Tratamentul modern al hipoparatiroidismul - metode moderne de diagnostic și tratament al bolilor -

Tratamentul modern al hipoparatiroidismul

Hipoparatiroidismul (OSCHZH insuficienta) - o boală caracterizată prin secreție insuficientă de PTH, ceea ce duce la perturbarea metabolismului calciului fosfor.
Conform ICD-10 - E20 (hipoparatiroidism).

Etiologia și patogeneza. Cea mai frecventa cauza a bolii - traumatism OSCHZH sau îndepărtarea în timpul intervenției chirurgicale pe tiroida. Anumite prejudiciu important OSCHZH radiatii, expunerea la toxice, infectii, candidoza.
Adesea, există așa-numita hipoparatiroidism idiopatica, a cărei cauză este neclară.
Se presupune prezența unor factori genetici, boli autoimune. Patogeneza bolilor asociate cu un deficit de PTH, ceea ce duce la o reducere a excreției de fosfor în urină, o creștere a concentrației în sânge. În același timp redus de absorbție enterală a calciului în intestin și mobilizarea acestuia din depozit de os.
Pe fondul hipoparatiroidismul reduce formarea formei active a vitaminei D în rinichi - stimulator principal al sintezei proteinei de legare a calciului în mucoasa intestinului subțire.
Prezența acestei proteine ​​este de 3-5 ori în mări eficiența absorbției enterale de calciu.

Cele mai multe dintre simptomele asociate cu hipoparatiroidism hipocalcemie.
Atunci când lipsa de calciu în lichidul extracelular modifică permeabilitatea membranelor celulare, însoțită de o creștere a musculare excitabilitate neuromusculară.
Caracterizat prin tulburări trofice, în special în țesuturile de origine ectodermică. Uneori procesele rupte de coagulare a sangelui, ducand la cresterea numarului de sangerari pot fi.
Datorită diversității funcțiilor inerente biologic element de calciu activ, și diverse manifestări clinice ale deficienței sale. Manifestările clinice.

Simptomul cel mai tipic convulsivă exprimat hipoparatiroidism.
Caracterizat prin spasme musculare ale grupurilor individuale (fata, maini, picioare), dar pot fi generalizate.
spasme in special periculoase ale mușchilor respiratorii, care pot fi însoțite de asfixie.
Copiii observat de multe ori laringospasm.
Spasme ale musculaturii netede a tractului gastro-intestinal însoțite de tulburări funcționale - constipație, diaree, pilorospazme și altele.
spasme musculare sunt adesea dureroase.
Constiinta este de obicei păstrată.
Caracterizat de tulburări vegetative. - tulburări Termoreglarea, sensibilitate la frig, sau invers, bufeuri constant, transpirații, furnicătură, dureri de cap paroxistice, vedere încețoșată, etc. Din cauza scăderii pragului de durere la pacientii observat de multe ori crize de durere de localizare diversă, care este cauza eronate diagnosticate condiții de urgență - infarct miocardic, abdomen acut și altele.

Netratate, uneori, dezvolta obsesii psihiatrice rasstroystva-, fobii, stare depresivă, convulsii dor. tentative de sinucidere descrise.

Caracterizat printr-o varietate de tulburări trofice - uscăciunea pielii, pigmentare alopecie, vitiligo, microbiene și fungice infecții, unghiile fragile, albire prematura si pierderea parului, defecte de smalț dentar.
Cea mai gravă încălcare a trofismului - cataracta, precum si dezvoltarea sindromului Farah - calcifieri intracraniene simetrice ale ganglionilor bazali, însoțite de dureri de cap persistente, convulsii, a scăzut de informații.

Când hipoparatiroidismul la copii a marcat retard de creștere, dezvoltarea fizică, formarea dintelui afectat; mai des decât la adulți, acolo laringospasmul și epileptiforme convulsii.

Trebuie remarcat faptul că nu întotdeauna cu hipoparatiroidism prezentat întregul set de simptome, de multe ori în tabloul clinic este dominat de una dintre următoarele încălcări - o manifestare a neuro-musculară, vegetativă, sau tulburări trofice.

Când hipoparatiroidismul latentă tablou clinic poate fi foarte nesigur, dar simptomele sunt agravate în factorii de influență provoschfuyuschih - infecție, sarcina, alaptare, shperventilyatsii si altele.

Diagnosticul este de obicei (în prezența simptomelor convulsiv) este simplu.
Determinarea importanței este determinarea calciului total și ionizat și fosfor din serul sanguin.
Caracterizat prin hipocalcemie combinate cu hiperfosfatemiei. Cu toate acestea, nivelurile normale de schimb de fosfor-calciu nu exclude prezența hipoparatiroidismul.

