Boala Verlgofa (idiopatică trombocitopenică idiopatică)

informații generale

Trombocitopenia - o afecțiune în care numărul de trombocite este sub normal (180-320h10 9 / l). Trombocitele sunt sintetizate de megacariocite din măduva osoasă și sunt responsabile pentru coagularea sângelui. Reducerea concentrației conduce la sângerare crescută. Trombocitopenia de etiologie necunoscută sunt clasificate ca o boala sau purpura idiopatică purpură trombocitopenică.

Boala Verlgofa a fost descrisă pentru prima dată în 1735 de către medicul german Paul Verlgofa, dar menționarea simptomele ei a avut loc în scrierile lui Hipocrate. purpură trombocitopenică idiopatică - cea mai comuna forma de diateze hemoragice primare (40%).

Ca o regulă, patologia se manifestă în copilărie, care afectează băieții și fetele cu frecvență egală. În grupele de vârstă mai mari, este de 2-3 ori mai des experimentat de femei în timpul schimbărilor hormonale (15-20 și 40-50 ani). În anul înregistrat de la 1 la 13 de cazuri de boala Verlgofa la 100.000 de persoane.

Cauzele bolii nu au fost semnificativ Verlgofa instalat. Se presupune că rolul principal este jucat de inferioritatea hemostaza de trombocite, care este moștenită într-un principiu autosomal dominant. În plus, anomalia poate fi asociată cu producerea de anticorpi antiplachetari care perturba trombocite.

În 45% din cazuri de purpură trombocitopenică idiopatică la adulți și copii se dezvolta spontan. În 40% din cazuri, este precedată de:

  • boli virale - varicela, rubeola, oreion, rujeolă, mononucleoză;
  • Boli bacteriene - tuse convulsivă;
  • vaccinări;
  • a lua medicamente (estrogen sulfanilamide) sau substanțe toxice (mercur, arsenic, barbiturice);
  • expunerea prelungita la raze X;
  • expunerea excesivă la soare;
  • traumatisme;
  • o intervenție chirurgicală.

purpură trombocitopenică idiopatică la copii sub un an sunt de multe ori din cauza transferului transplacentar de anticorpi de trombocite de la mama. Acest lucru este posibil în cazul în care:

  • o femeie care suferă de o boală Verlgofa;
  • observat incompatibilitate antigen plachetar de mama si fat.

Patogeneza bolii se bazeaza pe disfunctii ale sistemului-megakartsiotsitarno plachetare Verlgofa sau la un mecanism autoimun.

Când se leagă de trombocite inferioritate apare tulburări cantitative și calitative ale formării de trombocite. Numărul de celule responsabile pentru coagularea sângelui este mai mică decât în ​​mod normal. În perioadele de tensiune, ele devin izolate.

Schimbări calitative hemostaza boli Verlgofa (purpură trombocitopenică) sunt după cum urmează. megacariocite măduva osoasă, din care trombocitele otshnurovyvayutsya ar trebui să aibă o morfologie normală, dar nu sunt pe deplin capabile să producă trombocite. Ca rezultat, proprietățile adezive ale plachetelor este redus semnificativ.

Mecanismul de trombocitopenie autoimună, care apare în timpul bolii Verlgofa asociată cu atașarea antigenelor (virusuri, bacterii, medicamente) la suprafața plachetelor. Ca urmare, sistemul imunitar produce anticorpi (Ig), care distrug nu numai antigenele, ci și celule sanguine. În această viață de trombocite este scurtat de la 7 zile la câteva ore. în splină de decese premature au loc lor.

Împreună cu deficitul și modificarea proprietăților de trombocite, purpură trombocitopenică idiopatică însoțită de:

  • permeabilitate ridicată a pereților vasului;
  • deteriorarea contractilitatea fibrelor musculare ale vaselor din cauza concentrației reduse a serotoninei;
  • deficit de factori de coagulare plasmatic.

Formată pierde un cheag de sânge, care nu pot fi separate de ser, din cauza a ceea ce timpul de sângerare.

Principalele simptome ale bolii purpura trombocitopenică - sângerare în piele și sângerare din membranele epiteliale care apar spontan sau sub influența unor leziuni minore. Există două variante ale bolii:

  • „Dry“ - însoțită de sindrom hemoragic numai piele;
  • „Wet“ - se caracterizează printr-o combinație de sângerare și sângerare.

manifestări dermatologice Mai ales:

  • Hemoragiile dimensiune variază de la punct la petesii echimoze mari;
  • gradul de hemoragiilor neadaptare și nivelul de impact traumatic;
  • Petele de culoare variază de la purpuriu la galben verzui (este determinată de etapa de degradare al hemoglobinei);
  • peteșii și echimoze sunt nedureroase și apar asimetrice;

Hemoragii în membranele mucoase localizează în cavitatea bucală, sclera, fundus, timpanele.

