Biliare primare simptome hepatice ciroză hepatică, tratamentul, diagnostic

Prevalența 20-400 la 1 milion.

Pacienții de obicei, sunt asimptomatice în timpul inspecției, dar pot plânge de oboseală, sau au simptome de colestază (de exemplu, prurit, steatoree) sau ciroză (de exemplu, hipertensiune portala, ascita). Studiile de laborator arată colestază, a crescut IgM, și, în mod caracteristic, în ser sunt determinate de anticorpi mitocondriale. Tratamentul include acidul ursodeoxicolic, colestiramină (mancarime) si liposolubile ippolnitelnye vitamine, atunci când sunt exprimate boala, transplantul de ficat.

Cauze ciroza biliară primară

Cauza este necunoscuta. Sugerează un rol de infecțioase (bacterii, mycobacterii, virusuri) și genetice (prezentate în legătură cu un istoric familial al bolii) factori.

Semnele și simptomele de ciroza biliară primară

Aproximativ jumătate dintre pacienți nu au simptome. Simptomele pot apărea în orice stadiu al bolii și includ colestază indispoziție sau o reflexie (și grăsime malabsortsii ulterioare, ceea ce poate duce la un deficit de vitamina, și osteoporoză), ciroză sau disfuncție hepatocelulară.

Pruritul, stare generală de rău, uscăciunea gurii și ochii sunt principalele simptome în> 50% din cazuri și poate precede alte simptome timp de luni sau ani. Boala se poate manifesta durere sau disconfort în cadranul din dreapta sus a abdomenului (10%), ficat nedureroasă dens mare (25%), splenomegalie (15%), hiperpigmentarea (25%), xantelasma (10%) și icter (10%).

De-a lungul timpului, există toate simptomele și complicațiile ciroza.

Simptomele clasice - mâncărime și somnolență. La 50% dintre pacienții cu ciroză biliară primară, o boală detectată în faza asimptomatice. Există o legătură cu bolile autoimune (sindromul uscat (80%), boli tiroidiene, sindromul Raynaud, artralgii, boala Addison), osteoporoza adesea detectate. Risc crescut de carcinom hepatocelular.

Dezvăluie adesea xantelasma, excoriations (din cauza mancarime), clubbing digital si simptomele bolii hepatice cronice.

Valoarea mediana a supravietuirii dupa diagnostic este de 10-16 de ani cu infecție asimptomatică și în vârstă de 7-10 ani - în cazul prezenței manifestărilor clinice.

Examinarea în ciroza biliară primară

Toti pacientii au suferit ultrasonografia pentru a exclude obstrucția biliară.

În 95% din cazuri detectate de anticorpi antimitocondriali. In absenta anticorpilor antimitocondriali, prezența semnelor histologice de ciroza biliară primară și creșterea titrului anticorpilor antinucleari diagnostic probabil de „colangită autoimune.“

Înțeles biopsie hepatica continua pentru a discuta, deoarece nu este necesară la diagnostic (activitate crescută ALP, creșterea IgM, prezența anticorpilor antimitocondriali). În plus, datele histologice nu afectează tratamentul și au o valoare predictivă scăzută.

O biopsie este indicat pentru un diagnostic neidentificat. Există patru etape histologica:

conducte de daune biliare, hepatita, portalul granuloame.
± fibroza periportal, hepatita, extinderea tracturi portal, conducte de proliferare.
Reducerea necroză, fibroză septal și cicatrici.
Ciroza, dar de așteptare de distribuție neomogenă dificil de daune.

Diagnosticul de ciroza biliară primară

Un studiu al testelor funcționale hepatice.
anticorpi antimitocondriali.
Ultrasonografie și de multe ori - MRCP.
Biopsia hepatica.

La pacienții asimptomatici cu PBC diagnosticați întâmplător pe un deviații tipic în testele biochimice - crescute ale fosfatazei alcaline și γ-glutamil. PBC este necesar să-și asume în medie, femeile în vârstă cu simptome clasice (de exemplu, mâncărime inexplicabilă, disconfort, disconfort în cadranul din dreapta sus a abdomenului, icter) sau parametri de laborator, K caracteristice bolii hepatice colestatice: o creștere a fosfataza alcalină și GGT și schimbări minime în nivelurile de în aminotransferaza (ALT și ACT). Bilirubinemie este de obicei normala in stadii incipiente, aceasta înseamnă creșterea progresia bolii si prognosticul cel mai prost.

