Cauzele trombocitopenie la copii simptome de competență a sănătății cu privire la ilive

Care sunt cauzele trombocitopenie la copii?

Trombocitopenia la copii pot fi cauzate de distrugere a crescut de trombocite; declin în producția lor sau să fie de origine mixtă.

Distrugerea crescută a plachetelor poate fi rezultatul:

• proces imunopatologice (transimmunnaya, geteroimmunnaya isoimmune sau trombocitopenie la copii);
• vazopaty (sindromul Kazabaha-Merritt, sindromul răspunsului inflamator sistemic, tulburări respiratorii de orice geneză, sindromul aspirației, pneumonie, hipertensiune pulmonară, infecție fără sindrom de răspuns inflamator sistemic); Sindromul DIC;
• trombotsitopaty (ereditar primar - sindromul Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc. secundar - medicamente la hiperbilirubinemie, acidoza, infecții virale generalizate, prelungite parenteral nutriție și colab..);
• trauma Tromboza izolate și generalizate, deficiente anticoagulante ereditare (antitrombina III, proteina C, etc.), sindromul antifosfolipidic în mamă;
• înlocui transfuzii de sânge, plasmafereza, etc. hemosorption

producție Violarea plachetare apare hipoplazia când megacariocitară (sindromul TAR, anemie aplastică, leucemie congenital, neuroblastomul, trisomia 9, 13, 18, 21 de perechi de cromozomi) si reducerea thrombocytopoiesis intensitate atunci când mama medicație (tolbutamida, tiazidele și colab.), preeclampsia si eclampsia materne, greutate la nastere extrem de scăzută, antenatal boala hemolitica severa a nou-născutului, decalaje de sinteza trombotsitopoetina și colab.

Patologia de origine mixtă: trombocitopenie la copii rezultate din policitemia, asfixie severă, desigur severe de infecție, sepsis, hipertiroidism, etc.

În cele mai multe cazuri, trombocitopenie neonatală din cauza distrugerii a crescut de trombocite. Doar mai puțin de 5% din trombocitopenie din cauza scăderii producției lor.

Simptomele de trombocitopenie la copii

Pentru trombocitopenie la copii caracterizate mikrotsirkuljatorno-vasculare sângerare Tip: hemoragiilor petesiale singulare sau fuzionează în extravasates, sângerare din membranele mucoase și de la locul injectării, sângerare în sclera, în organele interne, inclusiv hemoragie intracraniană.

Isoimmune (aloimună) copii trobotsitopeniya

trombocitopenie fatului si nou-nascuti din cauza incompatibilității de trombocite mama antigenic si fat.

Boala este diagnosticata intr-unul din fiecare nou-născut 5000-10000. Această patologie poate avea loc atât la prima și la sarcini repetate. incompatibilitate antigenic apare în absența antigenelor materne plachetari R1a1 (50% trombocitopenie isoimmune) sau PB2, Rb3, Onro, Koh și colab., Izosensibilizatsii care duce la dezvoltarea și în anticorpii antiplachetari mamă la trombocite fetale.

Pentru trombocitopenie isoimmune clinice la copii este caracterizat prin (imediat după naștere), și membranele erupții hemoragie piele melkopyatnistye și mucoase petesiale. În curgere severă (10-12% dintre pacienți) în primele ore și zile de viață este îmbunătățită sindrom hemoragic apare melena, pulmonar, hemoragie ombilicală, hemoragie intracraniană. Un splenomegalie moderat tipic. Caracterizat de trombocitopenie severă, creșterea timpului de sângerare. PT și APTT nu sunt modificate, nu se afișează PDF. Trombocitopenia durează 4-12 săptămâni, treptat dispar.

Diagnosticul este confirmat prin organizarea de reacție thromboagglutination copil de trombocite în serul mamei.

În 10-12% din cazuri poate duce la deces din cauza hemoragii în organe vitale, dar prognosticul general este favorabil, boala dureaza 3-4 luni si dispare treptat, până la recuperarea completă.

Tratamentul Isoimmune de trombocitopenie la copii începe cu alimentarea corectă a nou-născutului. În decurs de 2-3 săptămâni (în funcție de severitatea bolii) trebuie sa fie hrănite lapte donator copil sau formula de lapte.

Deoarece boala se termină recuperarea spontană în termen de 3-4 luni, medicatie indicat pentru plachete, incluzând cel puțin 20 x 10 9 / L și prezența sângerării. Asociați imunoglobulină umană normală pentru injecție intravenoasă la o rată de 800 mg / kg (picurare zilnic lent, timp de 5 zile) sau rata de 1000-1500 mg / kg (1 până la 2 ori pe zi, de 2-3 ori intravenos, lent).

