Boli ale glandei timus și tratament

V. L. Manevich VD Stonogin, TN Shirshov IV Shuplov, SV Momotyuk

Departamentul II Clinic Chirurgie (sef - profesor Timofey Pavlovich Makarenko) Institutul Central de Studii Medicale Avansate la Spitalul Clinic Central № 1MPS.

Boli timus studiat medici de diverse specialități: neurologi, endocrinologie, imunologie, gemato¬logami, chirurgi, etc. histopatologie problema Miastenia este relativ studiată ;. în ultimii ani, s-a stabilit participarea timusului în astfel de procese vitale precum dezvoltarea (ajustare) imunitatea.

Tumorile si chisturi ale glandei timus, miastenia gravis, și unele boli autoimune necesită tratament chirurgical. O contribuție semnificativă la această secțiune dificilă a făcut chirurgi interne și externe (A. N. Bakulev și R. S. Kolesnikov, VR Braytsev B. K. Osipov, B. V. Petrovsky, M. I. Kuzin et al. ; S. A. Gadzhiev și V.Vasilev; Viets etc.) ..

1966 1973, am observat 105 pacienți cu diferite boli ale mediastinul anterior, 66 dintre ele cu diferite boli ale glandei timus. Acești pacienți au fost împărțiți în următoarele grupe clinice: 1 I - 30 pacienți cu hiperplazia timusului fenomenelor glandei și miastenie; A 2 -, dintre care 15 cu tumori benigne, incluzând miastenia 9 evenimente la 23 pacienți cu tumori ale glandei timus (timom); 8 cu maligne, inclusiv cele cu simptome de miastenie 5; 3a - 4 pacienți cu chisturi ale glandei timus, toate fără miastenia gravis; 4a - 3 pacienți cu formațiuni teratomatous; 13 - 2 cazuri - limfom cu leziuni izolate ale timusului; A 6 - 4 la pacienți cu anemie aplastică pe fondul agresiunii autoimune a glandei timus.

Dintre cei 66 de pacienți au fost operați 65: 62 a făcut o intervenție chirurgicală exploratorie radicală și 3.

Cu fenomene miastenie le-am observat au fost 44 de pacienți, dintre care au fost operate 43 (13 bărbați și 30 de femei); vârstă operată a fost între 14 și 55 de ani, iar vârsta majoratului (25 pacienți) - de la 15 la 30 de ani. Dintre pacienții cu tumori ale timusului au predominat 30-40 de vară (13 pacienți).

Clinica miastenia este bine cunoscut, dar diagnosticul corect la pacienții cu miastenia gravis adesea pus după o observație lungă. În 32 din 44 de pacienți noastre diagnosticul corect a fost făcută numai după 6-8 luni de la primele semne ale bolii. Această mică severitate obyas¬nyaetsya de miastenia gravis clinic în faza inițială și conștientizare scăzută a practicienilor la care caute primul ajuta pacientii cu miastenia (neurologi, opticieni, otolaryngologists, medici).

Miastenia formă generalizată severă a diagnosticului nu este dificil. În etapa inițială, și în cazurile în care natura miastenia gravis este lokalizovan¬ny (bulbar, oculară, mușchi scheletic, faringiene și facial) au fost la asumat pacienții noștri să fie o varietate de diagnostice, până când suspiciunea suprafeței de pedeapsă. Considerăm că este necesar să subliniem importanța probei prozerinovoy având valoarea de diagnostic diferențial. La pacienții cu injecție intramusculară miastenie de 1,2 ml dintr-o soluție 0,05% de neostigmină elimină slăbiciune musculară și oboseală, în timp ce la miopatii și slăbiciune musculară cauzată de alte motive, injectarea neostigmina metilsulfat nu are niciun efect. Sunt importante dinamometrie, electromiografie și ergometrie.

Dintre cei 43 de pacienți operați de către noi, în primul an al bolii miastenia am primit doar 12, în perioada de la 1 an la 3 ani - 23 și după 3 ani - 8 pacienți. În consecință, pacienții sunt admise la spital pentru o intervenție chirurgicală mai târziu.

