Fetale omfalocel - Chirurgie Pediatrică

fetale Omfalocelul apare ca rezultat despre intestinului încălcarea Cess revenit în cavitatea abdominală după între 6 și 10 săptămâni de gestație este migrarea în cordonul ombilical. Ore-Toth acest defect rămâne la un nivel constant de-a lungul ultimelor decenii. Nu pentru că este cunoscut sau factori de mediu, nici o prevalență rasială sau geografică a viciul, dar descris cazuri rare de intensitate predraspolo-câmp familială. Copiii cu omfalocel sunt adesea nascuti cu greutate mica la nastere si prematuritate.

Atunci când există un defect central de omfalocel fetale peretelui abdominal în inelul ombilical prin care eventrirovany organele abdominale acoperite cu o membrană constând din peritoneului visceral, jeleu și amnionic Wharton. cordonul ombilical este, de asemenea, o parte a peretelui sacului herniar. Ernie conținutul sac sunt, de obicei bucle mici și mari ale intestinului, stomacul, și aproximativ 50% din ficat. Muschii peretelui abdominal sunt în mod normal dezvoltate. În 10-18% din cazuri marcate decalaj sacul herniar, co-Tory pot apărea prenatally, în timpul nașterii sau după naștere.

omfalocel fetale este adesea combinat cu alte Ano-maliyami, cea mai mare parte cu defecte cardiace si ale tractului gastro-intestinal. De multe ori marcate, si sunt anomalii cromozomiale, mai ales la copiii cu hernii mici, care nu conțin ficat. Sindromul omfalocel fetal este o componentă-ma Beckwith-Wiedemann, cloacal pentad extrophy și Cantrell.

Diagnosticul prenatal si tactici

Hernia cordon PU-pochnogo poate fi suspectat al-tenatalno în prezența creșterii nivelurilor de a-fetoproteinei unei femei gravide. Diagnosticul prenatal se bazeaza pe ultrasunete. omfalocel fetale trebuie să fie diferențiate cu gastroschizis. In favoarea primului spune defect localizat-zdrobitoare prețul peretelui abdominal și prezența sacului herniei, deși intra-uterin sac ruptură diagnostic diferențial poate fi dificil. În cazul în care ohm fat falotsele este diagnosticată sau suspectată, este important să se examineze cu atenție fructul prezenței altor anomalii. În plus, este necesar ultrasunete pentru a amniocenteza RECOM-mendovat cu karyotyping, precum și ecocardiografie fetală pentru a identifica împăcării „mari“ defecte cardiace. O femeie gravidă trebuie spitalizați pentru naștere într-o instituție medicală cu experiență în tratamentul, inclusiv chirurgical, nou-născut. În ceea ce privește livrarea, atunci când cantități semnificative de majoritatea omfalocel fetale de Obstetrica si chirurgi pediatrie re-mended cezariană în afectarea ficatului-hut zhanie și ruperea pungii, care poate avea loc atunci când linii independente.

tratamentul post-natale

îngrijire de urgență pentru un copil cu omfalocel, imediat după naștere includ următoarele activități:

• stadializarea sondei gastrice pentru decompensat-Ress stomac;
• în prezența detresa respiratorie sin Droma intubație;
• proeminență Bandage să fie bandaj de acoperire umed și o folie de plastic;
• terapie de perfuzie;
• analize de sânge;
• rewarming copilul cu organismul de control EVAP-riu;
• administrarea vitaminei K;
• la rupere de antibiotice sac.

De asemenea, trebuie investigații mai amănunțite la MNT TRIG cauta alte anomalii care pot afecta în mod semnificativ politica de tratament. În acest scop, fizic efectuat, studii cu raze X, ecocardiografie si ecografie abdominala. Din moment ce un omfalocel mare poate fi combinat cu hipoplazie pulmonară, trebuie să tscha-telno indicilor Estimarea oxigenare și supapa de-TION, atunci când copilul este indicat să fie transferate intubat și ventilat mecanic. În ceea ce privește hernia sa-mi, este necesar să se determine dimensiunea, integritatea conținutului său hernie sac.

