Tumorile glandei hipofize, glicoproteine secretoare
21. tumori hipofizare secreta glicoproteina
1. Care sunt hormonii glicoproteici?
Glanda pituitară produce trei dintre cele patru hormoni glicoproteici, hormonul luteinizant conductiv (LH), hormonul de stimulare foliculară (FSH) și tirotropinei (TSH). Gonadotropina corionică (hCG) este produs în placenta. Un hormon glicoproteic compus din două componente necovalent, viespi component este identică în toate cele patru hormoni. In contrast, componenta P are Immunol-cal și specificitatea biologică pentru fiecare dintre hormonii; Aceste componente reprezintă abrevieri FGR FSGR și TTGR RHG.
2. Ce tipuri de tumori hipofizare secreta hormoni glicoproteici? Care sunt sindroame clinice care se dezvoltă?
Gonadotropinoma secreta una sau mai multe dintre următoarele hormoni: LH, FSH, FGR, FSGR sau o componentă. Simptomele endocrine sunt de obicei absente, dar dimensiunea mare de tumori au adesea tulburări neurologice. Dash-tropinomy secreta TSH și pot provoca hipertiroidism. De asemenea, ele produc și componentele sistemului de operare.
3. tumori hipofizare pot secreta Do doar un singur hormon?
Nu. Cele mai multe tumori produc două sau mai multe hormoni sau componente. În unele cazuri, cantitatea de hormoni este suficient pentru dezvoltarea simptomelor clinice, manifestate sub forma mai multor sindroame în același pacient.
4. Care sunt semnele de tumori secretante de TSH?
Presupunerea tumorilor secretante de TSH pot apărea în timpul examinării oricărui pacient cu suspiciune de hipertiroidie, cu o creștere în ser T4 liber sau conținutul relativ de T4 liber și, mai important, atunci când detectează crescut de TSH seric folosind cele mai avansate
tehnici.
5. Descrie diagnosticul diferențial cerc la pacienții cu niveluri serice crescute de T4 totală și într-o măsură mai mare sau mai mică, valori crescute ale TSH.
- origine exogenă
Tratamentul cu medicamente, T4 (improprii) Alte medicamente (amiodarona, ipodat, amfetamine) - Endogena (subgrupa boli netireoidnyh) Boala mintala leziuni acute hepatice acute
- Violarea ale proteinei de legare
Excesul-globulinei care leagă tiroxina (TBG)
Anomalii leagă tiroxina prealbumin (LSPA) (transthyretin) disalbuminemicheskaya Familie hyperthyroxinemia (SDT) Autoanticorpii T4
Anticorpii heterofili la TSH (în unele cazuri, creșterea nivelului se produce T4) - secreție inadecvată a TSH
Rezistența la Tumorile hormonilor tiroidieni ale glandei hipofize
6. Ce teste sunt realizate în mod avantajos în diagnosticul diferențial la pacienții cu creșterea valorilor T4 total și TSH normală sau ridicată?
Istoricul și examenul fizic, de obicei, se lasă să se excludă terapia de droguri, precum si a bolilor non-tiroidiene și stări mentale ca fiind cauza fenomenului de mai sus menționat. Cel mai important test de laborator este determinarea T4 liber. Niveluri normale svobodnogoT4 probabil sugerează una dintre tulburările legate de proteinele de legare. In contrast, T4 liber elevat limiteaza diagnosticul diferențial al celor două tulburări: rezis-tentnosti hormonului tiroidian sindrom si secretoare TSH adenom pituitar. În conformitate cu nivelurile crescute de T4 hipertiroidismul clinic apare de obicei în ambele state.
7. Cum se poate distinge pacient hipertiroidism cu rezistenta la hormoni tiroidieni de la un pacient cu o tumoare pituitara?
TTG-tumorale și să producă o componentă în exces, dar nu întreaga moleculă TTG întregime. Raportul molar al componentei a TSH-edinintsy seric de mai sus (de exemplu, un / TTG> 1.0) la 95% dintre pacienții cu tumori TSH, dar la pacienții cu acest indice de rezistență în intervalul normal. De asemenea, ajută pentru a studia conținutul hormonului de eliberare a tirotropinei (TRH; protirelin). sau mai mare creștere a Twofold în TSH în ser după administrarea TRH se observă în mai puțin de 20% dintre pacienții cu o tumoare a glandei pituitare, în timp ce toți pacienții cu rezistență la TRH răspund. Dacă după terminarea ambelor teste este suspectat tumora, ar trebui să efectueze o scanare RMN a glandei pituitare. Cele mai multe tumori TTG (aproximativ 90%) sunt macroadenoame (dimensiunea lor> 10 mm). De asemenea, a relevat majoritatea Microadenoamele (<10 мм), но в редких случаях для уточнения диагноза необходимо произвести забор крови из нижнего пирамидного синуса.
