Transpunerea vaselor mari (d-născuți TMC)
Transpoziția vaselor mari (D-TMC) nou-născuți
În funcție de combinația de TMS (transpunere a vaselor mari) cu anomalii asociate sunt trei tipuri de bază de defect:
- TMS cu un sept interventricular intact,
- TMS cu stenoza VSD si LA (artera pulmonară).
Clasificarea tipurilor de origine a arterelor coronare (YacoubandRadley-Smith, 1978):
- Tip A - doi departe de gura sinusurilor respective și au un curs normal.
- tip B - SC se îndepărteze unul din gura unuia dintre sinus și situate între navele majore.
- Tip C - SC depărteze două guri separate de una sau două anteroposterioară și sinusurile sunt situate între principalele nave.
- tip D - CA depărteze guri gemene pe sinusuri antero, dar una dintre arterele (dreapta sau sucursala circumflex CA) face o buclă în fața aortei.
- Tip E - SC depărteze guri separate, fiecare nave spațiale face o buclă în fața uneia dintre nave mari.
Transpunerea vaselor mari la nou-născut
Fiziopatologie
Când D-TMS în corpul copilului, există două separate cerc circulator: sânge venos de la BCC (circulația sistemică) este returnat, iar atriul drept și ventriculul drept, iar apoi prin aorta trece aproape de BPC din nou, și, în contrast, sângele din plămâni oxigenata realimentat în atriul stâng, apoi a ventriculului stâng și lA (artera pulmonară), la plamani din nou.
O astfel de situație este incompatibilă cu viața numai în cazul în care între circulație, există un mesaj la nivel atrial, la nivelul ventriculelor, sau noncardiac, și arteriale și sângele venos pot fi amestecate. Pe această bază, este clar că perioada prenatala de viata curge relativ bine, pentru că există comunicare fetale (patent foramen ovale patent ductus arteriosus) și schimbul de gaze are loc la nivelul placentei.
Dupa nastere opriri de circulație placentare, comunicare fetale sunt închise, iar în acest caz, există mai multe scenarii posibile.
- D-TMC fără defecte cardiace concomitente (aproximativ 50% din toate cazurile de D-TMC). După nașterea comunicării fetale închise decuplării circulație. Conform BPC (circulația sistemică) se deplasează sângele venos al IWC (pulmonare circulație) arterial. cianotic Nou-născuți, SatO² redus la 30-50%. Hipoxemia are loc, ceea ce duce la activarea glicolizei anaerobă și dezvoltarea acidozei metabolice. Reducerea observată la copii pulmonare rezistența vasculară crește fluxul de sânge în plămâni și, în consecință, suprasarcină PL (atriul stâng) și ventriculului stâng (ventriculului stâng). hipoxemie severă, acidoza, și volumul supraîncărcat camerelor inimii afectează în mod advers funcției contractile a miocardului.
Pacientul a progresat simptome de insuficienta cardiaca, cardiomegalie se dezvolta. Hipoxia și acidoza Chemoreceptors stimula creierul, cauzand hiperventilație si de a reduce PCO2 in sange care circula in plamani.
A se vedea, de asemenea: Urgența problemei și relația dintre leziuni cerebrale traumatice si alcoolism
Alte probleme metabolice la acești pacienți sunt hipoglicemie și o tendință de hipotermie. Fara tratament, marea majoritate a pacientilor mor în primele luni de viață.
- Combinația dintre D-TMC cu bolshimDMPP (defect septal atrial). Aceasta este opțiunea cea mai favorabilă, după cum Aceasta are loc la nivel atrial, buna amestecare de sânge venos și arterial, care permite menținerea saturației de oxigen din sânge la un nivel acceptabil (SatO2 80 -90%). Cu toate acestea, lipsa de hipoxemie severă nu împiedică dezvoltarea insuficienței cardiace care apar din cauza suprasolicitării volumului inimii stânga.
- Combinația dintre D-TMC cu un VSD mare. Datorită bunei amestecarea sângelui la acești pacienți au minim desaturarea de oxigen arteriala. acidoză metabolică nu evoluează.
Cu toate acestea, volumul supraîncărcat ventriculului stâng în această situație este mult crescută datorită sângelui. care curge prin VSD din pancreas. Acest lucru duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și insuficiență cardiacă severă în primele săptămâni de viață.
- Combinația dintre D-TMC cu un DSV mare si stenoza arterei pulmonare. In ciuda amestecare de sânge în ventriculele și a redus nivelul rezistenței vasculare pulmonare, saturația arterială rămâne scăzută datorată obstrucției fluxului sanguin LA.