Pentru a identifica o formă latentă a probei bolii utilizată la trihonom-5 (sarea disodică a acidului etilendiaminotetraacetic), care are capacitatea de a se lega de calciu și de a spori eliberarea acestuia.
Prin reducerea capacității de rezervă OSCHZH răspuns compensatorie este insuficientă pentru a salva valorilor normale ale calcemiei.
Medicamentul este administrat / picurare într-o cantitate de 70 ml per 1 kg de greutate corporală a pacientului în 500 ml de soluție de glucoză 5%, timp de 2 ore.
Concentrația calciului în proba de ser este investigată înainte, imediat după închiderea eșantionului, și apoi după 4, 12 și 24 de ore.
La subiecții sănătoși după 24 de ore de normalizare kaltsiemii, și în câteva zile nivelul calciului nu scade sub 1,8-1,9 mmol / l.
Pentru hipoparatiroidismul caracterizat prin testul de toleranță slabă (crampe aspect, parestezii, amorțeală și colab.), Nr normalizare kaltsiemii după 24 de ore, reducerea nivelului de calciu sub 1,8 mmol / l în timpul zilei.
Determinarea simultană a concentrației PTH în timpul studiului crește semnificativ valoarea de diagnostic a testului.

Pentru diagnosticul de insuficienta latente OSCHZH utilizate teste funcționale bazate pe detectarea creșterii neuro excitabilitate musculară.
Simptom Chvostek - contracția convulsivă a mușchilor faciali în timpul pokolachivanii înainte de meatul auditiv extern în apropierea locului de ieșire a nervului facial; semn trusou - târâre mușchii mâinii în formă de „obstetrician mână“ în 2-3 minute după tragerea ham umăr la dispariția impulsului; simptom Erb - electroexcitability imbunatatirea nervilor membrelor prin stimulare slabă curent galvanic; proba cu hiperventilație - apariția de convulsii sau simptome de Chvostek parestezie, Trousseau etc. pe fondul respirației forțate (25-28 de ori pe minut.).

Diagnosticul diferential trebuie făcută cu stări hipocalcemice de natură diferită - hipovitaminoza D, absorbția enterală a tulburării de calciu, care se caracterizează prin hipocalcemie nu numai, ci și pe fondul hipofosfatemie locale și manifestări sistemice sindrom enterală, insuficiență renală cronică, hepatita colestatică, diverse forme de rahitism, și altele.
Este necesar să se efectueze o inspecție punctuală în acest sens.
Anumite dificultăți este diagnosticul diferențial al așa-numitei pseudohypoparathyreosis - un grup de sindroame ereditare caracterizate prin întârzierea creșterii, dezvoltarea fizică și psihică, calcificarea subcutanat, dezvoltarea scheletului anormale.
Boala este o încălcare a sensibilității țesutului tinta la PTH.

În prezența crizelor este uneori necesară diagnosticul diferential al efectelor epilepsie, hipoglicemie, intoxicație.

Curs și prognoză. Pentru boala cronica, progresia lenta. Datorită neurotization excesive a redus capacitatea de munca. Pericol de moarte sunt crize care implică mușchii respiratorii.

Tratamentul. atac tetanic acută andocat via on / într-o soluție de clorură de calciu 10% (20-30 ml).
Efectul pozitiv este, de obicei, are loc în câteva minute.
În cazul în care este indicat, tratamentul poate fi completat anticonvulsivante.
Ca mijloc suplimentar, altele decât calciu / m poate fi administrat 40100 UI parathyroidin care funcționează în timpul zilei și prelungește efectul de calciu administrat.

Metoda de bază de recepție terapie hipoparatiroidismul continuă este forma activă a preparatelor de vitamina D - vitamina D3-a-calcidiol (van alfa), calcitriol (rokaltrola), colecalciferol (vigantola) oksidevita.

Odată ce diagnosticul este stabilit, două posibile scheme ale destinației unor astfel de preparate.
În faza acută cu atacuri frecvente tetanie, tratamentul este inițiat cu doze mari (2-4 g / zi pentru două etape), reducând treptat nivelul de calciu din sânge controlat de micrograme per 0,25-0,5 2 săptămâni pentru a sprijini 0.5 -1 mg / zi.

Isi pastreaza terapia anumita valoare vitamina D2 într-o soluție alcoolică sau uleioasă. Doza inițială este de 200 000 - 400 000 ME de sprijin oral 25.000 - 100.000 UI / zi.
Tratamentul de vitamina D ar trebui să fie sub control strict al kaltsiemiey.
Supradozajul poate duce la dezvoltarea de nefrolitiaza, nefrocalcinoza, insuficiență renală.
Deosebit de periculoase în această privință de formulări de vitamina D2, din cauza tendinței lor de cumul.
Atunci când simptomele supradozajului (sete, pentru liuriya, slăbiciune musculară, constipație, vărsături, etc.), Medicamentul trebuie oprit, recomanda consumul excesiv sau / IV fluide.
Dacă hipercalcemie persistentă prezinta utilizarea de corticosteroizi, calcitrine.

Avantaje preparate de vitamina D3 (oksidevit, rokartrol) - clearance-ul rapid, nici o tendință de a acumulare, ceea ce face ca utilizarea lor mai sigur.
Pacienții cu hipoparatiroidism a recomandat o dieta bogata in calciu, fosfor sărac.
In absenta contraindicatiilor pot fi utilizate iradiere cu ultraviolete.
La unii pacienți, hipomagnezemia, hipocalcemia combinate cu, în aceste cazuri prezintă asignarea produselor de magneziu.