Boala Stargardt, este competent pentru sănătate pe ilive

Simptome si diagnostic de boala Stargardt

Rezultatele studiilor genetice efectuate în ultimii ani indică faptul că, în ciuda diferențelor din tabloul clinic, retinita pigmentară, boala Stargardt, zheltopyatnistoe fundus si degenerescenta maculara asociata cu varsta, sunt tulburări alelice locus ABCR.

Fenomenul de „ochi de taur“ oftalmoscopic vizibil ca un centru de culoare închisă, înconjurat de un inel larg de hipopigmentare, urmat de obicei de inel hiperpigmentare. Într-un fenomen tipic HAP „taur ochi lui“ la fond de fluorescență zona normală detectată sau absența gipoflyuorestsentsii cu choriocapillaries vizibile. Histologic a marcat o creștere a cantității de pigment în zona centrală a fundului de ochi, atrofie a epiteliului adiacent pigmentar retinian și atrofie și combinația hipertrofie epiteliului pigmentar. Absența fluorescență în domeniul maculara se datorează obi acumulării în retinian lipofuscină epiteliului pigmentar, care este un ecran pentru fluoresceină. Lipofus- „ching atenueaza în plus funcția lizozomale oxidativ și crește pH-ul celulelor epiteliale de pigment retinian, ceea ce duce la pierderea integrității membranei.

Aceasta a constatat o formă rară de distrofie galben-reperat fără modificări în zona maculară. În acest caz, între macula și ecuatorului sunt observate multiple pete gălbui de diferite forme: rotunde, ovale, alungite, care pot fuziona sau poziționate separat una de cealaltă. De-a lungul timpului, culoarea, forma și dimensiunea acestor pete pot fi modificate; modificări și imaginea de pe HAP: teren cu giperflyuorestsentsiey gipoflyuorestsiruyushimi devin care corespunde atrofie a epiteliului pigmentar retinian.

Toți pacienții cu boala Stargardt detectate scotom centrale mărime absolută sau relativă diferită în funcție de procesul de propagare. Când câmpul zheltopyatnistoy distrofia de vedere poate fi normal în absența modificărilor în regiunea maculară.

Majoritatea pacienților au prezentat modificări ale vederii cromatice de tip deuteranopia, diskhromazii rosu-verde sau mai pronunțată. Când zheltopyatnistoy distrofie viziune de culoare poate fi normal.

Spațială Sensibilitate contrast distrofia Stargardt schimbat semnificativ întreaga gamă de frecvențe cu o reducere semnificativă a mediului și absența completă a acestuia în frecvențele înalte spațiale -. „Un model de distrofie con“ Sensibilitatea de contrast este absent în zona centrală a retinei în termen de 6-10 °.

In primele stadii de degenerare și Stargardt distrofie zheltopyatnistoy ERG și EOG rămâne în limitele normale, în etapa de dezvoltare a con scăderea componentelor și indicatorii ERG sunt subnormal EOG. ERG locală - subnormal deja în stadiile incipiente ale bolii si devin fara documente pe măsură ce boala progresează.

Diagnosticul diferențial al bolii Stargardt trebuie efectuate cu dominanta distrofia foveale progresiva a conului, de con-tijă-și bastoane de distrofie con, Juvenile Retinoschisis, vitelliformnoy maculară distrofie, dobândită distrofii de droguri (de exemplu, retinopatie hlorokvinovoy) cu toxemia severă sarcina.