Tratamentul curent al feocromocitom - metode moderne de diagnostic și tratament al bolilor - catalogului

Tratamentul curent al feocromocitom

tumora pe termen colectiv al medulosuprarenalei cromafine țesut sau extraadrenal - chromaffinoma care pot fi benigne (feocromocitom) sau, mai rar, - maligne (feohromoblastomy). In ambele forme sunt produse în exces de catecolamine.
Feocromocitomul este cel mai adesea localizat în medulosuprarenalei, cu toate că este posibil punct de vedere tehnic și extrarenală localizarea acesteia.

Epidemiologie. Incidența este mic, printre cei morți, potrivit autopsiei, acesta sostaachyaet 0,03%. Mai frecvent la persoanele în vârstă de 30 până la 40 de ani. Numai în SUA mor în fiecare an, aproximativ 800 de persoane feocromocitom nerecunoscut.

Etiologia bolii este necunoscută. În unele cazuri, boala ereditară dovedită de familie. Sa stabilit că originea tumorii este determinată gena ereditară de tip dominant.
Pentru formele familiale ale bolii bilaterale caracteristice feocromocitoamele și incidență mai mare de tumori maligne. Există două tipuri de tumori: care produc în principal, epinefrina și norepinefrina producătoare.

Patogeneza se datorează eliberării de catecolamine și redus la imaginea de simpatic suprarenale „furtuni“. Împreună cu o creștere a tensiunii arteriale sunt identificate tulburări vegetative: tahicardie, transpirație severă, greață, vărsături, vedere încețoșată, tremor. Tumora secreta in principal adrenalina, DOPA și dopamină.
Impactul catecolamine asupra hipertrofia inimii pot să apară în unele cazuri - CH. Cea mai caracteristică a prezenței unei cardiomiopatii specifice, în special la pacienții cu eliberează frecvente catecolamine.
Prin natura și frecvența acestor paroxisme vegetative au în vedere trei opțiuni pentru boala:
1) creșterea tensiunii arteriale paroxistice, presiunea este redusă pentru a ataca valorile normale;
2) așa numita formă permanentă (constantă tensiune arterială ridicată), în prezența de a dezvolta hipertensiune împovărate prin moștenire;
3) sub formă amestecată, când fundalul hipertensiunii la un pacient care apar ca și în cazul în care crizele hipertensive suplimentare cu manifestări vegetative.
Manifestările clinice. paroxysms tipice de hipertensiune arterială, însoțite de bruscă dureri de cap, greață și vărsături. Mai puțin comună este în creștere CUG. paloare constatata, acro cianoză, transpirații, tremurături ale corpului, tahicardie. giperglihemiya posibil, leucocitoza, glicozurie și proteinurie. Nu este exclus cerebrovasculare și sistemul circulator, precum și dezvoltarea de insuficiență ventriculară stângă acută.
Crește secreția de catecolamină poate avea loc într-o varietate de situații: stres, operatiuni, hemoragie, accident vascular cerebral, ischemie coronariană acută, tumori, hipoglicemie, sub influența nicotinei, eliminarea unui număr de medicamente, retragere de alcool.
Există, de asemenea, catecolaminele exogene: bronhodilatatoare, anoretiki, picături nazale, preparate la rece.
Metabolismul catecolamină încalcă a2-agoniști, blocante ale canalelor de calciu, inhibitori ai ECA, metildopa, inhibitori ai monoaminoxidazei.
Creștere de catecolamine în plasmă și urină este posibilă sub influența ctj- și P-blocanți, labetalol.
Este de asemenea posibil manifestări atipice JCF hromotsitomy - de la hipotensiune arterială la multisystems crize guvernamentale, febră mare, coagulopatie.
Majoritatea pacienților paroxysms asociată cu eliberarea de catecolamine, care sunt inactivate rapid.