Se aplica, de asemenea, glucocorticoizi: prednison 1,2 mg / kg (x zi) pe cale orală (doze 2/3 - dimineața, 1/3 - 16 ore) timp de 3-5 zile.

În trombocitopenie severă la copii transfuzie materno eficace trombocite spălate într-o doză de 10-30 ml / kg de plachete spălate sau donor-antigen negativ (pentru selectarea individuală de compatibilitate antigenic) și 10-30 ml / kg intravenos. Pentru a preveni reacția „grefă față de gazdă“ componente sanguine obținute de la rudele pacientului, trebuie supuse radiației.

Transimmunnaya trombocitopenie la copii

Transimmunnaya trombocitopenie - trombocitopenie tranzitorie la copiii născuți din mame care suferă de forme de trombocitopenie imună (boala Verlgofa si boala Fisher-Evans).

Transimmunnaya trombocitopenie apare la 30-50% dintre copiii născuți din mame care suferă de aceste boli (indiferent dacă au avut o intervenție chirurgicală sau nu splenectomie). Boala se dezvoltă ca rezultat al transferului transplacentar al anticorpilor maternali sau antiplachetare clona sensibilizat limfocite, cauzând tromboliza și trombocitopenie. Majoritatea (50%) atunci când transimmunnoy trombocitopenie la copii sunt izolate de trombocite definit de laborator scăzut și care nu au manifestări clinice. Când plachetele mai mici de 50x10 9 / L apare microcirculator tip sindrom hemoragic: erupții cutanate petesiala, extravasates singur. Sângerare din membranele mucoase și sângerări la nivelul organelor interne este rară. Durata tipică a unui sindrom hemoragic - 6-12 săptămâni.

diagnosticare

Transimmunnoy tratamentul trombocitopeniei la copii începe cu alimentarea corectă a copilului (lapte donator sau formula de lapte).

Tratamentul medicamentos este indicat numai la pacienții cu sindrom hemoragic sever. Aplicată imunoglobuline umane normale pentru administrare intravenoasă (800 mg / kg, de 1-3 ori), de asemenea, atribuite etamzilat de sodiu și prednisolon. În cazurile severe, schema de tratament este identic cu cel din trombocitopenie nou-născut isoimmune.

Geteroimmunnaya trombocitopenie la copii

Geteroimmunnaya trombocitopenie la copii - o formă de trombocitopenie imună din cauza distrugerii plachetelor sub influența anticorpilor produși de sistemul imunitar al organismului copilului la trombocite încărcate cu medicament haptena, origine microbiană și virală.

Cauzele bolii - virusurile respiratorii și alte antibiotice, (cefalotin, penicilina, ampicilina, rifampicina, cloramfenicol, eritromicină), diuretice tiazidice (acetazolamida, furosemid), barbiturice. Adsorbiți pe suprafața hematiilor, aceste substanțe (haptene) protivoeritrotsitarnyh stimulează producerea de anticorpi, ceea ce conduce la liza celulară.

De obicei, după 2-3 zile de la începutul infecției virale sau droguri apare ore macră microcirculator hemoragic tip sindrom (peteșii, echimoze). Sângerare din membranele mucoase sunt rare, sângerări la organele interne acolo. Durata sindromului hemoragic, de obicei, nu depășește 5-7 zile.

diagnosticare

Diagnosticul Geteroimmunnoy de trombocitopenie la copii în funcție de istoricul medical: relația cu infecția, scopul medicinii, dezvoltat în perioada neonatală târziu. Moderat a redus numărul de trombocite, timpul de timp normal sau oarecum crescut de coagulare sângerare, PT, PTT normal.

Tratamentul de obicei, nu este necesară. Necesită anularea droguri, după care sindromul hemoragic dispare în 2-5 zile.

hipo congenitale (a) megakariotsitoz

TAR-sindromul (Trombocitopenia-Absent Raze) - embriopaty ca raza atrezia și trombocitopenie la copii datorită hipo- sau amegakariotsitoza.

Etiologia și patogenia bolii nu este bine stabilit, dezvoltarea unei forme autozomal recesiva a TAR-sindrom palpitant 11 gene necesare lq21.1 microdeletion al cromozomului care duce la tulburări de embriogeneză la 7-9 săptămâni de gestație, prin care se hipo- sau amegakariotsitoz atrezia os radial , malformații ale inimii, rinichilor si creierului.

simptom clinic include atat atrezie osoase radiale, o varietate de malformații și sindrom de tip sângerare abundentă microcirculator: petechiae multiple, echimoze, melena, sângerări de la rinichi și plămâni, în organele interne. Boala de multe ori duce la deces în perioada neonatală (de la sângerare la organele vitale), sau în primul an de viață (de la diferite malformații congenitale).

diagnosticare

Laboratorul trombocitopenia severă este caracterizată la copii (până la unitatea de trombocite din sânge în formulare), creșterea timpului de sângerare, timpul de coagulare în normale PT, normal și PTT ușor prelungit, un nivel normal de fibrinogen, lipseste PDP, eliminand motorul cu ardere internă. La mielograma: gipomegakariotsitoz (până la unitatea megacariocitelor în preparate). În acest caz, nici o dovada de infiltrare leucemice și sindromul mielodisplazic.

