anemotrophy

Prin hipo-și anemie aplastică includ anemia cu un curs continuu progresiv, în curs de dezvoltare, ca urmare a unei supresia măduvei osoase profunde.
Etiologia lor foarte diversă și încă nu este pe deplin înțeles. Prin baza de etiologic distinge genuinnye anemia hipoplazică observată în majoritatea cazurilor, și formează o etiologie cunoscută asociată cu anumite influențe negative. În dezvoltarea primul rol principal, aparent, joacă un modificări specifice (răsucite) reactivitate individuală. Nu este exclus geneza constituțional-ereditar al acestora asociat cu insuficienta endocrine congenitale.
In dezvoltarea de anemie aplastică cunoscut etiologie rol important jucat de diverși factori externi. Printre acestea se numără:
1. Drogurile - sulfonamide, bismut, aur, droguri, streptomicina. cloramfenicol, agenți citotoxici, în particular derivați cloroetilamină și antitumorale antibiotice.
2. Produse chimice - diverse vopsele, cu vapori de mercur, benzină, benzen și derivații săi, și altele.
3. energie radiantă (raze X, radiu, izotopi radioactivi).

Fig. punctiformă 10. măduvă cu anemie aplastică.
Violarea maturare elementelor mieloide in mielocite pas cu pas și eritroblaști bazofile (imersiune).

V. anemie aplastică, un diagnostic este justificată numai în cazurile în care se apropie de măduva osoasă a unui panmieloftizu. De aceea, termenul „anemie aplastică“ nu are sens fără un studiu de măduvă osoasă, cârlig punct de vedere clinic pentru a distinge între hipoplazica și anemie aplastică nu este posibilă.
Experiența clinică de zi cu zi indică faptul că aceste opțiuni nu sunt stabile, deoarece ele se bazează pe o profundă tulburare în sânge, caracterizat printr-o scădere progresivă a ratei de proliferare, până la golirea completă a măduvei osoase active cu înlocuirea ei cu țesutul adipos. Acest lucru, la rândul său, servește ca o dovadă a dinamismului și variabilitatea procesului patologic.
Diagnosticul diferential al anemiei aplastice trebuie amintit leucemie aleucemică, purpură trombocitopenică și boala anemie hemolitică predominant hemoliza intravasculara (boala Marchiafava - Micheli).
În astfel de cazuri, diagnosticul corect poate fi stabilit numai pe baza puncție sternală și trepano- biopsie.

Fig. 11. Exprimat reacția măduvei eritroblastică la anemie aplastica partiala (imersiune).

Anemia hipoplazica sunt de obicei caracterizate printr-un subacute sau curs cronic cu exacerbări periodice, perioade succesive de remisie sau unele îmbunătățiri sub influența terapiei complexe. Cu toate acestea, în remisie, în ciuda lung de compensare clinică și hematologic adesea persistã tulburări ale hematopoiezei pronunțate (Leuco granulocitopenie, trombocitopenie, și în studiul punctiformă măduvei osoase - reducerea de 1 myelokaryocytes, granulocitopenie și inhibarea megacariocitopoiezei). Toate acestea atestă ritmul lent al proceselor reparative și inferioritate continuă (defecte) ale sângelui (F. E. Faynshteyn și colab., 1975). Speranța de viață la anemie aplastică variază de la 2 la 7 sau chiar 15 de ani. In contrast, anemie aplastica este acută sau subacută (de la 1 până la 6 luni) și să asigure o rată ridicată a mortalității. Motivul pentru aceasta din urmă este, de obicei, pneumonie, purtând caracter fibrinoasă sau fibrinoasă-hemoragic, cu zone de necroză, declinul activității cardiace datorită anemizatsiey ascuțite, sângerare la nivelul creierului.
Tratamentul. In tratamentul anemiilor aplastice dominate de transfuzie de sânge (200 - 250 ml) sau celule roșii (100-125 ml) la intervale de 1-4 zile. Svezhestabilizirovannoy mai adecvată utilizarea sau cationit de sânge (recoltate folosind adsorbanți schimbătoare de ioni), ale cărui proprietăți sunt foarte aproape de donator de sânge. În acele cazuri în care numărul redus drastic de leucocite sau trombocite, transfuzii prezentat buffy (cel puțin 10-12 miliarde. Leucocitele) sau greutatea trombotsytnoy (cel puțin 150-200000000000. Trombocitele). K. Din păcate, nu se exclude posibilitatea formării în protivoleykotsitarnyh recipient și anticorpi antiplachetari la transfuzii de sange repetate. In astfel de cazuri, imunosupresori convenționale nu sunt aplicabile datorită toxicității acțiunii lor asupra măduvei osoase și transfuzie de celule roșii sanguine spălate ineficiente, deoarece boala este adesea însoțită de sindrom hemoragic. În acest scop, numai utilizarea permisă a ACC, care are un efect inhibitor asupra izoantitela la pacienții cu hipo- și anemie aplastică. Medicamentul se administrează pe cale orală sau prin injecții intravenoase 5-10 g soluție 5% de 100-200 ml (până la 20 injecții, ghidat de dinamica circulant titru de anticorpi).
Terapia genică ar trebui să fie combinate cu utilizarea de vitamine din complexul B ca un regulator al eritropoezei și stimulente. Recente aplicat pentru 6-7 săptămâni, în următoarele doze: B1 - 2 ml de 5% soluție subcutanat zilnic; B2 - 5 mg de 3 ori pe zi pe cale orală; V6- 50 mg pe zi intramuscular; B12 - 100 micrograme o zi intramuscular; niacină și acid folic - 30 mg de 3 ori pe zi, pe cale orală.
vitamine B, aplicatii transfuzii de sânge și sosudouplotnyayuschih și efectul hemostatic asigură aproximativ 30% (în conformitate cu observațiile noastre, în special la persoanele cu cronice o etapă inițială și anemie hipoplazică subacute cu încălcarea moderată a hemopoiesis). La alți pacienți, această metodă de tratament este urmată de doar o pregătire pentru transplant de măduvă osoasă și splenectomie.
In tratamentul anemiei aplastice este hormonilor corticosteroizi larg utilizate, care au un mecanism multilateral de acțiune terapeutică: Substituirea (luând în considerare o posibilă reducere a funcției corticosuprarenaliene glucocorticoizi la pacienți cu anemie aplastică), hemostimulating, sosudouplotnyayuschim și efectele hipercoagulabilitate inhibă hemoliza și immunogenez anormale. Atribuindu-le justificat, în special în cazul în care există o hemoragie severă, sindrom hemolitic, modificări imunologice, precum și în cazul mielotransplantatsy. Pentru a obține efectul terapeutic al prednisolonului doza zilnică trebuie să fie la 0,5 mg per 1 kg greutate a pacientului (timp de 2-3 săptămâni), urmată de tranziție la doze de întreținere (15-20 mg). Creșterea sa permis doar cu o creștere a pancitopenie, consolidarea sangerare in timpul crizelor hemolitice.

