tratament boli, simptome, proceduri de diagnosticare Ollier

Boala Ollier sau diskhondroplaziya se referă la boală sistemică congenitală caracterizată prin incapacitatea de degenerare a cartilajelor embrionare și porțiunea metadiafezarnoy metafiza oaselor tubulare într-un os complet. Rezultatul acestui proces este o creștere lentă și o reducere semnificativă a dimensiunii osului, ceea ce indică faptul inferioare plastice cartilaginoase epifizelor.

Cea mai frecventă tulburare patologici se produce numai pe o parte. De obicei, atunci când boala afectează metafiza oaselor Ollier dlinnotrubchatyh (tibia, humerus, femur, peroneu și antebraț). Cele mai grave complicații sunt observate la nivelul femurului și tibiei. În propagarea simptomelor în metatarsiană, metacarpiene, oasele carpiene și falangele inflamarea piciorului sarbatorit peste tot oasele.

Precipitarea factori de dezvoltare a bolii

Boala în proporții egale, pot aparea la barbati si femei. Cel mai adesea diskhondroplaziya detectat pentru prima dată în copilărie. In formele severe ale bolii în procesul inflamator implică oasele mici. Singura regiune în cazul în care nu există nici o localizare a bolii este de craniu. Boala este extrem de rar, în 10 cazuri din 1000.

Până în prezent, etiologia acestei boli nu sunt complet înțelese, dar există ipoteze pentru a explica dezvoltarea procesului patologic de transmitere genetica autozomal dominanta. În acest caz, modificările sunt stabilite pe scena formării embrionare a fructului.

Close privind simptomele bolii sunt sindromul Proteus Ollier (dezvoltarea tumorilor benigne in diferite zone ale corpului) și Maffuchi (caracterizate, printre tumorile benigne ale tesutului osos si cartilajul, vasculare formarea hemangioame).

Sindromul Proteus este o boală congenitală și este extrem de rară, însoțită de o creștere anormal de rapida a oaselor si a tumorilor

Este important să rețineți că centrul de cartilaj creste pe masura ce cresc, ceea ce duce la o mai mare deformare a osului. În unele cazuri, există condrosarcom (tumori maligne) și condromul (tumoră benignă).

stadiul bolii

În funcție de amploarea procesului inflamator, boala Ollier este împărțit în următoarele etape, în numărul de oase implicate în procesul patologic:

1. Monoossalnaya. Se continuă cu înfrângerea de 1 os.
2. Oligoossalnaya. In procesul patologic implicat 2-3 oase.
3. Poliossalnaya. Simptomele afectează mai mult de 4 oase.

În plus, există akroformy în care diskhondroplaziya afectează piciorul și mâinile. În plus față de clasificare, există o separare a procesului inflamator în Generalized, locale și multiple.

Simptomele primare ale bolii Ollier apar adesea modificări nesemnificative și mici în oase poate continua latente, apar destul de accident în timpul unei evaluări de diagnosticare de rutină.

Dacă există formarea de tumori mari, marcate deformarea locală a zonelor afectate. Palparea sigiliu nedureros diagnosticată și manifestările de disconfort apar dupa enhondromoy compresiune din jurul structurilor anatomice (vaselor și terminațiile nervoase).

proliferarea tumorală extinsă, situate în apropierea articulațiilor, pot provoca dezvoltarea sinovită și artralgia cu mobilitate limitată în aceste articulații. Astfel, cartilajul are o densitate mai mică decât oasele. Cu localizare de-a lungul osului enhondromy transversal sau în cea mai mare parte a scăderii observată a rezistenței osoase.

De obicei, chiar și cu leziuni minime posibile fracturi ofensatoare în care există o durere puternică, crepitus, limitarea mișcării articulației și deformarea membrelor. Cu toate acestea, spre deosebire de punctul de cotitură clasic, nu există nici un efect traumatizant asupra materialului.

măsuri de diagnosticare

Diagnosticul final stabilit diskhondroplazii bazat pe examinarea externă a pacientului, colectarea datelor anamnestice și efectuarea de examinare cu raze X. Dacă bănuiți că dezvoltarea bolii Ollier se recomandă radiografie îmbunătățită (posegmentarnaya) din toate site-urile cu studii endohondrom suspectate.

Este important să se aibă în vedere faptul că până în prezent, metode eficiente pentru a aborda simptomele bolii la copii (în perioada de creștere osoasă) nu există. De obicei, după îndepărtarea chirurgicală a zonei anormale marcate recidivelor.

Pe raze X a determinat metafizelor umflate și îngroșate, care este in forma de buzdugan și diafiză curbate în funcție de gradul de progresie a bolii. La nivel local, în nodurile hondromatoznyh lipsesc osoase, iar aceste zone ale imaginii mai luminoase.

