tratament trombocitopenie - portalul medical EUROLAB

Cauzele trombocitopenie

Trombocitopenia este cea mai comuna forma de diateză hemoragică. stări sunt definite prin acest termen, pentru care numărul de trombocite sub 150 x 10 9 / l. Din punct de vedere practic, aloca:

• purpură trombocitopenică primară (idiopatică trombocitopenică idiopatică),
• trombocitopenie secundară,
• trombocitopenie simptomatică.

Fondurile sunt, de asemenea, forme ereditare și dobândite de trombocitopenie.

În funcție de patogeneza trombocitopeniei este împărțit în:

• cauzată de o producție de trombocite defect;
• din cauza distrugerii a crescut de trombocite (de obicei - imun);
• asociată cu distribuția trombocitelor alterată;
• mixt.

Anumite medicamente, cum ar fi chinina, sulfamide, salicilați, barbiturice, streptomicina, droguri arsenic, aur, poate provoca apariția trombocitopeniei imune. Cele mai multe dintre medicamente capabile de a provoca thrombocytopathy și trombocitopenie. Acest lucru, în special beta-blocante, procaină, antihistaminice, clorpromazină, antibiotice, aminofilina, citostatice, heparina, etanol și altele asemenea.

Principalele simptome clinice sunt trombocitopenie inerente, aspectul este nici un motiv petesii, echimoze, si mici sangerari ale membranelor mucoase, caracterul petesii punctată. Hemoragia Culoarea variază (în funcție de perioada) de la purpuriu-roșu la verde și galben. Echimoze localizate predominant pe suprafața frontală a extremităților trunchiului, superioare și inferioare, în special în zonele cu potențial de frecare și de compresie de îmbrăcăminte (gâtul poarta, o zone banda de cauciuc de compresie). Caracterizat prin formarea hemoragiei la locurile de injectare.

În trombocitopenie bruscă poate să apară hemoragie renală, hemoragie în sclera sau retina ochiului, creier sau creier alburn. De obicei, observate sângerări după extracția dentară.

Principalele forme de trombocitopenie:

Trombocitopenia datorită unei scăderi a producției de celule din măduva osoasă. Prin tulburări ereditare thrombocytopoiesis apartinand anemie Fanconi, sindromul hemoragic în care se manifestă între 5 și 8-lea an de viață, combinate cu pancitopenie, malformații congenitale, în special oasele și rinichii.

Boala este moștenită în mod dominant autosomal.

diateză hemoragică în timp ce prost definit, există o tendință la apariția de vânătăi, iar pentru femei - menoragie.

Sindromul Wiskott-Aldrich - boala imunodeficienței ereditare este moștenită într-un tip cromozom X-linkat recesiv. Doar băieții sunt bolnavi. Simptomele clinice constatate în primele luni de viață. Pentru un sindrom caracterizat printr-o triadă: sindrom trombotic, erupții cutanate eczeme pe piele si o tendinta de a re-infecție. sângerare Tip - microcirculației.

Prin trombocitopenie dobândită cu scăderea producției de trombocite aparțin trombocitopenie cauzate de aparatele aplazie hipo- și megacariocitară cu anemie aplastică, acțiunea anumitor medicamente și radiații ionizante, expunerea la substanțe chimice și medicamente care inhibă formarea de trombocite (diuretice tiazidice, alcoolism) și trombocitopenie cauzate de infecții virale și deplasarea măduvei osoase în tumori maligne hematologice.

trombocitopenie moderată observată în anemia B12-deficienta si acid folic, insuficiență renală cronică.

Printre trombocitopenie cauzate de distrugere a crescut de trombocite, forme imune predomină. Prin natura conflictului imunologic trombocitopenia imună sunt împărțite în patru grupe.