Când hipo (a) utilizat de sange fibrinogenemia de trombocite odnogruppnoy pacientului (20-30 ml / kg perfuzie intravenoasă). Dacă este necesar, se repetă de transfuzie în termen de 3-4 zile. Dacă numărul de trombocite din sânge se efectuează mai puțin de 20 000 per 1 litru de transplant de celule stem din sânge sau măduvă osoasă.

Sindromul Kazabaha-Merritt

Congenitala malformație - un hemangiom gigant combinat cu trombocitopenie și anemie hemolitică.

Motivul pentru formarea gigant hemangiomul nu este cunoscută, se produce depuneri, sechestrarea și liza trombocitelor și eritrocite. Intr-un studiu de laborator sunt rapide conținut scădere de trombocite, a crescut liza eritrocitelor. tendință de sângerare, anemie și icter observate clinic.

Diagnosticul este clinic. Pentru a evalua gradul de severitate al bolii determina numărul de trombocite, nivelul bilirubinei și gradul de anemie.

tratament chirurgical. În pregătirea pentru operația trebuie corectată trombocitopenie la copii (transfuzii de trombocite) și anemie (transfuzie de celule roșii sanguine ambalate). Eficientă terapie hormonală, tablete prednisolon de 4-8 mg / (kghsut), în funcție de greutatea corporală și vârsta copilului. De multe ori ia medicamente în fiecare zi alte fără scăderea dozei. Durata cursului 28 de zile. Dacă este necesar, după 6-8 săptămâni, un curs de perfecționare.

Anomalii May-Hegglina

autosomal dominanta boala Moștenit: trombocitopenie ușoară la copii din cauza liza crescut de trombocite și rar - hemoragic, sindrom de tip microcirculația.

clinic observat o tendință crescută la sângerare în timpul prelevării probelor și ciupesc ukolochnoy. Intr-un studiu de laborator: dimensiuni mari de trombocite - până la 8-12 microni (trombocite gigant), trombocitopenie moderată, modificări morfologice ale trombocitelor și neutrofile. dimensiunea anormală a trombocitelor - motivul pentru liza lor a crescut. În același timp, să definească incluziuni bazofile în neutrofile (vițel Dole). Este nevoie de tratament.

Trombocitopenia la copii cu congenitale si dobandite infectii neonatale

Trombocitopenia la copiii cu infecții congenitale și dobândite perioada neonatală par fără legătură cu sindromul hemoragic intern motor cu ardere apare adesea în infecțiile severe (atât virale și bacteriene) nou-născuți.

trombocitopenie neonatală întâlni 10-15% din cazurile de infecții severe. Cel mai frecvent motiv pentru ei - infecții cu citomegalovirus congenitală. Mai apare adesea când trombocitopenie congenitală toxoplasmoza, sifilis, precum virusul herpes și enterovirus infecții. Dintre bolile dobândite pot cauza trombocitopenie poate deveni sepsis, enterocolita necrozantă, abces, peritonită. Cauzele trombocitopeniei la infecții severe, fără dezvoltarea sindromului CID: hipersplenism, care rezultă în sechestrarea plachetelor și liza, inhibarea plachetelor otshnurovki din megacariocite, distrugere a crescut de trombocite din cauza fixarea acestora toxinelor și a consumului crescut de trombocite atunci când este afectat endoteliul vascular. Fiecare dintre acești factori, sau combinații ale acestora determină o reducere a numărului de plachete sanguine, ceea ce duce la dezvoltarea unui sindrom hemoragic.

Tabloul clinic al bolii depinde de patologia subiacentă și sindrom hemoragic complicat mikrotsirkuljatorno vascular tip (Petesiile, un hematom în câmpul de injectare, sângerare membranelor mucoase, adesea - tractul gastrointestinal). Sindromul hemoragică tranzitoriu, ușor reversibile.

Tratamentul special nu este de obicei necesară. Necesită un tratament adecvat al bolii de bază. În sângerare severă și a numărului de trombocite mai mic de 20 x 10 9 / L este un grup de transfuzie de plachete substituție sângele pacientului (10-30 ml / kg, intravenos).