Feocromocitom etiologia, patogeneza, manifestări clinice, diagnostic

• Formele sporadică (70%).
• formă (ereditar) Familial (30%).

✧ MEN sindroamele 2a și 2b.

✧ boala von Hippel-Lindau.

✧ boala Recklinghausen (neurofibromatoza de tip I).

Unul dintre factorii care influențează fluctuațiile tensiunii arteriale în feocromocitom - un depozit nerevendicat semnificativ de catecolamine în terminații ale nervilor simpatici. Orice stimulare a sistemului simpatic ar putea declanșa o criză. cauzată de efectele neurogene ale norepinefrinei, expulzat din depozit sinaptice, și nu din tumorile cromafine. În acest caz, o creștere semnificativă a nivelului de catecolamine nu este. Feocromocitomul este tablou clinic extrem de variate, din mai multe motive:

• Variabilitatea sistemului receptor la catecolamine în diferite organe;
• depunerea unui exces de noradrenalină prin mecanism inversa absorbtie neuronale in terminalele presinaptice ale sistemului nervos simpatic;
• sensibilitatea receptorului de tulburare pe fondul unei giperkateholaminemii pe termen lung;
• încălcarea sistemului general de control condițiile hemodinamice care apar la pacienții cu feocromocitom hipovolemie relativă;
• metilarea intratumoral de adrenalină, noradrenalină și dopamină, care duce la formarea de catecolamine fracțiuni inactive (metanefrină, normetanephrine și methoxytyramine).

Printre motivele pentru care afectează scăderea volumului de fluid circulant la pacienții cu feocromocitom, nota centralizarea circulației sanguine. Acest lucru se produce din cauza unei creșteri a efectului de rezistență și de by-pass vasculare periferice.

Hipovolemia în feocromocitom

O componentă importantă în formarea hipovolemiei - un orificiu de evacuare lichid din spațiul vascular în al treilea. Acest lucru are loc ca urmare a modificărilor permeabilității vasculare datorate vasoconstricției persistente și formând astfel displazia fibromusculară vasospasmul prelungit. Un punct important, care afectează aspectul hipovolemiei, - a crescut de transpirație și constipație cronică.

Hipovolemia în feocromocitom - una dintre sindroamele de conducere, determinarea severității stării pacientului. Furnizarea unui efect de mascare asupra rezultatelor de măsurare a tensiunii arteriale periferice, care de multe ori duce la erori de diagnostic și tratament decizii incorecte, sindromul hipovolemie este în mare măsură responsabil pentru încălcări ale microcirculatiei in organele vitale.

Modificări ale miocardului

În patogeneza modificărilor sistemului cardiovascular joacă un rol important în apariția modificărilor morfologice în fundal giperkateholaminemii miocardului. Una dintre cele mai frecvente erori, ceea ce duce la diagnosticarea tardivă a feocromocitom, - overdiagnosis de ischemie miocardică. Trebuie remarcat faptul că ambele semne electrocardiografice și de laborator de distrugere myocardiocytes nespecifice.

Apariția aritmii, necroza miocardică, sindrom si de laborator citolitic electro și schimbări ecocardiografice în marea majoritate a cazurilor de feocromocitom nu este asociată cu modificări în circulația coronariană.

Violarea acțiune enzimatică

Motivul principal pentru schimbări în cardiotoxicitate giperkateholaminemii - o încălcare a acțiunii enzimei intracelulare. responsabil pentru procesul de fosforilare. Aceasta conduce la o schimbare în schimbul inter- și intracelular ioni și bucla intracelulara oxidativ (așa-numitul catecholamine Miocardiodistrofia toxic).

Înaltă afterload pe distrofia fond noncoronary miocardic sau necroza miocardică poate duce la insuficiență ventriculară stângă acută (astm cardiac, edem pulmonar). Cu istorie pe termen lung a feocromocitom și cardioscleroză progresivă în fundal există o hipertrofie concentrică, iar apoi cardiomiopatia dilatativă, ceea ce duce inevitabil la insuficienta cardiaca. Paroxysms de aritmie cardiacă - un factor de risc crescut de moarte subită cardiacă la acești pacienți.

șoc de catecolamine

Catecolamina șoc - cea mai periculoasă manifestare a feocromocitomului. Atunci când dezvoltarea sa observat hipotensiune arterială necontrolată persistentă pe fondul aritmii cardiace, care conduc la debitul cardiac ineficiente. Acest lucru se datorează, pe de o parte, cu schimbarea sensibilității receptorilor adrenergici pe fundalul stimulării intense constante, epuizarea celulelor sistemului de conducere cardiac, iar pe de altă parte - cu schimbarea mecanismelor catecolamină inactivare.