• Isoimmune (aloimunnye) - neopatalnaya trombocitopenie. Dezvoltă atunci când incompatibilitatea individuală a fătului și mama antigenelor de trombocite. Clinic sindrom hemoragic microcirculator manifestata de tip câteva ore după naștere (observate la 0,08% din nou-născuți).
• Transimmunnaya (neonatal) trombocitopenie se dezvolta in 50-70% dintre sugari născuți din mame cu trombocitopenie autoimună, și datorită pătrunderii autoanticorpilor materne traversează placenta. Simptomele de sângerare sunt ușoare și dispar pe cont propriu.
• Geteroimmunnye trombocitopenie apar cu modificări în structura plachetelor antigenică sub influența medicamentelor asupra virusurilor sau distrugerea celulelor immunnokompleksnye.
• Autoimun trombocitopenie - rezultatul distrugerii premature a celulelor, care sunt fixate pe suprafața autoanticorpi IgG, fagocitoză lor de macrofage in splina si / sau ficatul. trombocitopenia autoimuna împărțită în idiopatică, atunci când nu se poate stabili cauza auto-agresiune și secundară, care sunt o consecinta a bolilor autoimune: lupus eritematos sistemic, hepatită autoimună.

purpură trombocitopenică idiopatică. Sub această formă denumire generală combinată trombocitopenie autoimună, în care nu poate fi stabilit un motiv autoaggression, apare sub forma de diateze hemoragice cu trombocite izolate și tip deficiență microcirculator de sângerare. În unele cazuri, boala este asociată cu virusul varicelo-zosterian, virusul Epstein-Barr, imunizarea, BCG imunoterapie. distrugere de trombocite explica răspunsul imunologic al organismului, mai degrabă decât un efect direct al virusului.

mecanisme patogenice sunt cauzate de distrugere de trombocite accelerată de autoanticorpi împotriva propriilor trombocite. Anticorpii antiplachetare conținute în ser sunt determinate doar în 20-30% dintre pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică. Acestea se referă în principal la clasa IgG, IgM, uneori, la. Anticorpii IgG traversează placenta și poate determina trombocitopenie la unele nou-nascuti ale caror mame sufera de trombocitopenie autoimună.

Anticorpii Încărcat trombocitele fagocitate de macrofage care conțin receptori pentru Fc-fragment de imunoglobuline. Locul principal de distrugere de trombocite este splina, cel puțin - ficatul, uneori numai ficatul (cu un nivel foarte ridicat de anticorpi).

Pentru a elucida mecanismul de eliminare a plachetelor la o astfel de patologie propuse trei ipoteze:

• trombocitele conțin receptori pentru Fc-fragmentul de imunoglobuline, care se pot alătura complexele imune formate cu boala;
• Anticorpii antivirale sau antibacteriene specifice pot reacționa încrucișat cu structurile de suprafață ale plachetelor;
• adsorbție antigen agent infecțios pe suprafața trombocitelor, urmată de formarea de anticorpi specifici plachetelor învelișului.

Aloca purpură trombocitopenică idiopatică acută și cronică.

purpură trombocitopenică autoimune acute suferă cea mai mare parte copii ani 2-9. Boala se caracterizează prin debut brusc și recuperare rapidă (până la 6 luni). Apariție adesea precede manifestările clinice ale infecției virale ale tractului respirator superior sau tractului digestiv. Tabloul clinic se caracterizează prin apariția pe piele semnele de sângerare tip microcirculației ca petesii punctiformă, echimoze mici leziuni hemoragice, în mucoasa cavității orale. Caracterizat prin sângerări ale membranelor mucoase ale nasului, gingii.

Echimoză situate de obicei pe suprafața frontală a extremităților trunchiului, superioare și inferioare. Caracterizat prin formarea de hemoragiilor într-o mare de locuri de injectare, apariția hemoragiilor în piele de strângere de locații, cămăși cu guler de cauciuc și altele asemenea.

ganglionilor limfatici, ficatul și splina în purpura idiopatică nu trombonitopenicheskoy crescut. Manifestările clinice dezvolta treptat, caracterizate prin curs cronic recurent sau prelungită a bolii. La femei, purpură trombocitopenică idiopatică manifestă menstruație grele și prelungite. Uneori există hemoragii în sclera si retina, sangerare din tractul gastro-intestinal la femei - sângerare în ovare, simulate clinic sarcină extrauterină. In formele severe de sângerare a bolii renale pot să apară.

Cum de a trata trombocitopenie?

trombocitopenia Tratamentul consta de obicei din plachete concentrat transfuzie în cazul sângerărilor majore.

Sindromul de tratament Viskota-Aldrich simptomatic. Prognosticul este slabă. Cei mai mulți dintre copii mor înainte de vârsta de 5 ani de la infecții recurente piogeni sau sângerări la organele vitale. Pentru unii pacienți, eficace în transplantul de măduvă osoasă.