Pentru suspectate PBC necesară efectuarea unor teste ale studiilor funcției hepatice pentru măsurarea IgM serice (crescute în PBC) și AMA.Test ELISA sensibil la 95% specifică și 98% în PBC; rezultate fals pozitive pot apărea cu hepatită autoimună (tip I). Alți anticorpi (de exemplu, ANF, anticorpi pentru a netezi musculare, factorul reumatoid) pot fi de asemenea prezente. obstrucție biliară extrahepatică ar trebui să fie exclusă. De multe ori la prima ecografie, dar în cele din urmă devine un factor determinant care deține MRCP și ERCP, uneori. De obicei, o biopsie hepatică se efectuează. Aceasta confirmă diagnosticul și poate detecta, de asemenea, patognomonice daune duetului biliar, chiar și în fazele incipiente. Biopsia hepatica, de asemenea, ajută la determinarea stadiul PBC, care are patru opțiuni:

Etapa 1: inflamație, țesut conjunctiv anormal sau atât în zona de portal.
Etapa 2: inflamație, fibroză, sau ambele în zona de portal și periportanoy.
Etapa 3: punți de fibroză.
Etapa 4: ciroza.

colangită autoimuna este diagnosticată în absența AMA la pacienții care se află într-o situație diferită ar fi diagnosticul de PBC.

Tratamentul cirozei biliare primare

Încetinirea sau inversa dezvoltarea de leziuni hepatice.
Tratamentul complicațiilor (colestază cronică sau insuficiență hepatică).
De-a lungul timpului - transplantul de ficat.

Consumul de alcool și droguri hepatotoxice trebuie întrerupt. Acidul ursodeoxicolic reduce leziunile hepatice, creșterea ratei de supraviețuire și a prelungi timpul inainte de transplant hepatic. Aproximativ 20% dintre pacienți au raportat o îmbunătățire a parametrilor biochimici dupa 4 luni, acestea pot avea un stadiu pronunțat de leziuni hepatice si transplantul de ficat pot fi necesare în câțiva ani. Alte medicamente pentru tratamentul leziunilor hepatice sau au prezentat rezultate contradictorii, sau nu au dus la o îmbunătățire clinică.

Pentru tratamentul pruritului colestiramină aplicat 6-8 g oral de 2 ori pe zi. Medicamentul de legare a anionilor se leagă săruri biliare și, prin urmare, poate exacerba malabsorbția grăsimilor. Administrarea cronică de colestiramină, trebuie să alocați vitaminele liposolubile. Colestiramina poate reduce absorbția acidului ursodeoxicolic, astfel încât aceste medicamente nu trebuie administrate simultan.

Unii pacienți cu prurit răspund la tratamentul cu acid ursodeoxicolic și ultraviolete, altul poate fi atribuit RI-fampitsin sau antagoniști opioizi, cum ar fi naltrexona. Pacienții cu sindrom de malabsorbție de grăsime din cauza deficienței de săruri biliare ar trebui să primească vitaminele A, D, E și K. Pentru a trata osteoporoza sunt atribuite de exerciții speciale, bifosfonați sau raloxifen, în plus față de calciu și vitamina D. În etapele ulterioare ale hipertensiunii portale și a altor complicații ale necesită tratament.

Transplantul hepatic. Afișaj - boală hepatică decompensată (varicele sângerări necontrolate, ascită refractară).

Complicațiile cirozei tratate în conformitate cu modelul stabilit.

Am studiat utilizarea multor imunomodulatori (de exemplu, glucocorticoizi, metotrexat, colchicină), dar până în prezent nici unul dintre ei a arătat un efect pozitiv.

Acidul ursodeoxicolic - un medicament sigur, este bine tolerat de catre pacienti. Cu toate acestea, efectul asupra progresiei bolii si supravietuirea fara transplant ramane controversat.

In colestiramina mancarime marcate administrat (oral 4 g în 4 doze) sau ursodeoxicolic acidă, rifampicină, naloxona, fenobarbital, iar în unele cazuri arată terapia extracorporeală (MARS).

Cheltuiți osteoporoza si terapia osteopenie. Acesta ar trebui să adere la nivelul de calciu prag de destinație și vitamina D, chiar și fără densitometrie.

Când gipovitaminoze demonstrat aportul oral de vitamine retinol 10000 UI / zi, vitamina B complex, si calciu D, vitamina E 400 UI / zi, bisulfit de sodiu menadiona.

Transplantul de ficat de înaltă performanță (rata de supraviețuire la 5 ani este mai mare de 80%). Este indicat slăbiciune și prurit netratabile, insuficiență hepatică progresivă și conținutul bilirubinei serice mai mult de 170 umol / L.