Un factor important în creșterea hipotensiunii - hipovolemie. care corespunde direct proporțional cu intensitatea și durata toxicității catecolamină. Când se produce catecolamină șoc situație paradoxală când vasele sanguine în starea vasoconstrictoare punct central (tensiunii arteriale sistolice in aorta la nivelul de 300 mm Hg sau mai mult) și hipotensiune arterială vasculară la periferie. Efectuat în aceste condiții măsuri de tratament nu contribuie la nici o îmbunătățire a stării pacientului, sau diagnosticul corect.

diabet secundar și feocromocitomul

Semnificație clinică au efecte patofiziologice în feocromocitomul necesar să se acorde o atenție la apariția diabetului zaharat secundar sau toleranță alterată la glucoză, care se datorează accelerării glicogenolizei în ficat, scăderea producției de insulină, prin stimularea pancreatice alfa-adrenoreceptori.

tablou clinic

Feocromocitom caracterizat principal simptom - hipertensiune arterială (paroxistică constantă sau sub formă mixtă).

O trăsătură caracteristică a hemodinamic (hipertonice) Criza în feocromocitom - viața sa scurtă și așa-numitele samokupiruemost.

provocând eventual, atacul de unii factori: exercitarea, palparea tumorii, schimbarea poziției corpului, alimente abundente, post prelungit, anestezie, traumă emoțională, administrarea de beta-blocante, defecare, și, în cazuri rare (în cazul în care tumora este localizata in vezica urinara) urinarii. În alte forme de hipertensiune arterială astfel de factori provocatoare aproape niciodată să apară.

Unul dintre simptomele cele mai constante în perioada interictale în diagnosticul de feocromocitom - amplificând amețeli la orthostasis. hipotensiunea posturală - un simptom nespecific care are o mai mare severitate, mai mare amplitudine și intensitatea hipertensiunii arteriale. Această caracteristică este extrem de important pentru a evalua gradul de severitate al pacientului, ca dovadă a hipovolemie.

CD-ul cu feocromocitom, ca regulă, nu are un flux persistente punct de vedere clinic. Adesea sunt depreciate toleranta la glucoza si / sau hiperglicemie nocturne pe fundalul atacului hipertensive.

Examinarea Fundus relevă angiopatie spastica. severitatea Feohromotsitome modificărilor fundus nu se potrivește cu cursul malign al hipertensiunii arteriale.

Observațiile de vizibilitate redusă până la pierderea completă. Schimbări pronunțate în vasele de sânge fundus se găsesc în principal la copii și accident vascular cerebral.

diagnosticare

Istoricul și examenul fizic

Atunci când formele familiale ale bolii feocromocitom găsi istoricul medical și / sau simptome fizice ale apartenenței la sindroame ereditare. Unele dintre aceste simptome includ multiple neurofibromas cutanate și „pete de cafea“, în sindromul de Recklinghausen, retinei hemangiomatoza în sindromul von Hippel-Lindau. Când sindromul MEN 2b dezvăluie multiple ganglioneuromul ale mucoasei orale și alte gastrointestinal, aspectul marfanopodobnuyu.

cercetare de laborator

Determinarea derivaților metilați ai catecolamine (metanefrină, normetanephrine) în sânge și urină. Metoda permite obținerea unor informații suplimentare, deoarece excreția derivaților de catecolamine metilează reflectă tipul predominant de secreție tumorală de catecolamine (afectează tactici de anestezie).

Astfel, tipul de secreție de noradrenalină (în creștere preferabil normetanephrine) se caracterizează printr-un efect mai pronunțat asupra tensiunii arteriale, amplitudinea tahicardie, aritmogenica; predominanță produc epinefrina (metanefrină) este mai periculos în ceea ce privește apariția bradicardiei, cu efect vasopresoare mai puțin agresiv.

Această metodă poate fi folosită doar o dată la pacienții cu hipertensiune ca natura simptomatic de screening al bolii.

studii instrumentale

• Ultrasunete glandei suprarenale.
• CT / RMN a glandelor suprarenale. IRM caracteristică feocromocitom alte tumori suprarenale este faptul că pe imagini ponderate T2 au o intensitate mare a semnalului.

Când o locație obscur al tumorii (extraadrenal localizare cromafin) Studiile de legare sunt următoarele:

• Ultrasunete a inimii (pericardul).
• Ultrasunete a vezicii urinare.
• Studiul RMN al zonelor para-aortică și paravertebrale în secțiunile axiale.
• CT a toracelui.

Alte metode de identificare a unei localizare atipică a tumorii la diagnosticul de feocromocitom:

• Scintigrafie metayodbenzilguanidinom etichetate izotopi 123I sau 131l. Acest compus este concentrat în celule și țesut cromafin se integrează în sinteza catecolaminei.
• PET (18F) -digidroksifenilalaninom. Acest studiu cu specificitate mare are avantaje în comparație cu scintigrafia cu metayodbenzilguanidinom datorită sensibilității mai mari.
• Aplicarea metodelor de colectare (metayodbenzilguanidinom scintigrafie și PET) prezentate în suspectate leziuni multiple, feocromocitomul localizare atipică, în diagnosticul metastazelor.

Versiunea PDF a articolului