Cu raze X a unui pacient cu boala Ollier permite o descriere comparativă a periilor. Pe mâna dreaptă există modificări litică aproape toate oasele, precum și distrugerea falangelor lor cu focare de calcificare, ceea ce indică leziuni grave multiple

Atunci când se observă îngroșarea țesuturilor epifiză subțierea, poziția lor ridicată deasupra centrelor de inflamație și absența reacției periostale cortical. Când diskhondroplaziya are loc cu leziuni la zona umerilor, centrul cartilajului este situat la periferie, dar forma sa normală este salvat în centrul osului. Cu implicarea în procesul inflamator în materialul textil de imagine Rib marcat localizarea capătului frontal al nervurii în absența abdominale caracteristice.

intervenție corectivă este, de asemenea, ineficient, din cauza structurii osoase imature, astfel încât accentul se pune pe utilizarea ortezelor și examinarea sistematică a copilului înainte de perioada când oasele skeleton opresc în creștere. După aceea, excizia zonei afectate și suprapunerea ulterioară Ilizarov.

posibile complicații

Destul de des complicatii legate de boala, caracterizata prin transformarea hondromatoznyh noduri în tumorile maligne sau benigne. Cu un tratament prelungit sau incorect poate scurta durata cursului, dar, de asemenea, susceptibile la curbura a coloanei vertebrale, care au caracterizat prin creșterea durere și edem tisular.

Dezvoltarea timpurie a tumorilor creșteri ca și în falangele pot provoca deformări urâte ale degetelor. Odată cu dezvoltarea bolii in copilarie este un risc ridicat de consecințe grave pentru pacient.

De multe ori in adolescenta boala Ollier este însoțită de formarea de condrosarcom osoase, care necesită o intervenție chirurgicală numai

tactici de tratament

Pentru a scapa de boli complexe tratamentul recomandat cu terapia ortopedică conservatoare și operativă. Fiecare dintre aceste metode ar trebui să fie însoțită de participarea unui medic ortoped, care va monitoriza starea zonei plăcii de creștere epifizare. Pentru a obține rezultatele cele mai pozitive, este important să se combine aceste metode.

Terapia conservatoare prevede compensații pentru scurtarea osului afectat cu purtarea de pantofi speciale, dar în cele mai multe cazuri, o intervenție chirurgicală, care are ca scop excizia sau chiuretaj creșterilor leziune osoasă, urmată de plastic. Cu o scurtare semnificativă a membrului și prezența deformării efectuate extinderea acesteia, iar în dezvoltarea simptom sever este prezentat chirurgie operatorie.

În plus, indicația absolută pentru chirurgie - este un neoplasm malign.

Ca urmare a faptului că etiologia diskhondroplazii nu este pe deplin înțeles, pentru a preveni dezvoltarea sa este dificilă. Cu toate acestea, mulți ani de experiență ne permite să tragem concluzia că eforturile de prevenire ar trebui să înceapă să efectueze înainte de planificarea sarcinii și în timpul acestuia. Este important să se renunțe la obiceiurile proaste (fumat, alcool, droguri, și așa mai departe. D.), precum și a evita factorii climatici negativi care pot afecta sistemele vitale file și organe ale copilului. Necesar pentru a observa nutriție adecvată pentru a asigura o cantitate suficientă de vitamine, proteine ​​și aminoacizi.

Pregătirea pentru intervenție chirurgicală cinci copii perie cu boala Ollier. Deformability modificări degetele întâlnesc stadiul severă a bolii

Trebuie amintit faptul că diskhondroplaziya - aceasta este o anomalie congenitală gravă, iar în cazul în care este diagnosticată corect, necesită îngrijire medicală imediată. Prognosticul bolii este destul de dificil. Un fapt interesant este faptul că la pacienții cu leziuni multiple de os și cartilaj prognostic mai bun decât atunci când modificările locale ale cartilajului. Unică încălcare poate duce la o scurtare a unui picior, ceea ce duce în mod inevitabil la asimetrie în extremitățile inferioare, mai ales in copilarie.

Dacă bănuiți că probabilitatea de a dezvolta boala este evaluarea importantă a imaginii cu raze X extins, care include stații de inspecție posegmentarny cu o predispoziție la enhondrom aspectul. Metode eficiente pentru tratamentul bolii la copii în perioada de creștere a osului nu există. După rezecția porțiunii modificate în general se observă recidive deoarece corecția este dificilă structura deficiență osoasă. Prin urmare, se pune accent pe prevenirea complicațiilor (prevenire, control-up-uri și așa mai departe. D.). După terminarea creșterii țesutului osos se realizează o operație completă și complicată pentru a elimina zona afectată cu un proces îndelungat de reabilitare.