In sindromul hemoragic marcat, pentru tratarea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică utilizat glucocorticoizi și hormoni (doza medie inițială - 60 mg pe zi). Eficacitatea glucocorticoizilor într-o doză de 1,5-2 mg / kg pe zi, timp de 4 săptămâni, este de 10 până la 30% din forma cronică a bolii. La pacienții cu un număr de trombocite acută purpura trombocitopenică idiopatică este în continuă creștere, cu realizarea de remisiune completa.

Dacă corticosteroizi nu sunt suficient de eficiente, desemnează delagil utiliza, de asemenea imunomodulatori (timalin, T-activin, splenin). În cazul în care terapia conservatoare este ineficientă în ceea ce privește 4 până la 6 luni de la începerea tratamentului, se recomandă splenectomia (80% dintre pacienți au o eficiență ridicată și remisie pe termen lung apare la 60%).

Splenectomia este contraindicat în primul episod de purpură trombocitopenică idiopatică (posibil efect clinic de glucocorticoizi), copii (pentru forma acută a bolii caracterizată prin remisie spontană), femeile gravide (riscul de sepsis și alte complicații). Mortalitatea după splenectomie reprezintă mai puțin de 1%.

O altă linie de tratament pentru purpura trombocitopenică idiopatică - doze mari (400 mg / kg) de imunoglobuline pentru administrare intravenoasă timp de 5 zile. Efectul terapeutic al acestor medicamente este că ele sunt inactivate prin anticorpi se leaga si elimina antigene bacteriene, virale si altele.

Pacienții refractari la tratament este prezentat terapie imunosupresoare (ciclosporina A, azatioprină, vincristină). Cu ineficacitatea toate celelalte metode recomanda administrarea de factor VII activat recombinant (Vllla) - bolus medicament NovoSeven la fiecare 2 ore inainte de sangerarea se opreste.

Eliminarea complexelor imune circulante și autoanticorpi contribuie tratamentele aferente - plasmafereza. Deosebit de remarcat sunt mai multe aspecte ale terapiei transfuzie.

Ce boli pot fi asociate

Medicii numesc posibilă relație între apariția trombocitopeniei cu boli infecțioase, utilizarea medicamentelor, imunizarea, prezența unui pacient tuberculoză. difuze bolilor țesutului conjunctiv, leucemie. boli de ficat.

Trombocitopenia poate dezvolta pe fondul anemiei B12-deficit, si acid folic. aplastică și anemie megaloblastică. anemie Fanconi. a bolilor tumorale, în tumori maligne hematologice. sindrom mielodisplazic. metastazei cancerului la măduva osoasă și / sau pentru eliminarea de trombocite în lupus eritematos sistemic. hepatită cronică. insuficiență renală cronică. boli limfoproliferative cronice. În unele cazuri, apariția purpură trombocitopenică idiopatică asociată cu virusul varicella-zoster și virusul Epstein-Barr.

Trombocitopenia se caracterizează prin apariția echimozelor. sângerare din mucoase membrane, gingiilor, sângerări nazale, femei - menstruații abundente și prelungite.

Trombocitopenia complicație de temut este sangerare la nivelul creierului si spatiul subarahnoidian sangerare dupa amigdalectomie.

Tratamentul de trombocitopenie în casă

Dezvoltarea trombocitopeniei necesită îngrijire calificată și în timp util, și, prin urmare, spitalizare adecvată într-o instituție medicală de specialitate în cazul în care pacientul va fi oferit și de ajutor de urgență, și a făcut starea de normalizare, în cazul în care trombocitopenie a dus la o altă boală.

Ce medicamente pentru a trata trombocitopenie?

• delagil - 1 comprimat pe zi, timp de 2 luni, sub controlul numărului de leucocite și de model oftalmice,
• Ciclosporina A - în doză de 2,5-5 mg / kg greutate corporală pe zi,
• azatioprină - 1-4 mg / kg greutate corporală pe zi,
• Vincristine - este 1-2 1 mg intravenos o dată pe săptămână,
• NovoSeven - 90 mg / kg greutate corporală.

metode populare de tratament trombocitopenie

Utilizarea de remedii populare nu este eficace, nu este în măsură să afecteze în mod semnificativ parametrii de sânge, și, prin urmare, nu ar trebui să fie utilizat în etapa tratamentul trombocitopeniei.