Raportul molar = [o componentă (ng / mL) / TTG (uU / ml)] x 10
10. Este întotdeauna crește și crește concentrațiile serice hipofizare de TSH indica tireotropinome pacient?
Nu. La pacienții cu lung existente hipotiroidism pot dezvolta hiperplazie hipofizar cu formarea pseudotumora (Fig. 3.1). Glanda pituitară poate crește dincolo de Sella, în care există o schimbare a câmpurilor vizuale. nivelul seric T4 întotdeauna redus, contracția se produce, de obicei, mărită de prostată pentru terapia de substituție cu L-T4. Nici un pacient nu trebuie sa fie supuse unei intervenții chirurgicale asupra glandei pituitare, fără niveluri de studii T4 preoperator în serul sanguin.
11. Care sunt semnele clinice pot fi suspectate de pseudotumora-secretoare de TSH?
Cel mai important lucru este că aproape toți pacienții sunt simptomele de hipotiroidism. Motivul acestor abateri este de obicei tiroidita autoimună, care afectează în principal femeile. Într-adevăr, aproximativ 80% din creșterea cazurilor raportate de hipofizare, în asociere cu hipotiroidism dezvoltat la femei. În schimb, doar 52% dintre tumorile TSH reale au avut loc la femei. La copii, pot să apară pubertate precoce. anticorpul tiroidian a fost detectat la 83% dintre femeile cu pseudotumor și doar 14% dintre femeile cu TSH-tumori care rezulta in hipertiroidism.
12. Are detectarea anomaliilor câmpurilor vizuale de diferențiere a pacienților cu hiperplazie hipofizare asociate cu hipotiroidism primar, la pacienții cu tumori HBG-secretoare?
Nu. Anomalii ale câmpurilor vizuale sunt descrise la 37% dintre pacienții cu hiperplazie pituitară și la 49% dintre pacienții cu tumori. În schimb, la pacientii cu hormon tiroidian viziune rezistentnostyo nu este afectată.
13. Are o istorie de familie în diagnosticul acestor afecțiuni?
Când pseudotumor asociat cu celule hiperplazie thyritropic, istoricul familial pot include cazuri de boli autoimune (cum ar fi tiroidita, boala Grave, diabet zaharat, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren, vitiligo, boala Addison, anemia pernicioasă) Când TSH tumori de familie istoria nu oferă informații utile. Cele mai multe cazuri de rezistență generalizată la hormonul tiroidian este o familie cu au-tosomno moștenire dominant (adică 50% din anomalii biochimice sunt membri ai familiei).
15. Care sunt simptomele majore ale gonadotropină la pacienții?
Gonadotropinoma de obicei, nu provoacă tulburări endocrine asociate cu producția excesivă de hormoni. Aceste mari dimensiuni a tumorii, de obicei cresc pe larg dincolo de Sella. Diagnosticul la majoritatea pacienților se face după detectarea unor tulburări vizuale datorită presiunii asupra tumorii chiasmei optice. Pot exista, de asemenea, dureri de cap, diplopie și apoplexie pituitara. simptome endocrine de obicei cauzate de lipsa altor hormoni hipofizari din cauza creșteri extinse de tumori.
18. Cum sunt tratate gonadotropinoma?
Tratamentul de alegere este o intervenție chirurgicală pe glanda pituitară. Deși un tratament complet este adesea imposibil, de regulă, este posibil să se realizeze o reducere semnificativă a mărimii tumorii și pentru a reduce producerea de hormoni. secreția hormonală redusă este util în monitorizarea marker tumoral; o creștere bruscă a conținutului componentelor individuale sau hormoni FSH necesita repetate tumorii recurente instrument de sondaj. Radioterapia este adesea administrat după o intervenție chirurgicală, în speranța de a tumorii intarziere retsi-divirovanie.
20. Este o tumoare pituitara este malign?
carcinomul Pituitary sunt rare, dar unele cazuri maligne au fost descrise cu tumori active ale secretante de ACTH, prolactina și hormonul de creștere. Recent, literatura descrie primul caz de carcinom pituitare secretoare TSH.