Procedura de executare Rashkinda nu aduce ușurare. Pacienții care au prezentat hipoxie severă și acidoza, care poate fi fatală la o vârstă fragedă. În prezența stenozei volumului LA supraîncărca LP și LV nu se dezvoltă și, în consecință, nu există nici un semn de insuficiență cardiacă. LA stenoză previne dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ridicate.
Trebuie amintit faptul că D-TMC în orice formă este o boală de inimă critică a necesitat intervenție chirurgicală la o vârstă fragedă.
a. Manifestările clinice ale bolii:
- majoritatea pacienților cu D-TMC - băieți puternic greutate la nastere;
- cianoza moderată sau severă a pielii și mucoaselor, care apare imediat sau la scurt timp după naștere;
- au exprimat semne de insuficiență circulatorie (hepatomegalie, tahicardie, dispnee).
b. Examenul fizic:
- 2 ton pe baza inimii nu este divizat, datorită absenței în componenta sa compoziție pulmonară, deoarece LA anatomică substanțial îndepărtată de pe suprafața etichetelor costale;
- în absența altor pacienți CHD (boli cardiace congenitale), zgomot în zona inimii nu ascultă;
- în cazul în care de-a lungul VSD jumătatea inferioară a frontierei sternului din stânga determinată de intensitatea medie (2 - 3/6) holosistolic sau precoce a tensiunii arteriale sistolice murmur șunt prin VSD;
- prezența aeronavei pe baza inimii stenoză auscultated zgomot moale, ocupă partea de mijloc a sistolei.
DIAGNOSTIC
- deplasarea axei inimii electrice la dreapta;
- hipertrofie ventriculară dreaptă în izolat D-TMC;
- LV și RV hipertrofie în combinație cu D-TMC VSD, OAG1, stenoza arterei pulmonare si LH ridicat.
- ventricular-arterial discordanță (aortă se extinde din ventriculul stâng anatomică și artera pulmonară - de la RV);
- vase mari și tractate excretoare ale ambelor ventricule sunt aranjate în paralel (identificarea bifurcația arterei pulmonare se realizează prin prezența).
A se vedea, de asemenea: anevrism aortic abdominal
Importanța are dimensiuni de detecție și interchamber comunicații (LLC, PDA, VSD). TMS este adesea asociat cu anomalii de origine ale arterelor coronare, care se găsesc în scanarea transversală a arterelor mari.
TRATAMENT ȘI MONITORIZARE
- Observarea și tratarea pacienților cu necorectată D-TMC
a. Se arată în / prostaglandină preparatele de perfuzie Ej cu scopul de a preveni închiderea canalului arterial, menținând astfel posibilitatea amestecării venoase și arteriale când este deconectat de circulație.
b. Corectarea acidoză metabolică, hipoglicemie și hipocalcemie.
în. In hipoxie severa, terapia cu oxigen dovedit a reduce RL, care ar putea mări oxigenarea sângelui.
În cele mai multe cazuri, diagnosticarea precoce D-TMC (fără VSD și mare defect septal atrial) în cazul imposibilității de corectare imediată a defectului importantă măsură paliativă, poate îmbunătăți în mod semnificativ starea copilului este o procedură Rashkinda. Manipularea este o extensie a găurii ovale, prin balon. Rabatate prin inferior Balonul venei cave este introdus în atriul drept, apoi prin foramen Ovale în stânga unde este umplută cu soluție salină și a revenit la forma umplută în atriul drept. Astfel, există un decalaj amortizor foramen ovale. Procedura poate fi realizată în unitățile de terapie intensivă maternităților sub ghidaj ecografic, precum și în laboratoare specializate, sub cateterizare flyuroskopicheskim si ultrasunete. Indicația pentru procedura este prezența comunicării restrictive între atrii (gradientul de presiune mai mare de 6 mm Hg) Când vârsta copilului de 30 de zile, efectul manipulării nu este adesea realizat datorită dens de fixare clapă foramen ovale septurilor.
Indicații pentru tratament chirurgical:
- la diagnostic indicații pentru tratamentul chirurgical sunt absolute.
Contraindicații la tratamentul chirurgical:
- prezența unor contraindicații absolute pentru patologie somatică concomitentă.
Transpunerea vaselor mari - tactici chirurgicale
Boala se manifesta in perioada neonatală TM. starea copilului depinde de prezența și mărimea mesajelor între circulația mari și mici (OSA, ASD, VSD) colaterali bronșice, care însoțește un mare și un mic cerc de leziuni obstructive, OLS (rezistența pulmonară totală) și rezistența vasculară sistemică (rezistența totală vasculară periferică).
