Insuficienta suprarenala (gipokortitsizm) - Clinica alb

Insuficienta suprarenala (insuficiență corticosuprarenaliană, gipokortitsizm) - sindrom clinic cauzat de insuficienta secretie de hormoni ale cortexului suprarenal care rezultă din disfuncția uneia sau mai multor unități ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Insuficienta suprarenala este împărțită în primară, care este rezultatul distrugerii corticosuprarenalei în sine, și un secundar (hipotalamo-hipofizo), care rezultă din cauza secreției insuficiente de ACTH pituitare anterioare. În practica clinică, cele mai frecvente insuficiență suprarenală cronică primară (95% din cazuri). Boala este cauzata de un proces distructiv in glandele suprarenale, a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul englez Thomas Addison (1793-1860). autoimune gipokortitsizm primară și etiologia tuberculozei este numită boala Addison.

Principalele cauze ale insuficienței suprarenale primare cronice sunt:

distrugerea autoimuna a corticosuprarenalei (98% din cazuri). În sânge, majoritatea pacienților au anticorpi la enzima 21-hidroxilaza (R450s21). În plus, 60-70% dintre pacienti dezvolta alte boli autoimune, cel mai frecvent, tiroidita Hashimoto.

Tuberculoza suprarenalei (1-2%). Majoritatea pacienților care suferă de leziuni tuberculoase ale plămânilor.

Adrenoleukodystrophy (1-2%) - boala recesiva X-linked, în care defectul este moștenit sisteme de enzime care schimbul de acizi grași cu lanț lung, având ca rezultat acumularea materiei albe în SNC și cortexul adrenal rezultat modificări distrofice.

Cauze rare (coagulopatie dustoronny hemoragic infarct suprarenala (sindrom Waterhouse-Friderichsen), metastazele tumorale, complexe adrenalectomy bilaterale, legate de HIV. Cauzele principale ale hypocorticoidism secundare sunt variate procese neoplazice și distructive din regiunea hipotalamo-hipofizo. acută insuficiență suprarenală (addisonichesky criză), în cele mai multe cazuri, acesta are aceleași motive ca și cronică și reprezintă decompensare acesteia.

In hypocorticoidism primar ca rezultat distrugerea a mai mult de 90%, atât deficit de corticosuprarenalei format de aldosteron și cortizol. deficit de Aldosteron conduce la pierderea de întârziere de sodiu și potasiu (hiperpotasemie) și deshidratarea progresivă. Consecința tulburărilor de apă și electrolitice sunt modificările survenite în sistemul cardiovascular și digestiv. deficit de cortizol duce la o scădere a capacităților de adaptare ale organismului, reducerea gluconeogenezei și sinteza glicogenului. În acest sens, insuficiența adrenală primară cronică se manifestă față de diferite tensiuni fiziologice (infectii, traumatisme, decompensarea de comorbiditate). deficit de cortizol mecanism de feedback negativ conduce la producția de ACTH a crescut și precursorul său pro-opiomelanocortină. Ca rezultat al proopiomelanocortinei proteolizei formate cu excepția ACTH și hormonul stimulator de melanocite. Astfel, atunci când hypocorticoidism primar format exces ACTH exces de hormon de paralel-melanocită stimuliruyuschpgo, care provoaca simptomul cel mai frapant de insuficiență suprarenală primară cronică - hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor.

Datorită faptului că producția de aldosteron de cortexul suprarenal apare în mod substanțial independent de efectele ACTH, hypocorticoidism secundar din cauza lipsei de deficit de ACTH se dezvolta singur cortizol și producerea de aldosteron este menținută. Aceasta este ceea ce determină faptul că gipokortitsizm secundar este relativ mai ușor decât pentru primar.

Principalele simptome clinice ale hypocorticoidism primare (boala Addison) sunt:

Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor. Intensitate hiperpigmentarea corespunde gravitaționale și de proces limitări. Inițial întuneca părțile expuse ale corpului cele mai expuse la acțiunea de soare - față, gât, brațe, și spațiu, care sunt în mod normal pigmentate mai puternic (nipluri, scrot, vulva). Valoarea diagnostică mai mare are locuri hiperpigmentare de frecare și mucoasele vizibile. Caracterizat prin linii palmare hiperpigmentare, care sunt alocate pe un tesut fundal înconjurător relativ ușoară, întuneric locuri îmbrăcăminte centura guler frecare. Tonusul pielii poate varia de la bronz (boala de bronz) de fum,. cafeniu, pielea murdar, până la o hiperpigmentare difuză pronunțată. Suficient de specifice, dar nu întotdeauna pronunțată membranele mucoase hiperpigmentare ale buzelor, gingiilor, obrajii, cerul gurii moale și tare. Lipsa melasmei este un argument serios împotriva diagnosticul de insuficiență suprarenală primară cronică, cu toate acestea, există cazuri de așa-numitele „addisonizma alb“ atunci când hiperpigmentare este aproape absentă. Pe fondul hiperpigmentarea la pacienți au detectat frecvent pete amelanotice (vitiligo). Dimensiunea lor variază de la mici, abia vizibile, la mare, cu contururi neregulate, se distinge clar pe fundalul întunecat. Vitiligo este specific pentru insuficienta suprarenala origine autoimună cronică primară.