Speciale de cercetare metoda timusul este radioopac - pnevmomediastinografiya, care oferă o indicație a gradului de creștere a glandei timus, structura sa - unitate otdel¬ny cu contururi clar definite, sau tumori cu creștere infiltriruyu¬schim și așa mai departe ..

Prezența pacientului tabloul clinic sever al miasteniei gravis progresive este o indicație pentru o intervenție chirurgicală, deoarece toate metodele conservatoare de tratament, inclusiv radioterapie, oferi ajutor doar temporar.

La pacienții cu miastenia necesită o pregătire preoperatorie specială, scopul care - reducerea manifestărilor miasteniei gravis prin selectarea individuala a dozelor de medicamente. Dozajele strict selectate în mod individual, astfel încât în ​​timpul unei zile a fost observată perioade de epuizare miastenică nu a avut loc criza miastenică. Preoperatorii, fiind terapie simptomatică, are un efect terapeutic, care are o valoare pozitivă pentru operația următoare. Cu toate acestea, nu toți pacienții cu pregătire preoperatorie, în ciuda complexității și intensitatea sa, este eficientă.

Nevoia de radioterapie preoperatorie nu pot fi luate în considerare decizia finală. Doar 5 dintre pacienții noștri înainte de intervenția chirurgicală a primit raze X, precum și orice îmbunătățire în perioada postoperatorie, nu am observat. La pacienții supuși unei intervenții chirurgicale pentru timom malign cu simptome de miastenia gravis, iradierea preoperatorie joacă un rol important în cele din urmă în apropierea operațiunii și într-o oarecare măsură influențate de momentul debutului recurență a bolii (M. I. Kuzin și colab.).

Cele mai multe dintre operațiunile de pe contactul miastenia se face din accesul frontal prin întregul sternotomie median longitudinal. Momentul cel mai critic al operației este separarea fierului din vena brahiocefalic stâng. Rana navei este periculoasă din cauza hemoragiilor masive și posibila embolie aerului. Într-un caz, acest lucru a avut loc vena rana, care sa încheiat cu succes (cusătura laterală vasculară a fost impusă). La încheierea operațiunii de tăiere ar trebui să evite în țesutul glandular, strivire ei.

La 3 dintre pacienții noștri a fost o combinatie de miastenia gravis și gușa retrosternală. timectomia Made și strumectomy subtotală.

La 26 de pacienți cu pleura mediastinală a fost rănit în timpul operațiunii, inclusiv 8 pacienți cu ambele părți. Complicațiile asociate cu operarea pneumotorax, nu a fost. Dacă în timpul funcționării pleurei nu este deteriorat, mediastinul anterior drenate tub de cauciuc unic, al cărui capăt este de ieșire pentru a reduce unghiul rănii sau puncție printr-o separat sub procesul xifoid și sunt conectate cu aspirație. În urma traheostomie timectomia (preventiv) sa impus la 5 pacienți.

În cazul în care timectomia operația propriu-zisă în raport cu alte operații toracice prezintă nici o dificultate specială, evoluția postoperatorie unii pacienți, însoțite de complicații la locul 1, printre care se află criza miastenică. Prin urmare, o intervenție chirurgicală pentru miastenia posibilă numai în acele instituții în care este posibil să se asigure în jurul ceasului de supraveghere anestezist, precum și ventilația pulmonară hardware-ul de mai multe zile.

Problema numirii medicamentelor anticolinesterazice în perioada postoperatorie nu a fost soluționat. Pentru a reduce hipersecretia tuburilor bronsice este mai bine să atribuie Neostigmine cu doze mici de atropină.

Criza miastenică grele cu detresă respiratorie, activitate cardiacă, înghițire, și așa mai departe. D. observate în primele zile după intervenția chirurgicală la 26 de pacienți. Se retrage din criza nu a reușit măsuri conservatoare 7 pacienți; 19 pacienți au suferit o traheostomie suprapusă cu transferul lor la suflarea hardware, a cărui durată este de la 3 la 40 de zile. După o traheostomie sistematic ceas aspiratul de mucus din arborele traheobronșic. Masa pacienții tratați cu ventilație mecanică, se realizează printr-un tub. În plus față de leche¬niya medicale, utilizarea oxigenului, utilizarea de exerciții de respirație, în ultimii ani, toți pacienții cu miastenia gravis postoperatorie a avut loc masajul terapeutic al întregului corp, care se repetă de mai multe ori pe zi.

tub de traheostomie este îndepărtat după ce pacientul restaurat cu fermitate de respirație spontană.