Când TMS sintactic comutare selecție septul interventricular este sângele. Limita de vârstă pentru intervenție - 3-4 săptămâni. Dacă vârsta copilului este mai mare presiune în ventriculul stâng mai puțin de 2/3 din sistem, masa ventriculului stâng sub normele de vârstă, este necesar să se pregătească ventriculului stâng pentru circulația sistemică ulterioară, care este asigurată de „trecerea sângelui în două etape“. În prima etapă opera îngustare a arterei pulmonare pentru hipertensiune formare ventriculară și sistemică pulmonară anastomoză overlay pentru a asigura amestecarea adecvată a sângelui între mici și mari circulație cercuri (deci SatO2 nu trebuie să depășească 85%). O alternativă la anastomoză sistemic-pulmonar este atrioseptostomiya. A doua etapă, adică comutare de sânge se efectuează, cu condiția ca grosimea peretelui, volumul ventriculului stâng și normele de vârstă se întâlnesc în masă, presiunea din ventriculul stâng nu este mai mic de 70% din sistem. De obicei, a doua etapă este efectuată la 5 - 6 luni după prima.
A se vedea, de asemenea: Heart stenoză mitrală
TMS (transpunerea vaselor mari) cu un defect septal ventricular.
Procedura de selecție - comutarea sângelui, ventriculului stang, de obicei, hipertrofiată suficient și poate oferi circulația sistemică. Perioada optimă de punere în aplicare a intervenției - până la 1 an. În viitor, capacitatea de a efectua o intervenție chirurgicală; Aceasta depinde de gradul de N (hipertensiune pulmonara).
TMS stenoză cu VSD și LA. Cu grade minore de stenoza se poate renunța la rezecția trabeculelor miocardice în combinație cu VSD plastic urmat de comutare arterial. Procedurile de selecție ca stenoza sau obstrucția fibros VOPZH tunel (ieșire din ventriculul Diviziei dreapta) valve de morală sunt Rastelli procedură, REV sau Nikaitloh.
Se crede că un rezultat satisfăcător este obținut după trecerea mai bine splendid obținute după operație Rastelli de sânge. Timpul optim pentru operarea Rastelli - de la 6 luni la 4-5 ani. Procedura REV trebuie să fie efectuate în primele 6 luni de viață.
Transpunerea vaselor mari - Tehnica chirurgicala
LA îngustare produce benzi sintetice sub controlul presiunii și saturația de oxigen (vezi. „Atrezie TC“),
Sistemic - shunt pulmonară (MBTSH) este realizat dintr-o proteză sipteticheskogo cu diametrul de 3 - 4 mm între trunchiul brahiocefalic și aeronava dreapta.
comutare arterială. Crucea Ao și LA sunt izolate gura arterelor coronare si este implantat in peretele fostei LA. Mutați butoiul în fața aortei aeronavelor remodelează vaselor mari.
Procedura REV. Konalnuyu rezecat porțiune a septului interventricular la inelul fibros al aeronavei cu formarea de comunicare directă între ventriculul stâng și Ao utilizând dimensiunea minimă de patch-uri. Reconstrucția ejecție a ventriculului drept se realizează prin RV conexiune directă și LA cu patch-uri de perete anastomoza frontal din plastic.
Proceduri și Rastelli. VSD patch inchide un tunel de conectare a ventriculului stâng prin aorta cu VSD. LA proximale ligat, iar resturile de valva suturate. RV și LA sunt conectate printr-o conductă cu supapa.
complicații chirurgicale specifice
- stenoza supravalvulara LA;
- aortică sau pulmonară valve;
- tulburări de ritm cardiac.
- aritmie cardiacă (bloc AV);
- stenoza conductei valvei pulmonare;
- stenoză regiunea Volga (ieșirea Diviziei ventriculului stâng);
Transpunerea vaselor mari - de observare Postoperator
- Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pe D-TMS (transpunere a vaselor mari) de viață observată cu un interval de 6 până la 12 luni. Scopul monitorizării - diagnosticarea posibilelor complicații în perioada postoperatorie târzie. Odată cu dezvoltarea unei decizii complicații privind forma de tratament este luată în mod individual.
- Profilaxia endocarditei bacteriene prin indicațiile efectuate în primele 6 luni dupa corectia chirurgicala a defectului sau mai mult, în cazul complicațiilor în perioada postoperatorie târzie.
- Cu privire la admisibilitatea culturii fizice și sportului, după corectarea defectului.
Post "transpunere a vaselor mari (D-TMC) neonatal"
Evaluează acest articol