Hemangioamele

Hemangioame. Sindromul Kazabaha-Merritt

Hemangiom - este cea mai frecventa tumora benigna, care apare la 10% dintre copii. Observat că fetele sunt afectate de 3 ori mai des. hemangioame de risc Udval la sugari prematuri, și a crescut de 10 ori în performanța mamei în timpul sarcinii, biopsie corionică. În ciuda capacitatea de a detecta hemangioame la naștere, incidența de vârf a acestei patologii are loc cu vârste cuprinse între câteva luni. În primul an de viață hemangiom crește foarte repede, în următorii 5 ani - mult mai lent. involuția complet hemangiomelor, de obicei, la 10-15 ani marca.

Mai mult de 50% din totalul hemangioamelor sunt localizate la nivelul capului și gâtului. Cel mai adesea, hemangiomul este un focar, dar identificarea mai multor zone ale leziunilor cutanate care indică un risc crescut de hemangiom a organelor interne, în cazul în care este de obicei localizate în ficat; creier hemangiom mai puțin frecvente, intestinul subțire și plămânul. Cele mai multe dintre aceste tumori nu necesită tratament, dar în 10% din cazuri acestea provoacă disfuncții semnificative ale organelor, și 1% dintre pacienți pot fi viața în pericol. Hemangioame în imediata vecinătate a căilor respiratorii poate determina compresia lor și soclurile tumorii - pierderea vederii.

Ulcerației este o complicație frecventă a tumorilor, urmată de infecție. hemangiom mare hepatică sau gemangioendote-liomy însoțite hepatomegalie, anemie, trombocitopenie, si insuficienta cardiaca cu un debit cardiac ridicat.

Sindromul Kazabaha-Merritt se caracterizează printr-o creștere rapidă a neoplasmelor, trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și coagulopatie, ca urmare a depunerii de eritrocite și trombocite și activarea sistemului de coagulare în vasele de sânge ale hemangiom. Sindromul hemangioendoteliom combinat cu tipul de sarcom Kaposi sau fascicul hemangiom.

Pentru hemangiom cutanat se caracterizează prin aspectul tipic și creșterea rapidă. În cazul leziunilor profunde necesita metode radiologice suplimentare pentru diagnosticul diferențial al lymphangioma. În prezența hemangiom în linia mediană în regiunea lombosacrala necesită un RMN suplimentar pentru a exclude structurile de daune ale sistemului nervos.
În unele cazuri, trebuie să se consulte un oftalmolog sau chirurg. hemangiom piele multiple servesc indicații pentru studiul de ficat folosind tehnici de radiații.

Tratamentul hemangioamelor. În cele mai multe cazuri, nu necesită un tratament de hemangiom; totuși acest adevăr trebuie să fie explicat părinților într-o formă accesibilă. Terapia este indicată numai în dezvoltarea amenințării la adresa vieții sau funcții importante ale copilului (de exemplu, sub amenințarea pierderii vederii). Tratamentul începe cu prednison oral la o doză de 1-3 mg / kg / zi; poate crește doza. La 30% dintre pacienții cu glucocorticoizi conduce la gemangimomy regresie rapidă, efectul se dezvoltă după prima săptămână de tratament.

In 40% din tumora este starea sau tendința de a regresa stabilizat. Restul de 30% dintre pacienții cu nici un efect de glucocorticoizi, care servește ca o indicație pentru interferon-o într-o doză de 1,3 UI / m2 / zi. În ciuda eficienței ridicate a medicamentului (regresia tumorii a fost observată la 70% dintre pacienți), un număr mare de complicații ale sistemului nervos (10-20%) necesită o mare medic de îngrijire în cursul aplicării sale. În unele cazuri, este prezentat terapia cu laser.

Tratamentul pacienților cu sindrom Kazabaha-Merritt include glucocorticoizi sau IFN-a, precum și ca terapie de întreținere. Heparina este contraindicat, si de transfuzie de masă plachetară este posibilă numai în viața în pericol sângerare (în unele cazuri, trombocite străine determina efectul opus și de a stimula sângerare). Acid aminocaproic si tranexamic, de obicei, stabilizează în mod eficient hemostaza. Cu ineficacitatea acestor tratamente sunt utilizate în radioterapie, embolizarea, sau rezecție chirurgicală.