Generalizat psoriazisului pustulos - cauze, simptome, diagnostic și tratament

psoriazisul pustular generalizat - varietate rara grele procese psoriazis flow-exudativa proliferative din derm, remisiuni alternante și recidive. Clinic manifestată prin eritem, față de care se revarsă rash cistică, în timp se transformă într-un mic pustulele luminoase de culoare roz. Eruptiile au nici o preferință în localizarea, se unesc unul cu altul, regresiv, dezvăluind, exfolieri, infiltrându zonele afectate ale pielii. Principalul criteriu de diagnostic - prezența triadei psoriazică: fenomenul spot stearină, film terminale, sângerare picurare. Tratamentul are ca scop ameliorarea inflamației și inhibarea proliferării.

Generalizat psoriazisul pustular

psoriazisul pustular generalizat (boala Tsumbusha) -, mediat imun retsidviruyuschy dermatosis curenti grele cronice care reprezintă un pericol pentru viața umană. Spre deosebire de psoriazis vulgaris, este de aproximativ 3% din toate bolile de piele, psoriazis pustular nu distribuite pe scara larga. Ea nu are gen culoare, ar putea face debutul la orice varsta, dar apare mai ales în timpul pubertății. Lipsit endemicitate, psoriazis pustulos dă incidență mai mare în zonele în care consumul de produse „grăsime“ duce la tulburări ale metabolismului lipidic (profil alimentar aterogen).

Cauzele psoriazisului pustulos generalizat

Nu există un consens cu privire la cauza si dezvoltarea bolii nu există. Este cunoscut faptul că psoriazisul generalizat pustular în 60% din cazuri apar la pacienții care suferă deja de psoriazis vulgaris, 40% - dezvoltat „spontan“, pe fondul bunăstării. În cazul în care cauza bolii, în primă instanță, practic, clar - este terapia inadecvată a psoriazisului vulgaris, cu o „forță brută“ în doza și durata citostaticelor, corticosteroizi, preparate topice, cauzand un fel de dermatită alergică de contact. cu dezvoltarea „spontană“ a bolii mult mai complicate. Motivul pentru acest debut a bolii este necunoscută.

dezvoltarea mecanismului nu este pe deplin înțeles. În prezent, în dermatologie, în general, considerate două teorii: imun și de schimb. cercetătorii moderni cred că dezvoltarea cea mai probabilă a mecanismului imunitar al psoriazisului pustulos generalizat cu accent sever genetice. Trigger sunt exo-endogene „agenți provocatori“ (predispoziție genetică, stres, alcool, infecții, medicamente, leziuni ale pielii). sistemul imunitar nu nivel celular-umoral. raportul deranjat complexe imune în T din sângele periferic și limfocitele B, ceea ce duce la o sensibilizare a pielii și dezvoltarea de reacție antigen-anticorp. Rolul antigenului începe să joace, inclusiv celulele epidermei proprii. În paralel, reglementarea intracelulară este încălcată, cauzând hiperproliferare pielea sănătoasă. Agresive keratinocite schimbare de comportament promovează inflamația la nivelul dermului, noua activarea limfocitelor T, care le determină să re-joace rolul de mediatori ai inflamației, proliferării. Acest lucru creează un cerc vicios care definește dermatoze cronice.

Teoria baza schimbului patogeneza psoriazisului pustulos generalizat este dislipidemia: HDL scăzut (lipoproteine de mare densitate), ridicată - colesterol total. trigliceride (TG), a lipidelor oxidate modificate, LDL (lipoproteine cu densitate scăzută). In acest caz, celulele pielii incep sa secretia de proteine specifice - citokine. În piele sunt îmbunătățite procesele enzimatice epidermotsitov accelerează ciclul de dezvoltare, se activează procesul de formare a hiperkeratoza. În favoarea teoriei schimbului este evidențiată de faptul că, în psoriazisul pustulos generalizat exprimat sindrom metabolic, dislipidemia, care cuprinde drept component principal.

Clasificarea psoriazisului pustulos generalizat

stadiu progresie - dezvoltarea unui proces inflamator însoțit de precipitarea celulelor primare, prurit, descuamare;
fază staționară - nici o modificare în tabloul clinic nu apare;
regresie pas - procesul final de piele cu regresia celule primare, pornind de la centru, cu rezultatul depigmentare.

