boală pulmonară interstițială

boli pulmonare interstițiale (ILD), - un grup de boli, sindromul radiografice diseminare bilaterală combinate, reprezentat aproximativ 200 de entități nosologice, ceea ce reprezintă aproximativ 20% din toate bolile pulmonare.
boli pulmonare interstițiale sunt un grup eterogen de boli cu simptome comune clinice, fiziologie respiratorie și schimbări în anumite similitudini patologice. In ciuda polimorfismul manifestărilor clinice și morfologice ale ILD, ele sunt apar morfológicamente fibrosing alveolită modificări stereotipice în septurilor alveolare și interstițiale pulmonare: la începutul bolii - sub forma de alveolită, progresie - cu înlocuirea treptată a fibrozei interstițiale în stadiile terminale - formarea „fagure de miere „displazie și tumori maligne ale epiteliului căilor respiratorii alveolelor și mici.
Grupul IBL include diferite boli cu etiologie necunoscută stabilite și cu patogeneza imună și non-imune, însoțite și nu însoțită de formarea de granuloame.
Problema acestui grup de boli legate de diagnostic tardiv și mortalitate suficient de mare
Tratamentul utilizat este preparate foarte agresive - corticosteroizi, medicamente citotoxice, antibiotice. Este cunoscut faptul că, în majoritatea pacienților cu BIP, tratamentul medicamentos chiar ales în mod adecvat nu produce întotdeauna un efect pozitiv rapid, care, uneori, considerată ca fiind o intensitate insuficientă a terapiei și conduce la o doza de medicamente construi.
IBL pot fi împărțite în două grupe. Prima constă în a bolii, caracteristica morfologică predominantă care - prezența granuloamelor. Al doilea grup de boli pulmonare interstițiale constituie leziune caracterizata prin difuze predominant leziuni interstițiale ale țesutului pulmonar fără formarea de granuloame. Toate IBL pe baza etiologică a bolii poate fi împărțită într-o cunoscuta etiologie necunoscuta natura si boli sistemice secundare.
Pentru a identifica posibila etiologie IBL pulmonare cu leziuni ale oricărui agent infecțios. IBL a prezentat natura infecțioasă a tuberculozei. infecții fungice, boli parazitare. Difuzarea sunt de asemenea caracteristice sindromului de detresă respiratorie, care apare pe fondul septicemiei, traume severe sau intoxicație. La pacienții cu SIDA proces diseminate in plamani, de obicei, cauzate de Pneumocystis, Legionella, micobacterii.
Stabilirea etiologia ILD este de asemenea posibilă prin boli profesionale, boli pulmonare legate de mediu. IBL pot fi cauzate de administrarea de medicamente (Amiodarona, nitrofurani, metotrexat, ciclofosfamidă, bleomicină, preparate aur).

TABELUL 7
grupe majore de boli pulmonare interstițiale

tuberculoza diseminata
infecții fungice pulmonare

boli pulmonare parazitara

ILD in infectia cu HIV

alveolita alergica exogena (EAA)

pneumonită interstițială acută (ELISA).
pneumonie interstițială Deskvamatozny.
pneumonie interstițială acută (sindromul Hamm - Rich).
pneumonie interstițială nespecifică.
Sarcoidoza.
Histiocitoza X.
proteinoza alveolara.
hemosideroza pulmonara idiopatica.
vasculită necrozantă: granulomatoza Wegener, sindromul Churg - Strauss (Churg - Strauss).
Sindromul Goodpasture.

În cazurile în care etiologia multor boli este necunoscut, ele pot fi grupate în funcție de caracteristicile morfologice. Institutul de Cercetare al Pulmonologie de Stat București Medical University. Academicianul I. P. Pavlova (director M. Ilkovich) clasificarea ILD a fost stabilită, potrivit căreia toate procesele patologice manifestata radiografic diseminare sindromul pulmonar, împărțit în cinci grupe:

1. fibrosing alveolita (idiopatică, exogen, alergic, toxic, alveolita fibrozantă ca sindrom boala țesutului conectiv difuză, hepatită cronică activă, etc.).

2. pulmonare granulomatoza (sarcoidoza pulmonară, pulmonară histiocitoza X, tuberculoza pulmonară diseminată, pneumoconioza, pnevmomikozy și colab.).

3. vasculita sistemică (în bolile țesutului conjunctiv difuze: periarterita nodoasă, granulomatoza Wegener și alte angeită necrozantă; gemosideroze pulmonară idiopatică și sindromul Goodpasture).

4. Grupul de așa-numitele boli de stocare (proteinoza alveolar, microlithiasis alveolar, amiloidoza primara calcifierea pulmonara (osificare) ușoare).

5. pulmonara natura diseminare a tumorii (carcinom bronchioloalveolar, carcinomatoza primar și metastatic infecții pulmonare cu chlamydia, leucemie, leiomyomatosis pulmonare).