Durata tratamentului este de hormoni strict individuale corticosteroizi (de la .4 săptămâni până la 3-4 luni), în funcție de evoluția clinică.

Tratamentul cu corticosteroizi trebuie combinate cu utilizarea hormonilor anabolici (methandrostenolone, metilandrostendiol, retabolil) și clorură de potasiu (0,5 g de 2-3 ori pe zi).
Printre diferitele metode de tratament al hipo-și anemie aplastică este una dintre cele mai importante locuri ocupă un transplant omolog de măduvă osoasă; nici o indicație la pacienții cu efect clinic al tratamentului anterior cu glucocorticoizi și mijloace hemostimulating. Măduva osoasă este administrat într-o singură doză de 100-150-200 ml (prezența elementelor de celule nucleate 2 până la 6 miliarde.). Selectarea donatorului și a primitorului care efectuat cu grupul sanguin Rh factor și antigene leucocite. De obicei, pentru a repeta transplant de măduvă osoasă (2 - 5 ori), în conformitate cu anumite intervale situate între acestea (nu mai târziu de 1 săptămână sau o lună de la ultima transplant). Acest lucru este dictat de calendarul posibila apariție a anticorpilor ca răspuns la măduva donatorului (1-2 săptămâni) și durata circulației acestora în sânge (timp de 4-5 săptămâni).
Mecanismul terapeutic mielotransplantatsy de acțiune nu este încă pe deplin înțeles. În acest sens, există două ipoteze - stimularea transplantului umorale și celulare. Aparent, ambii factori sunt importanți, deși rolul predominant al fiecăreia dintre ele depinde de condițiile specifice: hematopoiezei hipoplazica valoarea de lider aparține stimularea umoral, osoase aplazia măduvei - transplantul de celule. Conform observațiilor F. E. Faynshteyna (1965), din 44 de pacienți, care au fost produse de transplant de măduvă osoasă, în 26 de remisie, în timp ce restul efectului benefic a fost absent. Potrivit Kiev invariant * Hematologie tute si hemotransfuzii (AF Romanova, 1973), ameliorare clinică semnificativă a fost observată la 53 din 121 pacienți anemie aplastică (aplazie medulară cu transplantul de măduvă osoasă sunt ineficiente). Durata de remisie variază de la aproximativ 1 an la 4-6 ani, o medie de aproximativ 2 ani.