Nou-nascuti cu defecte de perete abdominal necesită volume mari de lichid IV, în primele zile de viață, care con-asociată cu o pierdere de căldură în al treilea spațiu. Calculul zilnic de lichide trebuie să se bazeze pe indicatori diurezei orare și parametrii Dru-GIH care reflectă starea de perfuzie a organului.

În funcție de starea copilului și tipul de ohm-falotsele poate fi de trei opțiuni ca medico-ticuri:

• chirurgie radicală primară.
• Montat tratament chirurgical, în timp ce în ka-o primă etapă a uneia dintre următoarele all in Rianta: si - suturarea doar pielea (creând o hernie ventrală); b - siloplastika; în - POE-tapnite (serial) ligaturarea sac hernie.
• Tratamentul conservator urmat operator radio.

Când dimensiune omfalocel mici și mijlocii, în special atunci când sacul herniar nu este ne-riu, radicali plas-tic se pot face.

Mobilizați pielea (desprinsă), astfel încât să puteți lua în condiții de siguranță în fascia. Folosit aici ca suturi resorbabile și neabsorbabili. Apoi suturate pielea. La foarte căpușe peretele abdominal (după îndepărtarea sacului herniar).

Pentru herniile mici cordonului ombilical, acesta din urmă poate fi lăsat pe loc pentru rezultate cosmetice beam-Shih.

Pentru hernii mari și, în consecință, un defect mare al peretelui abdominal poate fi imposibil de a lua în fascia, dar pielea este de obicei suficient pentru a lua în autoritățile sale de peste eventrirovannymi. -SIMILARITATEA ing interferență (suturarea numai cu o hernie ventrală-piele niem Creat) a fost descrisă pentru prima dată de Gross (brut) în 1948 g. Punga este de obicei îndepărtat, deși unii chirurgi prefera sa lase geanta intactă efectuarea de selecție între marginea pungii și a pielii la nivelul mușchiului peretelui abdominal meciuri. Piele pe scară largă mobilizat pentru a lua în ea cu cea mai mică tensiune. În acest stadiu nekoto chirurgi secară suturează în patch-uri aponevroză defect, după care pielea se suturează peste patch-uri. Când se folosesc această metodă (suturarea numai pielea) pacientul este lasat cu hernie ventrală, care a fost lichidat ulterior.

Siloplastika (silastic sac podshivanie) a fost descrisă pentru prima dată de Schuster (Schuster) în 1967. Principiul intervenției este utilizarea acoperirii silastic (fortificat dl Dacre), permițând treptat, nu-câte zile (în săptămâni), după o intervenție chirurgicală Micșorarea volumului Shat eventrirovannyh organisme, introducându-le în cavitatea abdominală, iar apoi suturate complet fascia și pielea. Această metodă este avantajos aplicată în mod diferit pentru mari omfalocel, precum și ruptura membranelor. acoperire silastic suturează marginile stratului musculo-fascial după imersie parțială în cavitatea abdominală, care pot fi transportate fără presiune abdominala creștere pericol-Ness. Unii chirurgi, geanta Hemming, clemă-vayut, nu numai muschii si fascia, dar, de asemenea, pielea. Unii chirurgi elimina sacul herniar, în timp ce alții preferă să-l lase intacte prin efectuarea de selecție între marginea sacul herniei și la nivelul mușchilor pielii ale peretelui abdominal. Unii de-tei „gât“ sac hernie în peretele abdominal, la relativ îngust, în aceste cazuri, defectul fasciei poate fi extins, permițând organismelor submerse, treptat, fără riscul de rănire.

Fil (nerassasyvayusheysya) suturează circumferential Hemming marginile silozului-am antiplacă-aponevrotic defect, astfel încât nici un spațiu a fost lăsat, prin care organismele pot eventrirovatsya. acoperire Silasti-kovoe este apoi suturate lateral, formând punga reală, care se află pe dizolvat-închidere (cravată) și fixat prin agățarea strict perpendicular pentru a evita orice răsucire sau îndoiți bucle intestinale în aceasta.