Pierdere în greutate. severitatea ei variază de la ușoare (3-6 kg) la o semnificativă (15-25 kg), în special atunci când inițial supraponderali.

slăbiciune generală, oboseală, depresie, scăderea libidoului. slăbiciune generală progresează de la ușoară până la pierderea totală a capacității de muncă. Pacienții sunt deprimat, lent, unemotional, iritabil, jumatate dintre ei diagnosticat tulburare depresivă.

Hipotensiunea poate avea inițial caracter numai ortostatiesky; Pacienții raportează de multe ori leșin, ceea ce a provocat diferiți factori de stres. Detectarea unui pacient de hipertensiune - un argument puternic împotriva diagnosticul de insuficiență suprarenală, deși, dacă insuficiența adrenală primară cronică a dezvoltat în fundalul precedent al hipertensiunii, a tensiunii arteriale poate fi normal.

Dispepsie. Cel mai frecvent raportate inapetență și au vărsat dureri epigastrice, diaree și constipație alternativ. În decompensare severă a bolii apar greață, vărsături, anorexie.

Dependenta de alimente sarate asociate cu pierderea progresiva de sodiu. În unele cazuri, este vorba de utilizarea sării în forma sa cea mai pură.

Hipoglicemia ca un atac tipic, practic, nu se produce, dar pot fi detectate prin teste de laborator.

Tabloul clinic al hypocorticoidism secundar distinge absența pigmentare și a simptomelor asociate cu un deficit de aldosteron (hipotensiune arterială, pofta de alimente sarate, indigestie). În prim-plan astfel de simptome, cum ar fi malospetsificheskie slăbiciune generală, și episoade hipoglicemice, care sunt descrise ca fiind episoade de sănătate bolnav după câteva ore după masă.

Tabloul clinic de insuficiență suprarenală acută (addisonicheskogo criză) simptom complex reprezentat de predominanța care există trei forme clinice:

Forma cardiovasculare. În cadrul acestei opțiuni, fenomenul este dominat de insuficienta acuta circulator: fața palidă, cu o boala Crocq lui, extremități reci, hipotensiune arterială severă, tahicardie, puls thready, anurie, colaps.

Gastro-intestinale. Conform simptomele pot semana cu alimente toxice infecție sau chiar o stare de abdomen acut. Dominat de dureri abdominale, natura spastică, greață, vărsături incontrolabile, diaree, flatulență.

Neuropsihice formă. Dominat de dureri de cap, simptome meningeale, convulsii, simptome focale, delir, confuzie, stupoare.

Laboratorul de confirmare hypocorticoidism. insuficiență suprarenală primară cronică se caracterizează prin hiperpotasemie, hiponatremia, leucopenia, limfoiitoz, un nivel redus de cortizol si aldosteron, niveluri ridicate de ACTH și reninei.

markerul cronică insuficiență suprarenală de origine autoimune includ anticorpi la R450s21.

Modificări specifice relevate de rezonanță magnetică a creierului si a maduvei spinarii.

În insuficiență suprarenală cronică de origine tuberculoasă este detectat aproape întotdeauna schimbări în plămâni.

Laboratorul de confirmare hypocorticoidism.

Acesta a efectuat un test cu hipoglicemie indusă de insulină, ceea ce conduce în mod normal la o eliberare semnificativă de ACTH de către glanda pituitară și creșterea ulterioară a producției de cortizol. Eșantionul este contraindicat la pacienții vârstnici cu boli cardiovasculare.

date anamnestice (adenom pituitar, o intervenție chirurgicală la glanda pituitară, etc.).

Dacă este necesar, RMN-ul hipofizar.

Acesta include o terapie de substituție cu corticosteroizi durata de viata de droguri. După diagnostic, în cele mai multe cazuri, tratamentul este inițiat cu intramusculară sau hidrocortizon intravenos (100-150 mg / zi pentru 2-3 injecții). efect pozitiv pronunțat al terapiei hidrocortizonul este un indiciu important al diagnosticului corect.

După stabilizarea pacientului cu terapia cronică insuficiență suprarenală atribuită de întreținere: combinația de medicamente cu gluco și activitatea mineralocorticoizi.

Terapia de substituție Caracteristică pentru hypocorticoidism secundar nu este fludrocortizonă nevoie de destinație, cu excepția unor cazuri de hipotensiune arterială severă.

Tratamentul de insuficiență suprarenală acută se bazează pe următoarele principii:

Terapia Rehidratarea: soluție izotonică într-un volum de 2-3 litri pe zi, pentru prima dată în combinație cu soluție de glucoză 10-20%.

Hidrocortizonul terapie de substituție: 100 mg / și apoi la fiecare 3-4 ore, la 50-100 mg / v sau v / m. Odată cu stabilizarea stării pacientului la o doză de întreținere scade. In absenta hidrocortizon, cum ar fi timpul de livrare pentru un pacient în numirea clinică pot doze echivalente de prednisolon.

Tratamentul simptomatic al maladiilor oportuniste, cauzat decompensarea de insuficiență suprarenală cronică (cel mai adesea - terapia antibacteriană a bolilor infecțioase).