Din cele 43 operate pentru miastenia gravis în primele zile după intervenția chirurgicală 3 pacienți au decedat. Acest lucru este valabil și pentru perioada în care a absorbit numai în clinica aceste operațiuni. Toți pacienții au fost operați într-o stare gravă. Rezultatele pe termen lung a urmat la 26 pacienți: recuperare a avut loc la 17 și mai bine (pacientii care au luat medicamente anticolinesterazice) - la 8 pacienți; condiție a rămas neschimbată la 3 pacienți. Doi au murit de reapariție operate de timom maligne (una - cu simptome de miastenia gravis în 3 ani, celălalt - cu infarct miocardic).

Dintre pacienții noștri, am observat 3 (2 bărbați și 1 femeie, toate mai vechi de 40 de ani) cu lipotimomoy. Ei au fost tumora de dimensiuni mici, cu margini netede ascuțite; tumora a fost considerată de noi ca benigne. Boala este insotita de simptome moderat pronunțate de miastenia gravis. Unul dintre acești pacienți internați cu plângeri de slăbiciune și oboseală; la investigații suplimentare, el are anemie aplastică severă a fost găsit. Pacientul a fost operat; în perioada postoperatorie imediată marcate rezultate benefice.

Dintre cei 15 pacienți cu timom benigna 9 (4 bărbați și 5 femei) au fost fenomenele de miastenia gravis, tumora rămasă nu se manifestă, și a fost găsit din întâmplare.

timom malign - tumori, cocoloașe dense de dimensiuni diferite, de multe ori germinativ capsulă. Pacientii cu aceste tumori datorită creșterii rapide a tumorii, germinarea sau compresia organelor adiacente se dezvolta timpuriu in sindromul de compresiune mediastinală. Pacienții se plâng de dureri în piept, senzație de presiune în piept și pe ceilalți. Timom Destul de des maligne cu fenomenul de flux miastenia observat de către noi, în 5 din 8 pacienți. timom malign se poate scurge și în întregime asimptomatice. Aici este un exemplu.

Pacient M. 19 ani, a intrat 17.III.1966 an. Nu există reclamații. După absolvirea liceului, prin trecerea unui examen medical pentru admiterea la școală a fost detectat radiografice masa tumorală în mediastinul anterior. Nu există semne de miastenia gravis. Pnevmomediastinografiya: în mediastinul anterior pe toate laturile învelite în formare de gaz dimensiune alungită de 15 * 5 cm, cu zone din centrul de iluminare; In cele din urma: tumora glandei timus, eventual, cu zone de degradare. timectomia Made. Histologic timom malign tip retinulokletochnogo. Efectuat radioterapie postoperatorie. Examinat dupa 4 ani dupa operatie. nici reclamații, stare bună, nu există nici un semn de recurență.

Diagnosticul diferential al timom benigne și maligne adesea dificil. timom malign semnelor radiologice care amintesc de limfom și Limfosarcoma. Spre deosebire de aceste formațiuni timomul situate chiar în spatele sternului, de obicei, forma de con oval sau aplatizate. Fiecare timom, se continuă cu simptome de miastenia gravis, sau fără ele, trebuie îndepărtat, în literatura de specialitate există indicii că fiecare timom ar trebui considerate ca tumora potențial malign (B. V. Petrovsky; Seybold si colegii, etc ...).

Chisturile timice sunt rare. De obicei, această formațiune cu pereți subțiri de dimensiuni diferite, aranjate în interiorul glandei, format lichid gălbui sau maroniu. Din cauza acestor formațiuni ela¬stichnosti a fost observat semne de compresie a organelor din jur. Tabloul clinic al chisturilor în cazul în care acestea apar fără miastenia gravis, săraci. De obicei, acestea sunt găsite din întâmplare în timpul inspecției de rutină. Toate cele 4 pacienți (3 femei și 1 bărbat) au fost mai mult de 40 de ani ('41 - 48 ani). Nici unul dintre pacienți nu a avut nici un semn de miastenia gravis, deși combinația descrisă chisturi timus și miastenia gravis. Toate au fost operate (timectomie), cu un rezultat favorabil.