Volumul pungii este redusă gradat (cel puțin o dată pe zi), atâta timp cât toate organele nu vor fi transportate în cavitatea abdominală. Diferite metode și dispozitive, inclusiv suturarea, suporturi suprapuse (care este frecvent utilizat pentru prinderea cordonului ombilical), ne-revyazku tifon ligaturarea (turundy) și chiar spe-cial dispozitive „role“ folosit și aplicat pentru a închide punga deasupra acesteia. Cum să acoperișuri corpurile sunt complet scufundate (aproximativ o săptămână), să ia copilul în sala de operație și suturează fascia și pielea.

Recent, este descrisă o metodă în care hernial sac în sine este folosit, de asemenea, ca silastic, dar acest lucru este posibil numai dacă există suficient „puternic“ sac herniar. Este dificil de utilizat în această metodă, în prezent, în hernia de ficat, mai ales dacă este lipit aceeași yang pe o suprafață mare pentru sacul herniei. Metoda poate fi folosită în mod direct în Casa, cu nou-nascuti minime de sedare-lea. Este reducerea ușoară a sacului herniar în afara peretelui de sus în jos, astfel, distruge eventual aderențele minime dintre punga și ficatul și intestinul. Punga se strânge, lent imersiune organe zhaya în cavitatea abdominală, răsucire și ligaturate. După ce corpurile aruncat în cavitatea abdominală, să ia copilul în sala de operație pentru închiderea defectului peretelui abdominal.

CONCLUZIE

Copiii cu omfalocel ar trebui să fie după operator talkie în unitatea de terapie intensiva neonatala, cu excepția pacienților cu o hernie mica. Pentru hernii mari în post-operatorie peri-Ode, de obicei, necesită ventilație mecanică timp de zile sau chiar săptămâni, în funcție de starea plămânilor. Este important sa monitorizat cu atenție, acordând o atenție deosebită este acordată semnelor de compresiune a noii organo-abdominale: oligurie, acidoza, ischemie intestinală, și disfuncție hepatică. În prezența anomaliilor asociate cu omfalocel re-Benke examinate cu atenție și, dacă este necesar, corectarea acestor anomalii.

Dupa o interventie chirurgicala pentru omfalocel de multe ori se dezvolta intestinului pareze, deși funcția intestinului în timp ce revine mai repede decât în ​​gastroschizis. Prin urmare, inițial nevoie de-mo pus un tub nazogastrică și să efectueze nutriție parenterală totală. Mulți chirurgi consideră că este necesar pentru a pune un cateter venos central în timpul primei operații.

Când suturarea peretele abdominal pentru a fi pro-condus monitorizarea presiunii intraperitoneale utilizând în acest scop gastrice și catetere Våga urinare care previne compresia sind-set al organelor interne, care poate, la rândul său, produce o creștere a presiunii aeriene, oligurie și ischemie, kishech-nick rezultat al perfuzia organului redus. Creșterea presiunii intraabdominal peste 15 până la 20 mm Hg sau o presiune venoasă centrală mai mare de 4 mm Hg conducând la intestinului ischemie, așa cum este evidențiat în studiile atât la animale cât și la oameni, și, în consecință, ar trebui să fie o indicație pentru a schimba tactica - respingerea plastic peretelui abdominal ra-dikalnoy și tranziția la eliminarea intervenției.

Rezultatele tratamentului sugarilor cu omfalotse les dependentă de vârsta gestațională, prezența soche tannyh-cromozomiale sau anomalii anatomice, prezența sau absența hipoplazie pulmonară, precum și ca fiind mărimea unui defect hernie si peretele abdominal. Problemele cu care se confruntă acești copii cu întârziere după operativ de intervenție includ boala de reflux gastroesofagian, malnutriția și adeziunilor obstrucție kishech-ing. Cu toate acestea, cele mai multe dintre aceste state în cele din urmă se rezolvă spontan, și copiii cu omfalocel, care nu au anomalii tannyh grele soche și hipoplazie pulmonară, cresc și se dezvoltă complet normal, nu este diferit de colegii sănătoși.