Hidrocefalie și hipertensiune intracraniană

Pentru vizualizarea atributelor cu creșterea hidrocefalie presiunii intracraniene includ: Creșterea coarne inferioare ale dimensiunii ventriculului lateral mai mare de 2 cm din lipsa de vizualizare a spațiilor subarahnoide zonelor interhemispheric si fante laterale convexital ale creierului; Ballonovidnoe extensia anterioară corn ventriculilor laterali (Mickey Mouse simptom) și III ventricul; Periventricular densitate de reducere a țesutului detectată de la RT sau o creștere a semnalului în T2-ponderat, notat prin imagistica prin rezonanta magnetica (MRI) rezultat transependimarnogo impregnare lichior sau migrare. În plus față de modificările structurale, sunt luate în considerare manifestările clinice ale hidrocefalie. Ultima actualizare este necesară deoarece contabilizarea singura modificare structurală nu permite să se facă referire la tulburări liquorodynamics hidrocefalie, fără a schimba configurația ventriculelor, de exemplu, hipertensiune vnuticherepnaya benignă (DBH).

hipertensiune intracraniană benignă

DBH este o boală idiopatică în cadrul sindromului de psevdopuholi cerebral.

I. cerebrală hipertensiune venoasă (diagnosticul se bazează pe vizualizarea vaselor cerebrale)

A. Ocluzia sinusului sagital superior si lateral:

1. 1. 1. 1. Hipercoagulabilitate (cancer, care primesc contraceptive orale, deshidratare, sindrom antifosfolipidic)
         2. traumatic
         3. post-operatorie
         4. Infecțioase (de multe ori - sinusurile transversale datorate mastoidită)

B. Creșterea volumului sanguin datorită malformațiilor arteriovenoase cu descărcare de mare, Mater fistule durei și alte anomalii vasculare

III. Boli ale meningelui (diagnosticul este stabilit pe baza CSF)

A. carcinomatosis limfomatoza și piei

B. Infectia cronica si meningita, granulomatoasă (fungi, spirochetal, tuberculoasă, sarkoidozny)

IV. gliomatoză creier

V. leziuni toxice

A. Hipervitaminoză A (în particular, isotretinoin, care este utilizat pentru tratarea acneei)

D. idiosincrasie pentru diverse medicamente (amiodarona, fluorochinolone, estrogeni, fenotiazine, etc.)

VI. tulburări metabolice

A. Scopul și anularea de corticosteroizi

B. hipertensivii și hipofuncție medulosuprarenalei

Sindromul A. Guillain-Barré

B. oligodendrogliom spinale

C. Lupus eritematos sistemic

Prevalența DBH de 4-21 la 100 000 de locuitori. hipertensiune intracraniană benignă este mai frecventă la femei (92%) de vârstă fertilă (15-44 ani), excesul de greutate (94%). Există o tendință la o creștere a prevalenței statului în țările dezvoltate.

Ca un mecanism de dezvoltare este considerată o încălcare a structurii sistemului venos a creierului și creșterea presiunii în piept și abdomen, care încalcă revenirea sângelui venos. Pentru DBH caracterizate printr-o combinație de presiune intracraniană crescută la formulările normale CSF în absența altor cauze de hipertensiune intracraniană conform neuroimagistice si alte anchete.

Dureri de cap nu are caracteristici specifice, mai lateralizarea și are un caracter pulsează. Acesta poate fi constantă sau apar convulsii. Greață și vărsături sunt mai puțin frecvente. Pentru unii pacienți intensitatea durerii de cap este definită de poziția corpului. Durerea poate fi andocat în repaus sau sub acțiunea AINS. În unele cazuri, durerea se raspandeste dermatoame inervate de nervul trigemen și segmentele cervicale ale maduvei spinarii. rigiditate la nivelul coloanei cervicale este adesea descrisă. Aproximativ 2/3 dintre pacienții cu edem al papilei nervului optic observat tulburări vizuale tranzitorii (de obicei câteva secunde). Acestea pot fi fie unilaterale sau bilaterale. Intensitatea tulburărilor vizuale nu este corelată cu gradul de creștere a presiunii intracraniene, și nu are nici o valoare de prognostic pentru a determina riscul de a dezvolta zritelnyhnarusheny rezistente. Pacienții pot, de asemenea, marca photopsias ( „flash-uri“, „scântei“, „fermoar“), dezvoltarea lor poate depinde de poziția capului. Pacientii marcate adesea de pareză persistentă sau tranzitorie a privirii orizontale, asociată cu deteriorarea nervului descărcarea (mult mai puțin din alte motive) pulsatorie rafalelor-tinitus ca și a debitului de apă sau vânt caracteristice și specifice pentru hipertensiune intracraniană benignă. Patogenia zgomot asociat cu faptul că, atunci când ridicat de pulsații de presiune poate transporta LCR din sinusuri creier. La examenul fizic, pacienții sunt fixe: - papilar - pierderea câmpului vizual - simptome de pareză a abducens mai puțin susceptibile de a suferi alte nervi cranieni (olfactiv, oculomotor, trohleara, trigemen, facial, auditive).

