Diagnosticul și tratamentul sindromului de colestază - portalul medical „“

Orice proces patologic în ficat poate fi însoțită de colestaza - bilă în scădere de intrare în duoden ca urmare a încălcării sale de formare, de excreție, și / sau excreție. În colestaza scăderea observată tubular

Preparat de Natalia Polishchuk

Orice proces patologic în ficat poate fi însoțită de colestaza - bilă în scădere de intrare în duoden ca urmare a încălcării sale de formare, de excreție, și / sau excreție. In colestaza observat scăderea tubulara biliar curent, excreția hepatică a apei și / sau anioni organici (bilirubina, acizi biliari), acumularea de bilă în hepatocite și tractului biliar, componente de intarziere biliar in sange (acizi biliari, lipide, bilirubină). Lungi persistând colestază (luni sau ani) conduce la dezvoltarea de ciroza biliară.

Colestaza sunt împărțite în extra- și intrahepatic, acute și cronice, icter și anicteric. colestază extrahepatice are loc atunci când obstrucția mecanică trunchi extrahepatice sau conductele principale intrahepatice. Cele mai frecvente cauze de colestază extrahepatice sunt pietre în traiectul biliar comun. colestaza intrahepatic se dezvolta in absenta principalului obstrucția duetului biliar (care este confirmată de cholangiography). Orice proces patologic în ficat (hepatocite cu leziuni și / sau canaliculi biliar) pot fi însoțite de colestază (hepatocelular sau tubulară). În unele cazuri, factorii etiologici ai leziuni hepatice sunt cunoscute (medicamente, virusuri, alcool), în altele - nu (ciroza biliară primară - PBC, colangita sclerozanta - PSC). In unele boli (sclerozant colangitei, histiocitoza X) afectează atât extra- și conductele intrahepatice.

patogenia
Formarea bilei include o serie de procese de transport dependente de energie: captarea bilei din componentele sanguine (acizii biliari, alți ioni organici și anorganici), deplasându-le prin membrana sinusoidale în celulă, apoi prin membrana tubulară în capilar biliar. Transportul componentelor biliare depinde de funcționarea proteinelor - purtători încorporate în membrană sinus și tubulare (inclusiv Na + -, K + -ATPaza transportori pentru acizii biliari și anioni organici al.). În centrul dezvoltării colestază sunt încălcări ale acestor procese de transport.
Când obstrucția mecanică conductele principale de importanță fundamentală în dezvoltarea sindromului colestază este o creștere a presiunii în canalele biliare (hipertensiune biliară peste 15-25 cm de apă. V. Rezultatele într-o suprimare a secreției biliare).
Unii acizi biliari care au pronunțat proprietăți de agent tensioactiv se acumulează în colestaza poate provoca deteriorarea celulelor hepatice și consolidarea colestaza. Veriga principală în dezvoltarea necrozei hepatocitelor găsi lezarea membranelor mitocondriale acizilor biliari, care reduce sinteza ATP in celula, creste concentratia de calciu intracelular stimulează calciu hidrolază hepatocitară citoscheletului daunatoare.
Cu influența acizilor biliari, a fost asociată apoptoza hepatocitară - moartea celulară programată (există o creștere a concentrației intracelulare de magneziu cu proteaze nucleare ulterioare activare magniyzavisimyh, endonucleaze și degradare a ADN-ului), și nu sunt observate în exprimarea normală a hepatocitelor clasa antigene HLA I, HLA de clasa II epiteliale celulele biliare, care pot fi factori în dezvoltarea reacțiilor autoimune împotriva hepatocitelor și a canalelor biliare.

Rezultatele analizelor de laborator în colestază
Ser crește nivelul tuturor componentelor bilei, în special acizii biliari. bilirubinei serice (conjugat) este crescută în primele 3 săptămâni de boală, apoi variază, menținând o tendință de creștere. Când nivelul de bilirubina eliminare colestaza scade treptat, datorită formării bilialbumina serice (bilirubina legat covalent de albumina).
Markeri colestază - fosfatază alcalină (ALP), gamma-glutamil - GGT (sinteza enzimei amplificare sub influența acizilor biliari), și leucină aminopeptidază 5-nucleotidază.
In colestaza cronica, nivelurile crescute ale lipidelor (nu în mod continuu): colesterol, fosfolipide, trigliceride, lipoproteine, în principal datorită fracțiunilor cu densitate scăzută. Sângele periferic poate să apară eritrocite mishenevidnyh (datorită acumulării de colesterol în membranele și pentru a mări aria suprafeței celulei). In stadiul final al bolii hepatice a colesterolului poate fi redusă.
Crescute ale transaminazelor, de obicei, nu la fel de importante ca și creșterea markerilor colestază, în același timp, la o obstrucție acută a activității principale conducte de AST, ALT poate fi foarte mare - mai mult de 10 limita superioară a valorilor normale (ca în hepatita acută).
În unele cazuri, prezența semnelor clinice ale activității fosfatazei alcaline colestaza-ser pot fi normale sau chiar reduse, din cauza lipsei de cofactori enzimatici (zinc, magneziu, V 12). În cazuri rare, nivelul de GGT este normal.

