Diagnosticul bolii Castleman si tratament
Castleman BOALA: diagnostic și tratament
AL Melikyan, un cercetator principal, Ph.D.
EK Egorova, medicul hematolog.
IB Kaplanskaya, cercetator principal, Ph.D.
LG Kovalev, Șef Departament, Ph.D. profesor
Boala Castleman (CD) sau angiofollikulyarnaya hiperplazia ganglionilor limfatici, este descrisă ca fiind o boală benignă limfoproliferative rară cu un curs imprevizibil și riscul de transformare la limfom. În ciuda caracteristicilor histologice bine definite ale tumorii, diagnosticul și tratamentul BC rămâne o provocare. Caracteristicile clinice ale bolii si prognosticul acesteia depind de prevalența procesului: locală sau generalizată. Pe baza caracteristicilor morfologice ale izolate hialin-vascular (HBV) și a celulelor plasmatice (PCI) Variante BK. variantă mixtă rarer. In dezvoltarea bolii nivelul de semnificație etiopatogenetică de interleukina-6 infectie si pacient tip herpesvirus 8 (HNV 8).
Scop. Pentru a caracteriza caracteristicile clinice și histologice BC. Descrie propria lor experiență de pacienți cu BC
Rezultate. Pe baza studiilor histologice și imunohistochimice de diagnostic ganglionilor limfatici tesutului bolii Castleman a fost stabilită la 30 pacienți. Vârsta medie a pacienților 38 de ani (16 - 69 ani). Perioada medie de observație de 63,5 luni (interval de 5 până la 240 luni). Bărbații suferă mai mult decât femeile - 1.3: 1.
La 14 pacienți (46,5%) a fost instalat varianta local hialin-vascular cu implicarea ganglionilor limfatici periferici la 6 pacienți, ganglioni limfatici mediastinali la 6 pacienți și ganglionii limfatici abdominali la 2 pacienți. Pentru acest exemplu de realizare se caracterizează printr-o lungă istorie de limfadenopatie, noduri de creștere lentă, ajunge la dimensiuni considerabile de la 5 - 15cm, fără manifestări clinice și de laborator. La toți pacienții cu VHB a fost diagnosticată la prima biopsie care arata unicitatea acestei variante histologica. Indepartarea chirurgicala a ganglionilor limfatici a condus la recuperarea tuturor pacienților cu-hialin vasculare locale Varian BC, indiferent de localizarea tumorii.
La 4 pacienți (13,5%) diagnosticați cu varianta plasmocitelor cu o leziune locală a ganglionilor limfatici periferici - la 2 pacienți și ganglionii limfatici abdominale la 2 pacienți, de asemenea. Toate cele 4 pacienti cu o varianta de celule de plasmă locală BK după îndepărtarea totală a tumorii a fost efectuat radioterapie in zona afectata (30-40Gr), fără recurență până în prezent, timpul de observare de la 12 la 180 de luni.
Generalized de realizare a celulelor plasmatice este diagnosticată la 12 pacienți (40%). Doi dintre acești pacienți au fost infectați cu tipul de herpesvirus uman 8 (HNV ADN-8 tip a fost detectat in tesutul imunohistochimia nodul limfatic).
Spre deosebire de varianta-hialin vasculară, varianta diagnostică plasmocitelor este o mare problemă. Toți cei 12 pacienți au avut manifestări sistemice ca febra, transpirații, scădere în greutate, complicații autoimune. Nici unul dintre pacienții noștri, diagnosticul nu a fost stabilit de prima biopsie. A fost nevoie de 2 până la 5 biopsii. Diagnosticul diferential se face intre infectia generalizata cu nodul limfatic, boli autoimune, mielom multiplu si limfoplazmatsitomoy.
În prezent, viu 5 (42%) din 12 pacienți cu BK PCI generalizată. Doi au primit cursurile de terapie CHOP, perioade de observație de 10 până la 36 luni, 2 pacienți c AIHA
Am primit un curs de terapie R-CHOP, remiterea 12 la 60 de luni, iar un pacient a fost tratat în conformitate cu Velcade program cu dexametazona, remisiune, perioada de observație de 14 luni.
5 pacienți (42%) din 12 de pacienți cu generalizate PKV BC, cu o speranță de viață medie de 48 de luni - a murit de complicatii septice. Toate acestea cu debutul bolii, care se manifestă în sine AIHA primit pe termen lung prenizolonom monoterapie, fără efect. Doar un singur pacient cu HHV-8 PCI asociate BC 4, boala transformata in limfom cu curs agresiv. Informații despre care lipsesc 2 pacienți.
Concluzii. Varianta de celule cu plasmă rămâne o provocare dificilă ca punct de diagnostic și terapeutic de vedere. Diagnosticul BC realizare a celulelor plasmatice este stabilită după eliminarea infecțiilor, bolilor de colagen, boli autoimune si limfoame. Prognosticul întruchipare plasmocitelor BK nefavorabile. Deoarece PCI BC apare adesea cu AIHA și trombocitopenie, iar descoperirile noastre indică absența efectelor de monoterapie cu terapia prednisolon de alegere este cursul R-CHOP. Există o cercetare în curs cu privire la aplicarea ca tratament anticorp monoclonal etiopatogenetică - antiinterleykin 6.