DIAGNOSTIC

În cele mai multe cazuri, CT / RMN a creierului dă rezultate normale. Mai puțin detectate modificări nesemnificative: aplatizare partea din spate a ochilor Tunica albuginea, expansiunea spațiului subarahnoidian care înconjoară nervul optic, creșterea sau prolapsul în porțiunea optică a IRM intraoculare cu accesoriu contrast, sindromul „gol sella“ tortuosity porțiunea orbitală a nervului optic în plan vertical.

Figura 1 Modificări ale nervului optic în hipertensiune intracraniană benignă

În diagnosticul de DBH neuroimagistice este folosit pentru a exclude alte condiții. Este de preferat să efectueze o scanare a creierului IRM în modul venografie. Metoda este mai precis pentru isklyulyucheniya tromboză venoasă cerebrală.

Presiune LCR Valorile crescute conform diagnosticului puncție lombară este o condiție prealabilă. Valoarea normală a presiunii LCR este considerată a fi de 200 de valori din cadrul mmAq 200-250 mm.vodn.st. sunt borderline,> 250 mm.vodn.st. - patologice. În plus, o puncție lombară se efectuează pentru a demonstra compoziția normală a lichidului cefalorahidian. Aceasta este o cerință de diagnostic.

În cazul în care netratate, DBH poate duce la pierderea vederii.

Pentru non-droguri intervenții includ:

• pierdere în greutate;
• corectarea apnee de somn;
• anemie;
• îndepărtarea medicamentului, provocând dezvoltarea hipertensiunii intracraniene.

inhibitor al anhidrazei carbonice este utilizat - doze inițiale acetazolamida 500mg x 2 ori pe zi, în continuare, doza poate fi crescută la 2-4 g / zi. Consumul de droguri este justificată numai de rezultatele observațiilor clinice individuale.

Înainte de numirea este recomandat pentru a afla dacă intoleranța de natură chimică similară a sulfamide pacientului.

Mai puțin frecvent folosit un alt diuretic - furosemid. Doze la adulți - 2040mg / zi.

Experiența limitată Mai multe în utilizarea de topiramat, care este, de asemenea, un inhibitor al anhidrazei carbonice.

Nu se recomandă utilizarea de rutină a corticosteroizi. Având în vedere numărul mare de efecte secundare, inclusiv creșterea în greutate, este recomandabil să se numai rețetele pentru dezvoltarea acută tulburărilor vizuale în tratamentul cu acetazolamidă și medicamente antisecretorii (ranitidina, omeprazol). Nu se recomandă recepția pe termen lung a corticosteroizilor la pacientii cu DBH. Abordări ambutisare și tratamentul profilactic al durerilor de cap similare cu cele ale migrenei (AINS la episoade, valproat, antidepresive triciclice pentru tratamentul profilactic).

Posibilitatea intervenției chirurgicale la pacienții care au primit terapie, este luată în considerare în următoarele cazuri:

• tulburări motorii progresează
• reducerea acuității vizuale din cauza edem al nervului optic;
• dureri de cap persistă
• hipotensiune prezis (tratamentul hipertensiunii, hemodializa).

Hipotensiunea ar putea crește, teoretic, riscul de neuropatie ischemică cu umflarea discului optic. pacientul nu poate urma recomandările medicului pentru tratamentul conservator (tulburări cognitive, de angajament, viața agitată).

Există două abordări pentru chirurgie: chirurgie de by-pass si fenestrirovanie teaca nervului optic. Eficacitatea și siguranța acestor abordări a fost comparat.

hidrocefalie presiune normală

hidrocefalie presiune normala (LH) este asociat cu malabsorbția LCR, expansiunea ventriculara cerebral in curs de dezvoltare la presiune intracraniană normală.

Epidemiologie

prevalenta NG a 1-2 cazuri la 1 milion de oameni. În practică, un neurolog care este specializat la pacienții cu tulburări extrapiramidale înregistrate pentru anul, de regulă, nu mai mult de o duzină de pacienți. Acest tip de hidrocefalie este mai frecventa la persoanele in varsta. Statul ar trebui să fie excluse de la pacienții cu vârsta peste 60 de ani, cu o combinatie de tulburari cognitive (dementa), tulburări ale organelor pelviene (cel mai adesea, incontinență), și încălcări ale distanței (parkinsonism corp inferior) - Hakim-Adams triada. Având în vedere faptul că o proporție semnificativă de cazuri, chirurgie de by-pass în stadii incipiente conduce la o îmbunătățire a mers pe jos, este crucial să suspecteze și să confirme starea.

În structura tulburărilor cognitive domină tulburările fronto subcortical: scăderea activității, aspontannost, tulburări de comportament. tulburări de mers pe jos sunt descrise ca mersul pe jos mers apraxia „magnetic“, ataxie frontal. Pacienții care se confruntă cu cele mai mari dificultăți la începutul mers pe jos. Zona de sprijin este crescut, lungimea și înălțimea treptelor este redusă, perturbat mișcările netede, marcate „decrementare“ - o distanță de decelerare progresivă, cu fiecare pas. Pacienții au întotdeauna instabilitate posturală, de multe ori sub semnul întrebării pot găsi care anterior au fost în scădere.