abordări de diagnostic
Examinarea pacientului cu colestază necesară pentru a diferenția colestaza intra și extrahepatice bazat pe o anamneza atenta si examenul fizic. În favoarea unei obstrucții mecanice la dezvoltarea hipertensiunii biliare poate indica dureri abdominale (cu pietre in conducte, tumori), vezica biliara palpabila. Febră și frisoane sunt simptome colangitei la pacienții cu pietre în conductele sau stricturi ale tractului biliar. Densitatea și ficatul tuberozitate palparea poate reflecta o modificare sau o tumoră hepatică avansată (primar sau metastatic).
Algoritmul de examinare de diagnostic presupune performanta in primul rand cu ultrasunete, care dezvăluie trăsătură caracteristică blocarea mecanică tractul biliar - nadstenoticheskoe conductă de extensie biliar (comună diametrul duetul biliar mai mare de 6 mm). Identificând conductă de expansiune prezentat cholangiography.
Procedura de selecție - colangiografia endoscopică retrogradă (ERHG). În cazul în care este umplerea retrogradă imposibilă a tractului biliar folosind Cholangiography transhepatic percutanata (CHCHHG). Ambele metode permit simultana canal de scurgere biliar cu obstrucție, dar în abordarea endoscopică, există o incidență mai mică a complicațiilor. Atunci când este posibil ERHG sfincterotomie endoscopică (pentru îndepărtarea pietrelor). colangiografia intravenoasă în diagnosticul de colestază nefolositor.
În absența semnelor de expansiune cu ultrasunete evaluare suplimentară biliară este determinată de datele clinice.
Pentru conductele leziunii suspectate (pietre sau colangitei sclerozante) ERHG funcționează în absența unor modificări pot biopsie hepatică.
Pentru colestază intrahepatică suspectat a stabili un diagnostic ajuta la biopsia hepatica. În cazul în care o modificare este detectată în canalul biliar, este necesară ERHG.
biopsia hepatică poate fi efectuată numai după excluderea colestază extrahepatice obstructiva (pentru a evita dezvoltarea peritonitei bilă). Localizați nivelul leziunii (intra sau extrahepatice) ajută, de asemenea, cu acid iminodiacetic holestsintigrafiya marcat cu technețiu (NIDA). O aplicație promițătoare a cholangiography prin rezonanta magnetica ca metoda neinvaziv, nu inferior la radiografia contrast informativ.

tratamentul colestază
Dacă un cunoscut factor cauzal colestază tratament etiologic se efectuează: îndepărtarea pietrei, rezecția tumorii, medicamente de anulare prompte deparazitarea etc. În prezența obstrucției mecanice și a tractului imposibilitatea tratament radical biliare trebuie biliari recuperare drenaj (dilatarea balon stricturilor, endoproteze, anastomozele biliodigestive) ..
Restricții dietetice includ reducerea în dietă săracă în grăsimi animale (cu steatoree), utilizarea margarine conținând trigliceride cu o lungime medie a lanțului (absorbția lor are loc fără participarea acizilor biliari). Odată cu dezvoltarea de hipovitaminoză au nevoie de terapie de substituție cu vitamine oral sau parenteral. La imposibilitatea determinarea nivelului de vitamina seric empiric tratamentul prescris, în special icter.
Mijloace pentru selectarea la colestaza obstructiv în multe cazuri - Acid ursodeoksiholovaya (UDCA) - în care cererea de securitate și eficacitate în semnele clinice și de laborator ale colestază dovedit. UDCA este un acid biliar terțiar format în intestin și ficat constituind 0,1-5% din fondul total de acizi biliari. Medicamentul este toxic datorită molecule hidrofile. In tratamentul cu UDCA este mutat proporțiile componentelor bilei în direcția predominanței UDCA ascuțit asupra altor acizi biliari. UDCA dislocă acizii biliari toxici din circulația enterohepatică (prin inhibarea competitivă a absorbției în ileon), prevenind efectul lor dăunător asupra membranei. Mai mult, UDCA poate să fie încorporată în membrana hepatocitelor, exercitând un efect citoprotector (așa cum se arată în experimente pe membrane izolate de hepatocite, eritrocite, celule ale mucoasei gastrice), reducerea producției de antigeni pe suprafața clasei hepatocitelor HLA I, prevenind dezvoltarea reacțiilor autoimune (efect imunomodulator). UDCA are efect coleretic holegepaticheskogo datorită șunt. Doza optimă este de 10-15 mg UDCA / kg pe zi. Medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp (în mod continuu).
Pentru tratamentul pruritului pielii folosind fenobarbital, colestiramina, colestipol, prurit refractar - plasmafereza, fototerapia (iradiere cu raze ultraviolete).