degenerare grasă a bolilor de ficat cauzează dezvoltarea
principal # 149; Hepatologie # 149; degenerare grasă a bolilor de ficat cauzează dezvoltarea
degenerare grasă a ficatului - o acumulare excesivă de grăsime în hepatocite; răspunsul cel mai frecvent la leziuni hepatice.
Ficatul joacă un rol cheie în metabolismul lipidelor. Acizi grași liberi (FFA), absorbite din intestin si eliberat in sange de la chilomicronilor sau celule de grasime, sunt un mic, folosit rapid piscină, care oferă aproape toate nevoile de energie în timpul postului. FFA sunt absorbite de ficat, piscina hepatică care unește SLC, dintre care unele sunt sintetizate acest organism. Unele FFA oxidat în ficat la eliberarea CO2 de energie, dar cel mai rapid activat dacă un complex PIDs (de exemplu, trigliceride, fosfolipide, glicolipide și esteri ai colesterolului). Unele dintre aceste lipide complexe incluse în compoziția lent piscină pentru care cuprinde utilizate lipide structurale ale celulelor și depou lor. Cele mai multe dintre trigliceride devine parte din piscina activă, conectarea cu apoproteins specifice pentru a forma lipoproteine - forme, care sunt eliberate în trigliceridelor plasmatice (de exemplu, lipoproteine cu densitate foarte mică). Ficatul este de asemenea responsabil pentru distrugerea lipidelor (de exemplu, lipoproteine cu densitate joasă și resturi de chilomicroni).
In macrovesicular ficat gras de tip (globulare), lipide așa cum sunt de obicei acumulate trigliceridelor. Acest lucru se datorează faptului că a trigliceridelor hepatice au o rată foarte mare cifra de afaceri a tuturor esterilor acizilor grași ficat, și absența ficatului la inhibarea reacției inverse de reglarea aportului de acizi grași. In microvesicular (atomizat) degenerare grasă se acumulează alte lipide (de exemplu, SLC), care se observă în unele state insuficient studiate (de exemplu, ficat gras acut al sindromului gravidă, Reye).
Difuz ficat gras, adesea având o distribuție zonală, combinată cu un număr de situații clinice. La nou-nascuti, se poate întâmpla ca o familie sau o afecțiune idiopatică; Boala Wolman lui, fibroza chistica (cel mai probabil din cauza căderi de tensiune), precum și tulburări congenitale ale metabolismului glicogenului, galactoza, tirozina sau homocisteina.
În etapele ulterioare ale vieții acestei stări poate fi detectată cu sindromul Reye, insuficienta acizilor grași dehidrogenazei cu lungime cu lanț mediu, acid fitanic aborda depozit (boala Refsum), boala Wilson, hemocromatoza, abetalipoproteinemia, deficit de holesterolesterazy, vitamina A supradozaj, obezitatea și diabetul. ficat gras poate rezulta din malnutriție și deficit de proteine in dieta (in special kwashiorkor) și tulburări de echilibru de aminoacizi. În unele cazuri, cauza acestei condiții este abuzul de alcool și luând anumite medicamente (de exemplu, corticosteroizi, tetraciclină, acid valproic, metotrexat). Același rezultat poate provoca intoxicații cu tetraclorură de carbon, fosfor galben.
Difuz degenerare grasă uneori complicată operație de acoperire anastomoza enteric, precum și sarcina.
degenerare grasă focală apare mult mai puțin frecvent și mai puțin recunoscute. Acest tip de afecțiune hepatică poate fi important în diagnosticul diferențial al tumorilor hepatice, așa cum se arată în formă de noduli, aranjate de obicei sub capsulă.
Acumularea de trigliceride în ficat se produce fie ca rezultat al sintezei crescute sau reduse datorită separării moleculelor din această clasă de hepatocite. sinteza a trigliceridelor amplificata se poate datora triglitseridsintetazy activitate crescută sau în creștere concentrațiilor FFA duce la absorbția îmbunătățită prin acidul gras ficat (țesut adipos mobilizate), a crescut sinteza lor de la atsetilkoenzima A sau atenuarea oxidării acizilor grași în ficat. Pentru scăderea concentrației FFA poate determina hidroliza slăbirea prin lipaza lizozomale, scăderea secreției lipoproteinelor și scad sinteza altor lipide (adică trigliceride nu).
Mecanismele implicate în patogeneza ficatului gras poate acționa singur sau împreună. Aparent, dezvoltarea steatozei hepatice induse de tetraclorura de carbon, fosfor galben, izopropanol, și diferiți inhibitori ai sintezei proteinelor, promovează o absorbție crescută de FFA hepatic. Sinteza îmbunătățită a AGL atsetilkoenzima Un probabil contribuie degenerare gras asociate cu deficitul de acizi grași esențiali, toxicitate de alcool și de tratament cu fenobarbital. Slăbirea oxidării acizilor grași poate contribui la infiltrarea grasă indusă de tetraclorură de carbon, fosfor, hipoxie și lipsa anumitor vitamine (acid nicotinic, riboflavina si acid pantotenic).
Principalul motiv pentru acumularea de trigliceride în ficat este adesea suprimarea producției și secreției de lipoproteine cu hepatocite. Inhibarea sintezei apolipoproteinei, aparent cel mai important factor patogen pentru anumite tipuri de ficat gras toxice cauzate de un raport deficit de proteină (kwashiorkor) amino sau tulburare. Prin gras degenerare a ficatului, poate determina inhibiția toxică a sintezei proteinelor prin suprimarea sintezei de ARN mesager (aflatoxinei, toxine pal Ciupercă, D-galactozamină și dimethylnitrosamine) transferul de sinteză ingibirova-TION ARN sau legarea sa la ribozomi (puromicină, tetraciclina) sau prin inhibarea translația ARN-ului (cicloheximidă, emetină).
ficat gras poate rezulta din acumularea altor lipide neutre. Grăsimile și colesterolul (vizibil cu microscopie cu polarizare cristale precum romboidale au fost birefringente) detectate la boala Wolman și combate depunerea esterilor colesterolului. vacuole de grăsime variază în mărime de la mici și mijlocii. Când boala Niemann-Pick în hepatocite și celulele Kupffer acumulează sfingomielina fosfolipidic. Celulele apar sub formă de spumă.
morbid anatomy
Cu un corp semnificativ de ficat gras este de obicei crescută sub forma unui neted și palid. Microscopic, structura de bază poate fi normal. Așa cum este cel mai adesea acumularea de grăsime este reprezentat de trigliceride, grăsimi de obicei, arata ca picături mari, care se unesc si sa o inlature nucleul celulei la periferie. De obicei, în gras alcoolic degenerarea celulelor hepatice sunt umplute cu vacuole de grăsime, care sunt adesea deplasate nucleul lor spre periferie. In microvesicular (atomizat) degenerescența grasă picături mici de FFA și alte lipide se acumuleaza in lizozomii secundare, care nu se îmbină unele cu altele. În hepatocite a relevat citoplasma spumoasa si nucleul central.
Sub hepatotoxins acțiune care afectează sinteza proteinelor, sau malnutritia proteine, există o tendință de a acumulării de lipide în Zona 1. Pe fundalul altor hepatotoxins sau deficit de putere în raport cu alții decât aminoacizi, factorii de grăsimi se acumulează de obicei în zona 3. În grăsime acută infiltrarea gravidă atomizare obezitatea este difuză, dar nu este, în general aplicabilă hepatocite, situat în zona 1 direct în jurul tracturilor portal. Sindromul Reye atunci când, dimpotrivă, acumularea de grăsime predomină în zona 1.