La varianta „umed“ unei astfel de patologii, ca boala sau Verlgofa purpură trombocitopenică, hemoragie observate din pasajele nazale (frecvente la copii), gingii (mai ales după proceduri dentare), cavitatea bucală. Femeile pot prezenta sângerări uterine. Ocazional, există rinichi și hemoragie gastro-intestinală.

În funcție de durata bolii acute se distinge (până la 6 luni) si cronica (peste 6 luni), cu o formă diferită de frecvență recidivelor. Într-un ciclic purpura trombocitopenica flow diferenția trei perioade:

  • Criza hemoragică. hemoragie Observat cutanat și sângerare, precum și anomalii semnificative ale parametrilor hematologici.
  • remisie clinică. Nu exista simptome ale bolii, trombocitopenie persistă.
  • remisie clinică. markeri hematologici sunt normalizate.

Boala Verlgofa la copii și adulți, în majoritatea cazurilor, completate de alte manifestări patologice, deoarece starea organelor interne nu este schimbat.

Fara tratament, patologia poate duce la:

  • anemie severă;
  • sângerare abundentă;
  • funcționare defectuoasă a sistemului cardiovascular.

Cea mai grava boala complicatie este sangerare la nivelul creierului. Simptomele sale:

  • roșeață a sclerei;
  • dureri de cap severe;
  • convulsii;
  • vărsături;
  • tulburări neurologice.

diagnosticare

Boala Diagnosticul Verlgofa se realizează pe baza manifestărilor clinice și studii de laborator.

Markerii hematologica majore caracteristice bolii:

  • numărul de trombocite sub 150h10 9 / l;
  • creșterea timpului de sângerare la Duke (peste 1,5-2 minute);
  • retragere reducere (o rată de descărcare) a unui cheag de sânge.

In plus, studiile efectuate endotelial - ham, vârf de cuțit, ukolochnaya. În perioada de criză, acestea sunt pozitive (ca urmare a impactului peteșii apar în cantități mari). Examinarea măduvei osoase prezintă numere normale sau crescute de megacariocite.

purpură trombocitopenică idiopatică diferențiate de leucemie, hemofilie, vasculita hemoragică, hemoragie gastro-intestinală, sângerare dizovarialnogo (fete) și alte boli.

Boala Tratamentul Verlgofa depinde de severitatea simptomelor sale. Când apare sângerarea este atribuită unui curs intensiv de preparate hemostatice, printre care:

  • acid ascorbic;
  • soluție de clorură de calciu;
  • vitamina P-citrin;
  • rutin.

Dacă este necesar, transfuzii de sânge sau de trombocite.

Tratamentul purpură trombocitopenică idiopatică în timpul crizei includ:

  • glucocorticoizi - prednisolon, metil prednisolon, danazol;
  • preparate și interferon imunoglobulină;
  • medicamente imunosupresive - vincristină, ciclofosfamidă, azatioprină;
  • agenți care îmbunătățesc structura vasculară - acidul aminocaproic, etamzilat.

În caz de eșec al terapiei este realizată tromboembolizatsiya vaselor splenice sau îndepărtarea acestuia (splenectomie). Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală sunt sângerări frecvente și grele. Este realizat pentru copiii mai mari de 5 ani. După intervenția chirurgicală, 70-80% dintre pacienti se recupereaza complet, altele au nevoie de tratament de întreținere.

Pentru corectarea anemiei droguri hemoragice sunt folosite pentru a stimula hematopoieza. In cazurile severe, o transfuzie de globule rosii spalate.

Boala Verlgofa are un prognostic bun cu tratament adecvat. Mortalitatea este de 4-8%. Principalele cauze de deces - sângerare în creier și pierderea masivă de sânge.

profilaxie

Boala purpura trombocitopenică idiopatică - boala hematologica cu etiologie necunoscută, astfel încât direcția de prevenire a acestuia care urmează să fie dezvoltate. La detectarea unui prevenire secundara patologie are ca scop prevenirea sângerării. Măsuri cheie:

  • conduită prudentă a procedurilor medicale;
  • Avertizare insolație;
  • scutire de sport;
  • respingerea de medicamente care inhibă agregarea plachetară;
  • Verificați parametrii hematologici după fiecare suferind de boala;
  • observație clinică a pacientului după criză hemoragic.
  • Finkelshteyn L. O. Boala Verlgofa // Brockhaus și Efron enciclopedic dicționar. 86 m. (82 m. 4 și ext.). - SPb. 1890-1907.

S-au găsit o eroare? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter

versiune de tipărit