funicular myelosis

In 1887 Lihtgeym prima dată descrisă asocierea anemiei pernicioase cu modificări ale sistemului nervos central. Patolog nomice studiu a constatat, în toate cazurile Lihtgeyma (existau doar 3) degenerare difuză a coloanelor posterioare (ca în tabes dorsalis), precum și focarele clar vizibile de degenerare în coloanele laterale ale măduvei spinării. Numele „myelosis funicular“, subliniază prezența proceselor degenerative în măduva spinării, deteriorarea razele sale lungi.

În centrul de funicular imagine histopatologică myelosis degenerare în valoare a coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării. Procesul implică grinzi gollevskie burdahovskie și stâlpii din spate, grinzi stâlpi laterali piramidali și grinzi parțial cerebro-cerebeloase. modificări degenerative există în nervii periferici.

Motive myelosis funicular și patogeneza

Funicular myelosis la fel de mare-regulă, apare la pacienții cu anemie pernicioasă (boala Addison-Birmera, anemia pernicioasă). Cauza acestei forme de anemie este lipsa factorului Kastla produs glandele fundice ale stomacului. În condiții normale, factorul antianemic extern (vitamina B12), este asociat cu stomacul factor Kastla, formând o proteină cianocobalamina. Respectiva proteină-B12-vitamina BCA complex ik- intestinul subțire și intrarea ficatului, activează folie de tranziție ( „listievoy“) de acid sunt depozitate în folinic acru, stimularea producției de eritrocite din măduva osoasă. Când vrozh-inferioritate-degenerat glandele fundice ale stomacului, progresând cu vârsta (Akhil), există o boală B12-deficit, TSB-Dimy dietetice vitamina B12 nu este absorbit. Lipsa conduce pentru a învinge țesuturile hematopoietice și sistemul nervos. Deoarece vitamina B12 si acid folic joaca un rol in metabolismul nucleotidelor, deficitul lor OCU-tributuri încălcarea fluxului și cytogenesis drept fluxul sanguin umple megaloblasts. Aceste instabile comparativ cu celulele normale eritrocite mor repede, ceea ce determină dezvoltarea anemiei hipercrom în creștere. Aceleași mecanisme specifice de demielinizare, les zhaschey mieloza bază funikulyarkogo, sunt încă neclare. Ferm stabilit, cu toate acestea, că măduva spinării nu se datorează anemiei. Astfel, funicularul poate precede uneori myelosis lung apariția anemiei-INJ. Dar simptome neurologice sunt observate doar la 10% dintre pacienții cu anemie pernicioasă. În cele din urmă, acid folic, oferind un efect terapeutic excelent asupra logicii de sânge-imagine, nu numai că nu se îmbunătățește, dar uneori chiar se agravează, cei chenie myelosis funicular.

Ocazional, boala apare in boala non-clinice Addisona- Birmera (gastrectomie. Boala jejunal). Cu toate acestea, în astfel de cazuri, de regulă, problema se reduce la un endogenă B12 avitamino-Dhu. Și a descris cazuri familiale funicular myelosis.

Simptome myelosis funicular

Sindromul neurologic de obicei se dezvolta ulterior caracteristica de fond a bolii Addison-Birmera hipercrom anemie, glosită și ahilii. Principalele caracteristici ale mielo funicular sunt paresteziile, pareza centrala a extremităților, combinate cu absenta reflexelor tendinoase, tulburări de sensibilitate profundă-Ness, ataxia. Unul dintre primele simptome ale bolii și - în parestezii mâinile și picioarele în formă de amorțeală, furnicături și înțepături, senzație de arsură, gâdilat. Odată cu trecerea timpului să se alăture parapareza mai mici paresteziile și tulburări de mers atactică sau caracter spastic paretic. În această perioadă, boala neurologică de durere-TION cu funicularul myelosis extrem de ciudat. Împreună cu preț de măturat picior pareze și reflexe patologice a declarat SNI-tensiune sau chiar absența genunchiului și reflexele lui Ahile. Fragmentat senzație musculoarticular la nivelul articulațiilor distale, suferă mai devreme vibrații și sensibilitatea tactilă și capacitatea de a discriminant-națiune. Efectuează ataxie statică și dinamică. Deoarece Degen-proliferativă proces poate afecta stâlpii din spate și laterale grele și nu în mod inegal, în același timp, este clar că, în anumite pacient sacrificare faza-Levan poate manifesta numai tabicheskie sau salvate numai whith simptome de co-paretic. Uneori se dezvolta pareza atrofice. Această așa-numita formă polinevriticheskie neyroanemicheskogo sindrom.

De multe ori, atunci când funicular myelosis tulburări pelviene ușoare. Activitatea de violare a sfincterului Glu-bokie a fost observată numai în etapele ulterioare. nervi cranieni nu sunt afectate de obicei.

Numai nistagmus și aproximativ 5% din atrofiei nervului optic cu scotom centrale observate ocazional. De multe ori există modificări din partea minții sub formă de apatie, letargie, lipsa de interes Environ-yuschemu, împreună cu iritabilitate crescută, tearfulness, emo-țional labilitate. Lichidul cefalorahidian este normal.

Diagnosticul funikulyarnogo mieloza cazuri tipice, combinate cu birmerovskoy anemia pernicioasă, nu prezintă dificultăți deosebite. Mult mai greu de recunoscut cazuri, proto-pocăită atipic (de exemplu, cu doar zadnestolbovoy simptom-tikoy sau numai cu parestezii și tulburări piramidale), în special în cazul în care acestea sunt însoțite de modificări caracteristice în sânge și tractul gastro-intestinal.

Funicular myelosis ar trebui să fie diferențiate de tabes de spin-măduvă, scleroza multiplă, boala, ataxia Friedreich, polinevrite.

În toate cazurile de îndoială, cruciale puncție sternală de cercetare detectarea schimbărilor caracteristice în hematopoieză de cost-nomozgovogo.

Tratamentul funicular myelosis

Tratamentul începe cu administrarea intramusculară ming-B12 4000 vita ug 2-3 zile. După aproximativ 2 săptămâni de trecerea la injecții săptămânale de 100 ug, care au continuat pentru a nu-cat de multe luni. Durata de administrare și doza de vitamina B12 la mieloze funikulyarnogo determinată în principal dinamica simptome nevrolo-CAL, mai degrabă decât parametrii hematologici.

Ca un ajutor prescrie vitamina B12 precum și măsuri de reabilitare la regulile generale.

Înainte de introducerea în practica clinică de vitamina B12 Debit de viață în lungime anemie maligne, de obicei, nu depășește 2 ani. Administrarea pe termen lung de vitamina schimbat dramatic pacientii Sud- BU si a redus dramatic numărul de myelosis manifestă forme de funicular. Utilizarea de vitamina B12 asigură un efect terapeutic pronunțat în cazuri de tulburări neurologice. În prezent, nu există aproape nici o astfel de manifestări myelosis funicularul ca para-plegia, tulburări pelviene severe, escarele.