Tratamentul trombocitopeniei in timpul sarcinii

Dezvoltarea oricăror forme de trombocitopenie la femeile gravide ar trebui să fie o ocazie pentru a se referi la expertul profil. Strategia de tratament este determinată numai pe o bază individuală.

În timpul sarcinii, frecventa exacerbarilor este redusă, se recomandă să se efectueze muncă sub protecția hormonilor steroizi, în special în cazul în care femeia tratată anterior de ei.

Ceea ce medicii vor trata dacă aveți trombocitopenie

Diagnosticul ajută colectat în mod corespunzător de istorie.

Principalii parametri de laborator trombocitopenia este o reducere semnificativă a numărului de trombocite (mai puțin de 100 x 10 9 / L). Sangerarea este prezentat, în general, la reducerea numărului de trombocite sub 30 * 10 9 / L.

Modificări morfologice tipice ale trombocitelor:

• poikilocitoză,
• predominanța de trombocite de dimensiuni mici sau mari.

Durata sângerării este prelungit (de la Duke) - până la 15 minute sau mai mult, există un simptom pozitiv al cablajului, lungimea coagularea sângelui crește în mod normal, în timpul heparinei. test de generare a tromboplastinei Biggs Douglas rupt.

Pentru diagnosticul diferențial al diferitelor forme de trombocitopenie importantă este examinarea măduvei osoase.

Când trombocitopenie datorită scădere a producției numărului de celule de trombocite este redus și în mod tipic variază de la 40-80 x 10 9 / l. Durata de sângerare poate fi normal sau ușor alungită. agregarea plachetara tuturor agoniștilor în intervalul normal.

Sondajul la un sindrom Viskota-Aldrich detecta splenomegalie, probabil, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici. Astfel, în paralel cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite prezintă morfologice (microformat), diverse defecte functionale si biochimice de trombocite. Numărul de megacariocite din măduva osoasă în intervalul normal, există o reducere semnificativă a concentrațiilor serice IgM, IgG la o creștere semnificativă a concentrațiilor de IgE.

Diagnosticul de purpură trombocitopenică idiopatică, un rol important este jucat de lipsa de comunicare de apariție a hemoragiilor sau înainte de orice boală care stau la baza. Caracteristica principală a laboratorului este acela de a reduce numărul de trombocite (mai puțin de 100 x 10 9 / L), dar sângerarea se dezvoltă în principal, numai atunci când numărul de trombocite mai mic de 30 x 10 9 / l. Exit pentru tineri forme de trombocite din sânge periferic manifestate în prevalența frotiu de trombocite mari, malozernistyh „albastru“ poikilocitoză de trombocite.

Durata de viață a plachetelor este redus, uneori până la câteva ore (în loc de 7-10 zile în norma), este prelungit timpul de sângerare - 15 minute la Duke (în loc de normale 3-5 minute), proba manșeta Konchalovsky eche-LEED-pozitiv.

Durata de coagulare a sângelui nu este rupt, heparina cu plasmă de sânge în timpul prelungit. test de rupt generație tromboplastină (Biggs-Douglas). După o hemoragie masivă a dezvolta anemie hemoragică acută cu leucocitoză neutrofilică, iar în caz de frecvente recurente sangerare - anemie hemoragica cronică cu modificări caracteristice în hemograma.

Studiul histologic al îndepărtării splinei relevă un număr crescut de noduli limfatici și centre reactive în pulpa albă, celulele plasmatice multiple la periferia vaselor mici din zona marginală, indicând faptul că o sinteză de imunoglobulină activă. În macrofage detecta plachete în diferite stadii de distrugere. Diagnosticul diferential al purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenie cu boli cum ar fi anemia aplastică, forme acute și cronice de leucemie, cancer de metastaze la maduva osoasa este cel mai informativ și sternală punctie biopsie si caracteristici sunt importante imagini clinice si hematologic acestor boli.

trombocitopenie imună diferențiază cu trombocitopenie autoimună secundară dezvolta pe fondul unor boli sistemice ale tesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, scleroderma sistemică), un organ de boli autoimune (tiroidita autoimună Hashimoto, boala Graves).

Tratamentul altor boli ale literei - t