Hirsutism - descriere, cauze, diagnostic, tratament

descriere scurtă

Hirsutism - excesiv model de sex masculin pilozitatea la femei, manifestând apariția o mustață și barbă, creșterea excesivă a părului pe trunchi și membre, în principal datorită creșterii concentrației de androgeni liberi in sange. De multe ori asociate cu amenoree anovulatorii, hemoragii uterine disfuncționale și infertilitate. Ulterior apar creștere a masei musculare, hipertrofia clitorisului, alopecie la îmbunătățirea temple, rugozitatea și vocea dorinței sexuale. In plus, pot prezenta semne de defeminizatsii (de exemplu, reducerea dimensiunii glandelor mamare și încetarea formării lubrifierii vaginale). Date statistice. 8% dintre femeile adulte.

Codul de Clasificarea Internațională a Bolilor ICD-10:

• L68 hipertricoză

• Femeile cu un ciclu regulat menstrual •• ••• factori endogeni genetica: rasa, familie, si diferentele individuale ••• fiziologice: pubertate precoce, menopauza ••• hirsutismului idiopatica (sindromul idiopatică androgenilor în exces) - prost inteles, dar este adesea observată de stat caracterizat prin hirsutism neglijabilă, acnee, si menstre neregulate, fără anomalii hormonale semnificative •• factori exogeni ••• ••• PM traumatisme locale (fără alte semne de virilizare [ enitoin, hexaclorbenzen, ACTH, GK]; posibila virilizare [progestinele, medicamente anabolice, androgeni]).

• Femeile cu cicluri menstruale neregulate •• tulburări de origine suprarenala (hiperplazie suprarenală congenitală sau dobândită, androgeni - secretante tumori adrenale) •• tulburări de origine ovariană (ovarian [sindrom Stein-Leventhal] polichistic, arrhenoblastoma [androblastoma] granulozotekakletochnaya lyuteoma tumorii gravide [apare adesea când molar de sarcină] gipertekoz, anovulatie cronica, amenoree hipotalamice, tulburări emoționale, hipotiroidism) •• greu de pituitară origine Arhivare (sindromul Cushing, acromegalie) •• anomalii genetice si cromozomiale ••• pseudohermafroditismului (264,300 *, mutația genei HSD17B3, 9q22, r) - se manifestă la bărbați cu criptorhidie și organe genitale feminine la nastere, ginecomastie, hipotiroidism hirsutism si la pubertate dysgenesis gonadal ••• (sindromul Turner) cu simptome androgenice.

Patogeneza • Concentrația crescută de androgeni, in special de testosteron liber în serul sanguin • Reducerea hormon sexual globulina de legare (SPGG), conducând la o creștere a concentrației de testosteron liber în serul sanguin • Activitatea crescută a 5 - a - reductaza • Sensibilitatea crescută a țesuturilor periferice la androgeni.

diagnosticare

• Alți indicatori •• androstendion ser. androstendion crescute ale indica boala ovarelor •• 17 - ser Hydroxyprogesterone (formarea metabolitului intermediar steroizi suprarenali) crește atunci când eșecul diferitelor enzime (de exemplu, 21 - hidroxilază și 11 - b - hidroxilază) observate în hiperplazia adrenală congenitală •• Cortizolul. Creșterea concentrației de cortizol seric este în sindromul •• gonadotropinelor Cushing. Creșterea relativă a ponderii probelor LH / FSH ovarelor polichistice.

Managementul clinic • Indepartarea tumorilor ale ovarelor sau a glandelor suprarenale • Nu mai primesc medicamente care promovează cresterea parului • Suprimarea formării androgeni în glandele suprarenale prednison sau dexametazonă • Tratamentul sindromului Cushing, hipotiroidism sau acromegalie • Inducerea cicluri ovulatorii la femeile cu clomifen ovarian polichistic; hirsutismul cu rezistenta la tratamentul cu clomifen anovulație, efectuat bilateral rezecție pană ovarian.

• Terapia medicamentoasă este realizată după eliminarea androgeni - secretoare de tumori.

• dexametazonă continuă (0,5 mg pe timpul nopții) este utilizat în dezvoltarea ulterioară hiperplazia congenitală de suprarenală, dar, de asemenea, în acest caz, eficacitatea contraceptivelor orale.

