Boala mixtă a țesutului conjunctiv - o descriere a cauzelor, simptome (simptome), diagnosticare,

descriere scurtă

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (SZST) - sindromul Cross cu semne clinice de LES, scleroza sistemică (SSc) si polimiozita. etaj Predominantă - de sex feminin (8: 1).

• Ehtiopatogenez continuu titruri mari de anticorpi la ribonucleoproteinic nuclear policlonale hipergammaglobulinemia • • Defect T - Amortizor • Au CEC • IgG de depunere, IgM și completează componentele în pereții vaselor și membranele bazale glomerulare și plazmotsitarnaya • limfocitara infiltrarea țesuturilor.

• leziune Patomorfologija proliferative membrană interioară sau mijlocie a vaselor mari și mici din sânge • Aceasta duce la o îngustare a lumenului vascular.

Simptomele (semnele)

• •• oligoartritå manifestări lupus (spre deosebire de LES poate fi erozive și să conducă la deformări) •• leziuni cutanate: eritem ••• tip centrifugal „fluturi» ••• ••• Elemente discoidale Alopecia •• boli renale: • •• Proteinuria Hematuria ••• ••• absenta progresiei glomerulonefritei si insuficienta renala (spre deosebire de LES) Fever •• •• •• limfadenopatie boala SNC (rar) •• poliserozită (rare).

• manifestări ale Polimiozitopodobnye proximale slăbiciune musculară •• •• •• mialgii edem heliotrop în jurul ochilor.

• simptome Sklerodermopodobnye ale sindromului Raynaud •• •• umflarea grea a mâinilor și a acroscleroderma •• telangiectazie, zone de hipo - și leziunile hiperpigmentare ale esofagului ••: ••• peristaltismul redus în slăbiciune esofagian distală ••• - •• gastric leziuni pulmonare sfincterului (rar ): pleurezie ••• ••• ••• pneumonia interstitiala hipertensiune pulmonară secundară.

• Sindromul Înfrânt CCC •• •• Pericardita Miocardita • Sjogren • tiroidita Hashimoto

diagnosticare

Studii de laborator • •• anemie, leucopenie, VSH crescut •• •• Anat hipergammaglobulinemia, titru înalt, tip de luminescență pestrițe folosind tehnici imunofluorescente •• AT pentru a fi extrase Ar nuclear (adică o ribonucleoprotein, în particular, la o componentă proteină U1 ribonucleoproteinic nuclear mic) cu titru înalt de anticorpi la ADN •• tipic pentru LES, cu SZST nu găsesc •• România (adesea) •• niveluri serice crescute ale enzimelor musculare (CPK, rareori - AST, ALT, LDH) •• Gipokomplementemiya (p DKO).

• raze X Razele X ale oaselor •• - modificări erozive sunt posibile, de obicei, în articulațiile mici ale mâinilor •• semne luminoase ••• cu raze X de diseminare efuziune ••• posibile cauzate de schimbările interstițiale.

• Studii speciale •• ecocardiografie - un posibil semn de FEGDS pericardita •• - •• evaluarea măsurării esofagiene a capacității de difuziune plămânului la diferența de concentrațiile de CO2 în inhalate și aerul expirat, folosind un amestec cu un pCO2 cunoscut.

Criterii de diagnostic - diagnostic de încredere SZST necesită prezența a cel puțin 4 din următoarele criterii: • înfrîngerea grea de miozita • •• capacitatea de difuziune pulmonară a plămânilor <70% •• Лёгочная гипертензия •• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам •• Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более •• Анти - U1 - рибонуклеопротеиды.

• manifestări predominanță lupus - GC (prednisolon) •• Doza inițială - 1 mg / kg / zi pentru a atinge efectul •• apoi lent (nu mai mult de 5 mg / săptămână) reducerea dozei la 20 mg / zi •• reducere suplimentară a dozei la 2, 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni până la o doză de întreținere de 5-10 mg (pentru un timp îndelungat la infinit).

• Preponderența manifestările polimiozita - vezi polimiozita și dermatomiozita ..

• Predominanța sklerodermopodobnyh modificări - prednison 0,5-1 mg / kg / zi, pentru a obține efectul, urmată de reducerea lentă la o doză de întreținere.

• Tratamentul sindromului Raynaud.

• AINS pentru corectarea sindromului articular (vezi. Artrita reumatoida).

Abrevieri • SZST - mixtă de boli ale țesutului • - sclerodermie SSC

ICD-10. M35.1 Alte sindroame cruce