Mielotransplantatsy dezavantaj este dezvoltarea așa-numitei „boala secundară“, ca o consecință a activității imunologice „grefă contra gazdă“, adică un conflict imunologic în care grefate altoi bogat in celule imunocompetente (în acest caz, măduva osoasă) este agresiv în ceea ce privește celular și țesut structuri ale noului proprietar. Cu toate acestea, maduva osoasa transplantat - sursa de antigeni străini care permit formarea de anticorpi imunitar nu numai împotriva elementelor celulare donator, dar, de asemenea, împotriva celulelor proprii ale destinatarului. Ca urmare a acestui transplant nu este exclus moartea sau progresia de anemie din cauza tulburărilor imunologice secundare.
Un indiciu „boala secundară“ este considerată ca anticorpi de detectare a sângelui pacientului utilizând reacția imună Coombs. În acest caz, testul Coombs direct pozitiv indică prezența anticorpilor produși de țesutul transplantat. eșantion pozitiv indirect indică prezența anticorpilor incomplet față de celule roșii sanguine ale donatorului, adică un indicator al activității imunologice destinatar.
Pentru a preveni un conflict imunologic între donator și primitor (de exemplu, pentru a suprima activitatea imunologică a acestei din urmă) transplant de măduvă osoasă trebuie combinate cu o terapie cu corticosteroizi sau cu splenectomie. Îndepărtarea splinei în sine are un efect benefic asupra cursului de anemie aplastică, oferind uneori remisie de mai mulți ani. Astfel, în rezumatul statisticilor F. E. Faynshteyna (1965), din 86 de pacienți cu anemie aplastică și splenectomie supuși aplastică, remisie clinica sau ameliorare a avut loc în 43, lipsa efectului - la 27 și postoperator fatal - 16 pacienți.
Splenectomia înlătură efectul inhibitor asupra splenic măduvei osoase hematopoezei, contribuind la o îmbunătățire semnificativă a metabolismului intracelular și sinteza ADN-ului, crescând astfel activitatea proliferativă a măduvei osoase. Odata cu aceasta, există o îmbunătățire a stării funcționale a vaselor de sânge și de a crește activitatea obschekoaguliruyuschey sângelui (F. E. Faynshteyn, D. M. Grozdov și colab., 1969).
Odată cu îndepărtarea splinei dispare imunogeneza cap de pod, care este deosebit de important în tratamentul pacienților cu anemie aplastica cu componenta hemolitice. Amestec splenectomie eficiente mai ales cu transplanturi de măduvă osoasă, deoarece creează condițiile optime pentru grefarea că majoritatea contribuie la îmbunătățiri favorabile în hematopoieză și remisiuni anterioare. Conform observațiilor noastre (GA Dashtayants, S. S. Lavrik, A. F. Romanov
1975), rezultate favorabile după splenectomie a persistat timp de 3-10 ani (media 4,5 ani).

Noi credem ca pacientii splenectomie cu anemie aplastică este prezentată în acele cazuri în care terapia anterioară activă, inclusiv transplantul de măduvă osoasă nu reușește, precum și pacienți cu prezența anticorpilor și manifestări hemolitice imune. Pacienții cu anemie aplastică partiala, caracterizata prin trombotsitopoeza persistenta, indicatii pentru splenectomie trebuie plasate cu grijă în legătură cu posibila dezvoltare a hyperthrombocytosis postoperatorii si tromboza migratoare. Splenectomia nu este indicat pentru anemie aplastică, în cazul în care prognosticul este absolut fără speranță.
Datorită terapiei complexe de anemie aplastică este acum posibil pentru a realiza remisie pe termen lung și de a reduce mortalitatea. Dacă în perioada 1944-1954 g. Letalitate in boala de mai sus a fost de 68%, adică din 1961 până la 1954 a scăzut la 36% (F. E. Faynshteyn, 1965), care poate fi cu siguranță asociate cu introducerea în ultimii ani în tratamentul bolilor de transplanturi de măduvă osoasă și splenectomie. În prezent, întrebarea revizuită
transplant de măduvă osoasă alogenic (folosind măduvă histocompatibile, utilizarea deprimante ale sistemului imunitar). Utilizarea rațională a diferitelor măsuri terapeutice contribuie la efectul terapeutic chiar și la pacienții cu proces sever.

Prevenirea anemiei hipo- și aplastică redusă pentru a se conforma măsurilor de protecție stricte de producție și în profesiile asociate cu efecte nocive asupra organismului factorilor (raze X, benzen etc.). Industriile de lucru, în cazul în care există anumite riscuri profesionale care afectează hematopoieza (coloranți, vapori de mercur, benzină, benzen, și așa mai departe. N.), trebuie să fie în mod sistematic de control hematologic cel puțin 2 ori pe an. Vrei să limiteze utilizarea necontrolată a medicamentelor, care posedă tsitopenichesky acțiune. Persoanele cu medicamente citopenie contraindicate Cesiune parțială cu efect inhibitor asupra hemopoiesis; în rentgenoradioterapii medicală și ar trebui să fie o monitorizare sistematică a sângelui (cel puțin 1 dată pe săptămână). Pacienții cu anemie aplastică sunt supuse constant medicale periodice. Acestea ar trebui să evite hipotermie, supraîncălzirea și expunerea prelungită la soare, care este plină de recidive ale bolii. Astfel de pacienți sunt contacte contra cu factori de acțiune mielotoxică precum și de prescriere, oferind un efect depresiv asupra hematopoiezei.