Diagnosticul diferențial

Cu toate acestea, alte boli cu tulburari cognitive si motorii pot avea un set similar de încălcări. Atunci când diagnosticul diferențial sunt considerate: demența vasculară (encefalopatie etapa III), boala Parkinson și demența cu corpuri Lewy dementa, boala Alzheimer. Metoda principală de diagnostic este rezonanță magnetică a creierului. În ancheta a arătat extinderea ventriculilor laterali, rotunjite forma coarnelor lor față de netezime de relief cortexul. Este important să se utilizeze un index-ventriculară emisferei Evans. care reprezintă raportul dintre distanța dintre punctele cele mai îndepărtate ale cornului anterior al ventriculilor laterali la cel mai mare diametru interior al craniului. Ventriculomegalie diagnosticată în cazul în care indicele este mai mare de 0,31. Pentru NG modificări caracteristice materiei albe periventriculare, similar cu leykoareoz (vezi mai sus). Expresia lor se corelează cu gradul de afectare cognitivă].

semne Figura 2 MRI de atrofie cerebrală (A) in boala Alzheimer si (B) hidrocefalie normotensive

La prima vedere, imaginea este destul de similar, dar imaginea de pe dreapta spune forma rotunjită a coarnele ventriculii laterali, netezit brazdele emisferele cerebrale.

ÎNLOCUIRE hidrocefalie

Termenii „hidrocefalie substituție“ și extensia hidrocefalie ex-§i semnifica vid ventriculelor cerebrale natura secundară, datorită atrofiei cerebrale - reducerea volumului de tesut cerebral. hidrocefalie de substituție nu este însoțită de dinamica de lichid cefalorahidian depreciate, inclusiv creșterea presiunii intracraniene. În acest sens, atitudinea statului de a hidrocefalie atacate. Cu hidrocefalie de înlocuire frecvent întâlnite la pacienții vârstnici cu boli cronice și / sau leziuni cerebrale traumatice, toxice consecinte leziuni ale creierului. În ultimele două cazuri, capacitatea de a reduce în mod selectiv, în funcție de volumul anumitor zone ale creierului: atrofie cerebelului și lobii frontal, zone ale atrofierea creierului în prejudiciul proiecții. Schimbare hidrocefalie nu are nici o corelație clară cu tulburări neurologice și nu necesită un tratament special.

Pe fondul diferențelor terminologice cu privire la problema, există unele care nu se contrazic reciproc clasificări:

• au raportat și neraportat;
• obstructive și arezorbtivnaya;
• congenitale și dobândite;
• genetice sau asociate cu malformații ale SNC;
• izolat intraventriculară-obstructiv și ekstraventrikulyarnaya simple și complicate.

Termenul „hidrocefalia compensat“ descrie starea fără progressiruschego ventriculele cerebrale mai mari, în caz contrar nedespăgubite hidrocefalia diagnosticat. „Hidrocefalie externă“ sau „extindere benigna a spațiilor subarahnoidiană este acumularea excesivă de lichid, o conditie adesea asociat cu macrocefalie familială (dimensiune craniu mai mare dimensiunea creierului, cu încălcări liquorodynamics, inclusiv creșterea presiunii care nu sunt marcate CSF).

• Termenul „hidrocefalia“ este folosit pentru a desemna stări de grup disting prin CT sau RMN a creierului.
• Hotărârea de hidrocefalie fără date CT sau RMN pot fi eronate.
  
• hidrocefalia Pediatric este de obicei asociată cu creșterea tensiunii intracraniene (ICP). In cele mai multe cazuri, aceasta este cauzată de producția excesivă de CSF, care se acumulează în ventriculele cerebrale în legătură cu tulburările sale de circulație (neraportate sau hidrocefalie obstructiva). Mai rar, LCR se acumulează datorită malabsorbție (comunicarea hidrocefalie).
• La adulți, spre deosebire de copii, forma mult mai frecvente de hidrocefalie, fără creșterea presiunii intracraniene.
• Deoarece hidrocefalie poate fi izolat, nu numai de stat, ci însoțește de asemenea, anumite boli neurologice, prevalenta exacta a sindromului nu este cunoscută.
• Până în prezent, pentru a nu crea o singură clasificare, care cuprinde cauze pacientii hidrocefalie de diferite vîrste.
• Datorită valorii ridicate „stigmiruyuschim“ a diagnosticului „hidrocefalia“ pentru pacienti, inainte de dublaj diagnosticul final și tratamentul este necesar să se efectueze toate investigațiile necesare pentru a stabili Nosologie identificat modificarile creierului.
• Pacientul trebuie să aibă o informații complete și adecvate cu privire la boala, care este cel mai important în ceea ce privește formele benigne și care pot fi tratate.