îngrijire de urgență în mioglobinuriei Meyer-Betz
îngrijire de urgență în mioglobinuriei Meyer-Betz - tratament
În prezent, există mai multe boli sau sindroame care sunt combinate cu un simptom - apariția de urină de culoare brun închis, datorită prezenței în ea cantități mari de mioglobina.
Permiterea sau un declanșator, un factor într-un număr de cazuri sunt efort fizic. overexertion musculare, uneori infectie, restrictie de carbohidrati in dieta. De multe ori aparent declanșatori pot să lipsească și convulsii dezvolta spontan.
Mioglobinuria Patogenia Meyer-Betz nu este complet înțeles.
Dacă mioglobinuriei din motive care nu destul de clar există o deteriorare a membranei celulare și dezintegrarea fibrelor musculare. Mioglobina (miohrom) care asigură transportul de oxigen si depunerea in muschi, precum și ca fiind un catalizator intracelular conținut în mușchi în cantități semnificative (aproximativ 8% substanță uscată).
Este relativ ușor să treacă prin membrana celulelor, in special la un pH mai mare în celule musculare, ceea ce duce la mioglobinemii mai întâi, și apoi să excretia urina îmbunătățită. Ele se acumulează în cantități mari în tubii renali, mioglobina este nefroză mioglobinurichesky de multe ori cu dezvoltarea insuficienței renale de diferite grade.
Tabloul clinic se caracterizeaza prin atacuri recurente de dureri severe la nivelul mușchilor, mai ales la nivelul membrelor inferioare și o scădere accentuată a forței musculare. Un studiu obiectiv a constatat o creștere semnificativă a volumului mușchilor paralizat, tensiunea lor pronunțată și densitatea. Suferi mușchii proximale rugoase. De obicei declin sau cad reflexe tendinoase, mai ales genunchi și Ahile.
Există, de asemenea, simptome comune: creșterea temperaturii la 38-39 ° C, dureri abdominale, diaree, vărsături, uneori sângeroase, eritem cutanat. S-ar putea fi o leucocitoză de mare. În cazurile severe crize. La înălțimea de atac poate apărea uneori colaps vasculare periferice.
Extrem de schimbare caracteristică de culoare urină până la maro închis, care ia uneori o culoare rubinie. Urina a detectat o cantitate semnificativa de proteine si creatina. excreție crescută a urobilin și potasiu. Activitatea crescută a serului creatinkinază, aldolaza enzime, și potasiu (6-7 mmol / l și mai mult). În cazurile severe, pot să apară cu oligurie, azotemie. De multe ori atac letal se termină într-o stare de uremie severă.
În rinichi, în astfel de cazuri, de obicei, găsi fenomenul de necroză tubulară acută. Cu toate acestea, posibilitatea de remisie spontană. După un atac poate rămâne atrofie musculară și anchiloză. EMG în timpul efortului voluntar înregistrat interferențe de tip curbă, potențialele rare și scurte polifazice și potențialul de denervare, indicând deteriorarea fibrelor nervoase motorii terminale.
Durata atac de slăbiciune musculară și dureri de la câteva zile la 2 luni. Treptat, starea se îmbunătățește, reduce umflarea si tensiunea musculara, creste gama de miscare si rezistenta musculara este restaurat functiei renale. Cu toate acestea, în viitoarele recidive frecvente.
Diagnosticul diferențial de porfirie acută intermitentă, în care există simptome comune de febră, dureri abdominale acute, dischinezie ale tractului gastro-intestinal, modificarea culorii urinei și durere la nivelul extremităților, și slăbiciune musculară. Spre deosebire de pareza mioglobinuriei paralitică cu porfirie nu se dezvolta atat de repede, muschii nu cresc în volum și supus atrofie degenerative grave.
Durere în acest caz, nu este myogenic. neuronala depind de dezvoltarea demielinizarea nervilor periferici și sunt însoțite de tulburări obiective de tip polinevriticheskomu sensibilitate. De multe ori, atunci când porfirie marcate tulburări psihice, halucinații, delir, tulburări de memorie, care nu este observat cu mioglobinurie. Diagnosticul este confirmat printr-un studiu privind urina mioglobină (spectrographically) sau utilizând reacția benzidina (testul pentru prezența sângelui în absența celulelor roșii din sânge), care trebuie efectuate la toate cazurile suspecte de sindroame dureroase paroxistice apar în mușchi, însoțite de slăbiciune musculară.
Boala tratament Meyer-Betz
Nu există nici un tratament specific, ca și cu alte forme de mioglobinuriei. arată doze mari de soluții alcaline (500-1000 ml de soluție de bicarbonat de sodiu 4% intravenos), în cazuri severe - efectuarea hemodializă repetate.