Diagnostic. semne caracteristice:
1) creșterea metabolismului bazal in functie normala a glandei tiroide;
2) pierderea in greutate 6-10 kg, iar în unele cazuri până la 15% sau mai mult din greutatea corporală ideală;
3) Vârsta tânără a pacienților și durata hipertensiunii nu depășește 2 ani, precum și a tensiunii arteriale reacție paradoxală la utilizarea ganglioblokatorov;
4) toleranță violare de carbohidrați.
Doar 35% dintre pacienți nu poate detecta o tumoare.

Acesta este utilizat în mod obișnuit un număr de teste speciale pentru feocromocitom. Testul cu redzhitinom (fentolamina) - blocant, atunci când este administrat 5 mg timp de 2-5 minute pe care tensiunea arterială trebuie redusă cu cel puțin 35 mmHg. Art. pentru sistolică și 25 mm Hg. Art. pentru presiunea diastolică.
Când administrarea / m de presiune redzhitina 10 mg trebuie să scadă după 20 min. Testul la 1/4 pacienți pot fi fals-pozitive și negative-lozhnootri.

Determinarea catecolamine și a metaboliților lor în urină.
Excreția zilnică de adrenalină și noradrenalină nu trebuie să depășească 200 mg / zi, în excreția de feocromocitom depășește 200 mg / zi.

Testul Metabolit cu eliberarea de catecolamine - Acid vanillylmandelic. Dacă poate fi alocată feocromocitom (în mod normal, nu este definit) într-o cantitate de până la 10 mg / zi sau mai mult. Ultrasunete este, de asemenea, utilizat, aortografia.

Metoda cea mai fiabilă pentru determinarea tumorii si localizarea sa - CT. Când localizare ekstraadrenalnoy scintigrafia foarte productiv.

Tratamentul. Atunci cand o tumora localizata - operatorie.
pregătire preoperatorie a pacienților este efectuat blocante. Mortalitatea a fost de 1,3%, în principal datorită eliberării masive de catecolamine.
Recidivele sunt rare. Atunci când o tumoare malignă recomanda aceasta embolizare, radiații.
În cazul în care tumora este împrăștiată peste diferite părți, atunci tratamentul chirurgical nu este suficient.
Înainte de intervenția chirurgicală sau imposibilitatea posibilei sale tentativa de a trata redzhitinom (10 mg / m până la 4 ori pe zi).

Există o altă sinteză catecholamine de droguri de inhibare - a-metil-1-tirozina (metyrosine, demser). Poate că numirea labetololul, dar le-a dus la blocarea a- și b-receptorii nu sunt potrivite pentru toți pacienții. Se poate denatura, de asemenea, sinteza catecolaminelor.

vasodilatatori aplicate: nitroglicerina, nidin clo, nitroprusiat de sodiu,. BPC Ambutisare krizov catecolamină efectuat fentolaminei, tropafenom, prazosin, nitroprusiat de sodiu și labetalol având ambele a-. și activitatea b-adrenoblokiruyuschey.
crize pe termen scurt decupată în / cu introducerea de fentolamină sau tropafena prazosin. În cazul crizelor prelungite ar trebui să înceapă cu / în jet sau picurare de 5-10 mg de fentolamină și apoi se tratează cu nitroprusiat de sodiu (6,1 mg / kg corp în 1 min) sau labetalol.

Când SG diureticele CH aderare alocate.
Utilizarea simultană a a- și betablocantele previne acțiunea unor niveluri ridicate de catecolamine la nivelul țesuturilor.
Există dovezi privind utilizarea cu succes a ss-metilparatirozina - o substanță care blochează hidroxilarea tirozinei, și în consecință sinteza catecolaminelor - în tratamentul feocromocitomului.
o-Metilparatirozin la o doză de 1-2 g pe zi a dus la o scădere a nivelului plasmatic al catecolaminelor de reducere a tumorii și excreția de urină, normalizarea tensiunii arteriale.
Tratamentul este recomandat să se înceapă cu o doză de 250 mg la fiecare 6 ore, apoi doza este crescută până la 250-500 mg pe zi, și, uneori, până la 4 g / zi.