Bronchiectasis - o descriere a cauzelor, simptome (semne), diagnostic, tratament
descriere scurtă
• •• Anatomic varicos bronșiectazii (chotkoobrazny bronsiectazia) se caracterizează prin alternarea porțiuni extinse bronhie cu regiunile cu normale lumen fusiform bronșiectazii •• - porțiune din lumenul bronșic expandat se transformă treptat într-un calibru convențional bronhie •• •• saccular bronsiectazii cilindric bronșiectazii.
• •• patomorfologice atrofice bronșiectazii - bronșiectazii cu atrofie și subțierea pereților porțiunilor bronhia extinse •• bronșiectazii hipertrofica - bronșiectazie cu hipertrofie membranelor mucoase și mușchi bronhiilor și o creștere a grosimii lor.
Etiopatogenetichesky •• • congenital bronșiectazii (vezi Aspecte genetice.) •• bronșiectazii Dobândite ••• Atelektatichesky bronșiectazii - bronșiectazie care se dezvoltă într-o zonă de atelectazia extensivă a plămânilor și caracterizat prin dilatare uniformă a multor ramuri bronhice; în care parenchimul pulmonar ia forma „fagure de miere» ••• bronșiectazii distructive (caverna bronhogenic, cavitate bronșiectazii, cavitatea endobronhiticheskaya) - în mod tipic, bronșiectazie, supurația are loc atunci când bronhiilor și țesuturile înconjurătoare ••• Postbronhitichesky bronșiectazii - bronșiectazii generate rezultatul bronșitei cronice datorate modificărilor degenerative bronhiale sau rezultatul bronșitei acute - fuziune purulente a peretelui bronhiilor sau tulburările l ton ••• poststenotic Bron hoektaz - bronșiectazii apar pe distal bronhoconstricția la îngustarea mucusului bronsic din cauza stagnării și atonie pereți ••• bronșiectazii Retention - bronșiectazie care se dezvoltă din cauza pierderii tonusului peretelui bronșic sau secreția bronșică extensie (de exemplu, în fibroza chistică).
Aspecte genetice • Bronsiectazii moștenită (211,400, r) • Creșterea sensibilității la infecție cronică în purtători ai virusului virusul Epstein-Barr (226,990, r) • Boala lui Duncan (* 308240, Xq25): imunodeficienta progresiva combinate, lipsa natural killer • Sindromul immotile cilia (* 242650, 6p, mutația genei L, dynein defect [14q32] microtubuli, r) • • sindromul Kartagener, Williams sindromul Campbell (211450), datorită absenței congenitale bronhomalyatsiya bronșice sindromul cartilaj • Shvahmana-Dayemonda [260400 *, r] - sine m și bronșiectazie, insuficiența pancreatică, ceea ce duce la malabsorbtie; combinate cu neutropenie și chemotaxia neutrofilelor defect, creștere redusă și malformații ale oaselor • Tracheabronchomegalia (sindromul Mounier - Kuhn) • • fibroza chistica Bronsiectazii observat la boala granulomatoasă cronică, X - legat agamaglobulinemia
Patologie • Bronsiectazii • inflamație purulentă • modificări necrotice în mucoasa bronșică • fibroza peribronhială.
Simptomele (semnele)
Clinic imagine • Tuse cu spută purulentă, care are loc cu o regularitate caracteristică în dimineața după trezire și seara la culcare • Hemoptizia • Durere în piept în timpul respirației (rar) • inspecție •• piept baril (în special în timpul atelektaticheskih bronsiectazia) •• Cuie sub formă de „copane“ „clepsidră“ •• deformare a degetelor • auscultare - localizare stabil umede wheezing • Simptomele respiratorii esec • Simptomele bolii cardiace pulmonare.
diagnosticare
Studii de laborator • UAC - leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, anemia • examinarea sputei - caracterul cu trei straturi, cu examenul bacteriologic dezvaluie agentul cauzal (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, bacterii anaerobe, Mycobacterium tuberculosis, fungi) • ser globulinei Hipoxemie • Cercetare: o reducere semnificativă a1 - fracție permite eșec suspect a1 - antitripsină • Determinarea conținutului de electroliți în lichidul sudoare: concentrația de clorură de mai mult de 60 mEq / l la copii și mai mult de 80 mEq / l la adulți patognomonice pentru fibroza chistica • O biopsie a mucoasei nazale pentru studiul ultrastructural de cili a dispozitivului - pentru a identifica dischinezia ciliare primare.
• Cercetare ERF - restrictiv sau restrictiv - tulburări de ventilație obstructive.
• Studiile radiografice •• fibroza peribronhiilor in segmente afectate, atelectazia, figura celularitate pulmonară, chisturi multiple, model deformare vasculară. Localizarea preferențială în lobii superioare ale plămânilor de fibroza chistica patognomonice pentru •• Bronchography expedient fără exacerbare a infecției sau hemoptizie, deoarece blocuri de secreție bronșice trecerea agentului de contrast, iar pneumonia este o extensie temporara a bronhiilor. bronșiectazie cilindrice oferă o imagine de „lemn tocat.“ Când bronșiectazie saccular bronhiile distale uite umflate. Contraindicații - iod intoleranță •• CT este adesea posibilă identificarea bronșiectazie.
• •• bronhoscopie este recomandat pacienților cu un scurt istoric al procesului de boala sau de-un fel, combinația cu bronchography •• localizare Specificații și tipul de bronsiectazii (cilindrice, saccular) ajută la identificarea sursei de sângerare •• ajută la eliminarea unei tumori sau corp străin în bronhia Returnează materialul •• pentru însămânțare.
• Tratamentul chirurgical este indicat pentru toate tipurile de bronșiectazii și prezența unei imagini a unui proces inflamator cronic al pacientilor pulmonare in varsta de 5-6 luni la 40 de ani. Mai vechi de 40 de ani de funcționare este prezentat la complicat forme bronșiectazie: hemoragii pulmonare, formarea de abcese, atelectazia rezistent, operații aspergilom ••: rezecție tipic Exemplele de realizare segmentală, lobectomie, bilobektomiya combinate rezectie, pneumonectomy. La copii și adolescenți pot bronhiile extirpării lăsând parenchimului pulmonar. În procesele preferate operațiunile bilaterale succesive pornind de la cele mai mari schimbări. Valoarea maximă totală de rezecție la copii de până la 12 ani - 12-13 segmente la adulți - nu mai mult de 8 segmente •• bronsic embolizarea arterelor - din motive de sănătate în cazul unei hemoragii pulmonare masive.
Complicațiile • pneumonie recurente • Hipertensiunea pulmonară • secundară amiloidoza • boli de inima pulmonare (de obicei, în fundalul BPOC).
Prevenirea • renuntarea la fumat • Tratamentul adecvat al pneumoniei • Diagnosticul și tratamentul în timp util bronhoobstructiv.
ICD-10 J47 • bronșiectazie [bronșiectazie] • Q33.4 bronșiectazie congenitale