hypertelorism orbital

Cei care au auzit mai întâi numele bolii, de multe ori nu înțeleg valoarea și se poate presupune că aceasta este o exagerare a indicelui. Ele sunt absolut corect, deoarece este, de fapt, o creștere anormală a distanței dintre perechile ale corpului uman: ochii, mameloanele ale glandelor mamare. În cele mai multe cazuri, este vorba de un astfel de fenomen ca hypertelorism oculară - anormal de lățime mare între globii oculari sau creșterea diferenței dintre colțurile interioare ale ochilor.

Numele care determină boala, a fost propus încă din 1924 L. G. Greig, dar a sunat la început ca „hypertelorism oculară“ și folosit pentru a se referi la întârzierea de offset orbita medial în timpul dezvoltării fetale a embrionului. Ulterior P. Tessier a introdus conceptul de hypertelorism orbital, care caracterizează mai precis anomalie. Indiferent de termen este folosit nici cadrelor medicale, esența ei este același - un decalaj anormal de mare între ochi.

Având în vedere vârsta și mărimea distanței dintre orbitele, există trei grade de boală. Determina experții lor folosind o grafică specială. Clasificarea dezvoltat de VA Belchenko și bazate pe măsurarea MPA (distanța de transfer orbital) la un anumit unghi.

În cazul în care, în intervalul anormale, boala însoțită de așa-numitele prize de rotație - ajustare raznostoyaniem, atunci este o boală de realizare asimetrică. Specialiștii disting două varietăți de boli: ochi hypertelorism adevărat (în prezența formării osului anormal larg în apropierea nasului) și false sau epicanthus (os are o dimensiune normală, dar lățimea dintre unghiul median al fantelor oculari depășește norma). Cel mai adesea, această anomalie se produce din cauza un accent excesiv pe aripa mică a osului sfenoid. Podul devine disproporționat de mare pod de nas este un plan, ochii - pe scară largă plantate. Trebuie remarcat faptul că hypertelorism - nu este o singura boala, aceasta este însoțită de alte anomalii craniofaciale, considerate a fi un simptom al unor boli ereditare, cum ar fi sindromul Down, Edwards, Apert, Crouzon, Greig boala, neurofibromatoza.

Se dezvoltă în perioada perinatală, cu condiția ca la momentul convergenței orbite in embrion se produce orice defecțiune. Factorii care afectează disponibilitatea sa, nu este pe deplin înțeles, dar printre motivele care încurajează această deformare, geneticienii numesc:

• prezența unor obiceiuri dăunătoare în viitoarea mama și anturajul ei;
• impactul negativ al unor factori asupra sarcinii.

Direct la apariția unor astfel de tulburări congenitale rezultat:

1. Craniostenosis (fuziune întârziată a suturilor craniului).
2. Hernia traumatică localizare a creierului.
3. Crevase, displazie, regiunea facială a tumorii.
4. Deformarea oaselor craniului după leziuni.

Care sunt manifestările unei boli? În primul rând, pe baza numelui, aceasta este o distanță exagerată între ochi. În al doilea rând, deformarea lor: ele sunt poziționate asimetric, redus, uneori - formă neregulată. De multe ori strabismul manifest, miopie, astigmatism. În al treilea rând, anomaliile asociate cu forma nasului (șa - având o bază foarte largă), split (pe vârful sau complet), uneori absența parțială sau completă a organului olfactiv. În unele cazuri, există o supra-abundență de piele în acest domeniu, care se exprimă aspectul necaracteristică îndoituri, proeminențe. Desigur, o astfel de deformare conduce la perturbări în sensul uman al mirosului. Adesea boala este însoțită de diferite grade de retard mintal sau retard mental.

Diagnosticul implică utilizarea metodelor vizuale (oftalmolog de inspecție, neurolog, ORL, chirurg, care efectuează măsurarea și calcularea indicelui specific pentru a determina gravitatea prejudiciului). În plus, instrumentele utilizate tehnici (raze X, tomografie computerizata). Cu toate anomaliile identificate este planificat pentru continuarea tratamentului, care necesită o intervenție chirurgicală obligatorie. Alte tratamente nu există. Vreau doar să rețineți că operația efectuată cât mai devreme posibil, în primii ani de viață a pacientului, acesta are un prognostic favorabil. Timing operație stabilește medicul ținând cont de mulți factori interconectați, variind de la starea generală a pacientului, starea emoțională, și terminând cu rezultatele ultimului diagnostic.

Din păcate, până în prezent nu a numit mijloacele specifice de prevenire. Medicii recomanda doar elemente comune: planificare atent pentru a deveni gravide, pentru a efectua consultații obligatorii medico-genetice, un mod sănătos de viață, eliminarea factorilor negativi de orice natură. Ascultați opinia personalului medical - și mult noroc!