La 3 pacienți am operat o tumoare a mediastinul anterior asupra structurii histologice a fost teratom. Având în vedere legătura strânsă a învățământului cu rămășițele glandei timus și prezența în formarea țesutului timusului, suntem privite ca o tumoare teratom a glandei timus. La 2 pacienți, pe baza caracteristicilor (aspect de greutate sputei parului sebacee la un pacient, și detectarea incluziuni organoide pe alte radiografiei) au fost diagnosticate inainte de interventia chirurgicala, o treime din pacienți - numai în timpul operației. Dintre cele 3 pacienții operați la 2 pri¬shlos elimina teratomatous nu numai de educație, ci și ponderea luminii datorită implicării acestuia în procesul (descoperire purulente teratom în bronhiilor proximal). Gradul ridicat de transformare maligne formațiuni teratomatous, posibilitatea de supurație și alte complicații convins de necesitatea pentru îndepărtarea chirurgicală precoce și radicală a acestor tumori.

Posibilitatea de leziuni izolate ale bolii timusul glandei Hodgkin este discutabil. Am observat 2 pacienți care înainte de intervenția chirurgicală a fost diagnosticat, „tumora timus.“ După intervenția chirurgicală, examenul histologic al medicamentelor, diagnosticul a fost schimbat: leziune izolat Hodgkin timus. Luând în considerare indicațiile posibilitatea leziunilor izolate ale glandei timus în stadiile incipiente ale bolii (S. A. Gadzhiev și V. V. Vasilev), ambele aceste observații, am atribuit patologia glandei timus. După o intervenție chirurgicală, pacienții efectuat de supraveghere în termen de 5 ani. Semne de recidivă și generalizarea procesului de acolo.

constatări

1. În timus, o serie de procese patologice care necesită tratament chirurgical.
2. Tratamentul chirurgical pentru miastenia justificat ca in prezenta radiologica si tumorale definite clinic și numai atunci când hiperplazia glandei timus.
3. Chirurgia este recomandata la scurt timp după diagnostic. Tratamentul radiologic se desfășoară în mod avantajos după îndepărtarea unei tumori maligne sau dacă vom face o intervenție chirurgicală radicală imposibilă.

1) Bakulev A. N. Kolesnikova R. S. Tratamentul chirurgical al tumorilor și chisturi mediastin. M. 1967.

2) Formarea mediastinal Braytsev VR congenital dizontogeneticheskie și pulmonare. M. 1960.

3) Gadzhiev S. A. Dogel L. V. Vanevskiy V. L. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al miasteniei gravis. L. 1971.

4) Hajiyev SA Vasiliev Miere ziar 1973, №15.

5) Kuzin M. I. Wedge miere 1969, numărul de 11, pp. 6.

6) Kuzin M. I. Uspensky L. Volkov BP News, hir. 1972, №7, p.48.

7) Osipov B. K. pulmonare chirurgicale și mediastin. Moscova, 1961.

8) Petrovskiy B. V. chirurgie mediastinal. M. 1960.

9) Andgus Foot W. N. J. Thorac. Surg. 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G. Boheimer K. Brit. med. J. 1954, v.2, p.1514.

11) Papa R. O s g circa d R. Am. J. Path. 1953, v. 20, p. 85.

12) S e b y a 1 d W. D a n d a 1 M. S. J. Thorac. Surg. Clagett C. și colab. 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G. Sommers Sh. R e m 1 n Ch. și colab. Ann. Surg. 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H. Brit. med. J. 1950, v. 1, p.139.

1) Viktor Lvovich Manevich - Profesor, doctor în medicină, Departamentul de Chirurgie doilea Clinic TSOLIUV.

Recuperarea de text, grafica pe calculator - Sergey Vasilevich Stonogin.