Simptomele psoriazisului pustulos generalizat

Pentru psoriazisul pustulos generalizat caracterizat printr-un debut acut de febră mare, febră, frisoane, apariția bruscă a hiperemie luminoase oriunde piele. la fața locului eritematoasă fierbinte la atingere, însoțită de o senzație de arsură a pielii. Aproape imediat pe fundalul eritemului apar elementele primare ale procesului inflamator - mici vezicule pline cu conținut clar, care cresc rapid opalescent, transformate în pustule. Elementele rash încep să fuzioneze unele cu altele în inflamația leziunilor psoriazice în cazul în care sunt deschise vezicule, seacă pentru a forma o crustă pe suprafața elementelor sub formă de fulgi, începe să se exfolia. Foci au tendința de creștere periferică, evidențiată prin telului inflamator luminos, lipsit de solzi, de-a lungul perimetrului.

Deci, se execută etapa de „coacere“ de progresie a bolii. Dupa ce vine de liniște relativă. Focare de inflamație iau forma de placi, noile elemente nu apar, pielea este infiltrat, puternic decojite. Aceasta - faza staționară. În cele din urmă, vine un stadiu de regresie atunci când eritem și infiltrare a scăzut în mod semnificativ, peeling se oprește plăci încep să fie rezolvate cu centrul la periferie acolo centura psevdoatrofichesky. recurs Exodul - depigmentare.

Într-o formă de psoriazis pustulos unghiile afectate generalizate. Ei îngroșa, devenind galben șters, se năruie, pauză. In placa de unghii apar mici depresiuni, unghiilor devine ca o placă de ac intepat, degetarul. spațiu pustule subunghiaii este afectat, de dimensiunea unui pinhead, vizual, acest proces se aseamănă cu un șmecher ulei. Adesea există o deformare completă (onychogryphosis), „dizolvare“ a unghiei (onicoliza). Este afectat scalpul pe păr „motive comune“ nu se schimbă, nu cad.

Severitatea, viteza de propagare a severității procesului patologic depinde psoriazisul pustulos generalizat, care poate fi moartea finală. În acest sens, devine prognostic foarte important al patologiilor folosind PASI - indicele special calculat la literele (un total de 72), ținând seama de zona suprafeței pielii afectate, gradul de hiperemie, infiltrare, descuamare. Formele severe sunt evaluate de 50 de puncte sau mai mult.

Diagnosticul psoriazisului pustulos generalizat

Diagnosticul se bazează pe detectarea triadei specifice clinice a simptomelor, care pot fi obtinute pe placi individuale elementele de proces pe scară largă: spot stearic la solzi poskablivanii pe suprafața plăcii, o telecomandă fulgi de film terminale cu ea iese prin sângerare prin picurare. Să ia în considerare semnul „degetar“ de plăci de unghii, „la fața locului de ulei“ în spațiul subungual; apariția de noi elemente în domeniu distrugerea integrității pielii ca rezultat al procesului de abraziune sau rănire (simptom Koebner lui). Diferentiati psoriazisul pustulos generalizat, seboree. lishaom plat roșu. lishaom roz Gibert. neurodermatita. parapsoriaza. toksikodermiya.

Tratamentul psoriazisului pustulos generalizat

Boala Terapia Tsumbusha are nevoie de timp, răbdare, perseverență. Necesar pentru tratamente anti-inflamatorii simptomatice suprima proliferarea in vedere prevalenta si severitatea procesului. Formularul de 50 de puncte (și) tratați staționar, alegerea pacienților individuale curs de terapie. In tratamentul folosind retinoizi, imunosupresori (ciclosporină), citostaticele (metotrexat), hepatoprotectoare, inhibitori ai fosfodiesterazei (Vinpocetine). Se afișează plasmafereza. hemosorbția. fototerapia selectiv. Pentru a opri procesul complet imposibil, dar pentru a atinge remisie pe termen lung este posibil.

Forma cu o estimare mai mică de 50 de puncte sunt tratate ca ambulatoriu. retinoizi aplicate, terapia de vitamine (D, C, E), agenți antihistaminici (clemastină), sedative, tratament PUVA psoriazisului. gemodez, OZN. keratolitice aplicat extern, unguent hormonal. Afiseaza Climatotherapy: Matsesta, Naftalan, Marea Moartă. Prognoza relativ nefavorabile, având în vedere posibilitatea morții.