipice (microabcese PONV).
Majoritatea celulelor anormale, cum ar fi celulele T-helper sau T-inductori sunt identificați prin metode care utilizează anticorpi monoclonali. Dominant clone de celule T pot fi identificate la studiul molecular (de exemplu, Southern blot, reacția în lanț a polimerazei).
Cursul si prognosticul de limfom cu celule T a pielii. La copii, trecerea la limfom cu celule T a pielii în etapa gravă, de obicei, durează 10-15 de ani.
Tratamentul pielii limfom cu celule T
Copiii cu TCSL au nevoie de terapie simptomatică conservatoare, care include băi de soare naturale, creme antipruriginoase sau tratamentul topic cu corticosteroizi, și au nevoie de supraveghere medicală constantă.
In confirmat histologic placa pas TCSL aplicat nitrazin terapie PUVA, carmustină topic, gel bexaroten, gel tazarotene, terapia de electroni radioterapie fascicul, interferon, bexaroten, metotrexat, etoposid, interferon-alfa, interleukina 2, terapie anticytokine: antiretseptornye proteine citotoxice , alemtuzumab sau photochemotherapy extracorporală.