• Contraindicații pentru toate medicamentele - sarcina.

• medicamente alternative. Agenți antiandrogenice (administrate la contraceptive orale ineficiente) sunt mai puțin eficiente și au mai multe efecte secundare •• Spironolactona (100-200 mg / zi) inhibă biosinteza androgenilor se leagă competitiv la receptorul androgen in celulele - obiective, de exemplu celule ale foliculului pilos. Efectul terapeutic se dezvoltă lent, efectele secundare - creșterea diurezei, hipotensiune arterială, menoragie; este contraindicat în timpul sarcinii •• ciproteron (50 mg 2 r / d) inhibă legarea dihidrotestosteron receptorii androgeni, precum secreția de gonadotrofine. De obicei, medicamentul este luat împreună cu estrogeni; tratamentul sunt „descoperire“ sângerare, scăderea libidoului și depresie; este contraindicat în timpul sarcinii •• flutamida (250 mg 2 r / d) blochează legarea androgenilor la receptor •• ketoconazol, la o doză de 400 mg / zi; contraindicat în timpul sarcinii •• Danazol reduce secreția de LH.

Prognoza. Pentru o reducere notabilă a creșterii excesive a părului poate necesita 6-12 luni de tratament cu contraceptive orale. Cu tratament prelungit, prognosticul în ceea ce privește încetarea de creștere a părului noi este bun, iar pentru eliminarea existente - îndoielnică.

Informații pentru pacient • Femeia trebuie explicat că scopul tratamentului - a opri procesul de virilizare, nu îndepărtarea părului • După ce reducerea grosier parul inchis la culoare a androgenilor nu va afecta caracterul de păr corpului • Tratamentul nu eliberează complet de creșterea excesivă a părului, deși va încetini rata de creștere • Femeile cu hirsutism ar trebui să fie explicat că raderea părului nu este de dorit, deoarece acest lucru va duce la nevoia de ras de zi cu zi • Produse chimice pentru îndepărtarea părului de multe ori provoca iritații la nivelul pielii, în viitor, ar putea avea nevoie, de asemenea, utilizarea de zi cu zi • îndepărtarea lor par folosind ceara oferă un efect mai mare decât britom și substanțe chimice • La pacienții cu hirsutism moderat de albire a părului eficient • indezirabil jumulire păr lung, deoarece de multe ori duce la formarea de pustule și cicatrici • măsură suplimentară radicală - elektrolizis cauzează distrugerea foliculilor de par (dezavantaje - costuri ridicate, morbiditate și procedură lungă) • cele mai bune rezultate pe termen lung ofera o combinatie de hormonale si alte tratamente.

Reducere. SPGG - globulina de legare a hormonilor sexuali, DHEA - dehidroepiandrosteron sulfat.

ICD 10 • L68 hipertricoză

• sindromul Ashara-Thiers - un fel de hipercorticismului la femei, caracterizată prin hirsutism, toleranță scăzută la glucoză, glicozuria, amenoree și obezitatea. Sinonime: diabet zaharat de femei bărbos, sindromul de femei cu barbă.

• Sindromul Coffin-CIRIS (sindromul degetului al cincilea) - moștenit patologie (135,900, Â ), Retardul mental cu manifestări exterioare tipice: o formă de pară (un box) nas lat, nas joase, hirsutism ușoară, și malformații ale degetelor cu unghii hipoplastice (în special a cincea degete); se manifestă pe deplin numai la bărbați, dar femeile au de 4 ori mai des.

Aplicație. Hirsutism, displazie scheletică, sindrom retard mental (142,625, Â ). Clinic: hirsutism, (colțurile exterioare ale fantelor omise oculare) brahicefalie, poziția anormală a degetului mare, picior gol cu ​​degete cu gheare, retard mintal, incizia ochi antimongoloidny epicanthus, pod nazal larg, hypertelorism moderată, inverted inferior buzelor, sensibilitate, tumefiere și înroșirea articulațiilor degetelor, coatele proeminente, subluxație a articulației șoldului, subluxație degetelor de la picioare mari, inalt, cu un fizic grațios de servire sternului, gât lung, umerii oblici, valgus etc. formarea genunchiului. Laborator: hiperuricemie, a redus excreția renală a acidului uric.