Timectomia în miastenia

Timectomie în miastenia. Corticosteroizii la sugari.

miastenia Comunicarea cu leziuni ale glandei timus a fost descoperit pentru prima data la inceputul secolului XX. De peste 50 de ani, timectomia este o operațiune standard efectuat de pacienti MG. Control de studii prospective referitoare la timectomie, a fost efectuat. În ciuda acestui fapt, cei mai multi experti recomanda ca o interventie chirurgicala pentru pacientii cu forma moderată sau severă a Grupului de la Minsk, în special în cazul lipsei de eficacitate ChEI și sub vârsta de 55 de ani. Chirurgia este, de asemenea, indicat pentru toți pacienții cu suspiciune de timom.

Eficacitatea clinică a timectomie. Aproximativ 75% din cazuri, există un efect pozitiv al operațiunii. S-ar putea fi o regresie sau de stabilizare a simptomelor de starea progresiei bolii de terminare. Din motive neclare, îmbunătățirea este de obicei observată nu imediat după operație, dar numai după unul sau doi ani (la unii pacienți, această perioadă este de cinci până la zece ani după intervenție).

Tehnici timectomia. În cele mai multe clinici pentru timectomia folosind transsternalny abordare chirurgicală și are drept scop îndepărtarea completă a glandei timus. acces transcervicale este mai puțin frecvente: se crede că această metodă este foarte dificil de a elimina complet timus. Unii chirurgi efectua „maxim timectomia“ pentru a realiza excizia completă a prostatei. In astfel de cazuri este un acces transcervical combinat-transsternalny și îndepărtarea timusului întreg un bloc.

Timectomia nu este indicat pentru pacienții cu formă ușoară sau moderată de MG. Timectomie nu este, de asemenea, efectuat la pacienții cu formă oculară a bolii, cu toate că unele dintre ele marcate ameliorare după o intervenție chirurgicală. copiii timectomia se tem să facă din cauza riscului de rupere dezvoltarea corespunzătoare a sistemului imunitar. Această din urmă afirmație este discutabil. Există mai multe studii care au demonstrat rezultate excelente ale acestei intervenții la copii cu vârsta cuprinsă între 2-3 ani, în absența oricăror complicații, inclusiv imunitar. Timectomia, de asemenea, nu este prezentat la persoanele în vârstă de 55 de ani din cauza riscului crescut de mortalitate, și pentru că la această vârstă timus suferă de involuție și procesul natural de atrofie. Cu toate acestea, există îmbunătățiri semnificative în monitorizarea simptomelor MG la pacienții vârstnici după timectomie.

complicații grave sunt timectomia foarte rare, în cazul în care intervenția este efectuată în clinici de specialitate sau centre de sănătate de către profesioniști cu experiență, cu participarea obligatorie a unui anestezist și neurolog familiarizat cu MG și tratamentul pacienților în perioada postoperatorie. Reacții adverse mai puțin grave ale timectomie, cum ar fi dureri în piept timp de mai multe săptămâni după o intervenție chirurgicală, cicatrici postoperatorii sunt mai frecvente. Perioada de convalescență după o intervenție chirurgicală este de 4-6 saptamani.

Corticosteroizii la sugari.

Corticosteroizii sunt prescrise pacienților cu forme moderate sau severe de MG în cazuri rezistente la terapia cu ChEI. De obicei, spitalizarea pacientului, se recomandă să efectueze o supraveghere medicală în timpul etapelor inițiale ale tratamentului și pentru a reduce riscul de MG acută precoce. Opiniile experților cu privire la diferite moduri de corticosteroizi.

Noi credem că pacienții cu MG severă tratamentul de start optim cu doze mari - 60-80 mg / zi. în interior. Exacerbarea MG apare la aproximativ jumătate din pacienți în primele câteva zile de tratament și nu durează mai mult de 3-4 zile. În 10% din cazurile de agravare severă - pacienți necesită deținerea ventilație mecanică sau introducerea de aer (care este motivul pentru care tratamentul cu corticosteroizi trebuie efectuată într-un spital). Per total, 80% dintre pacienți au prezentat o ameliorare semnificativă atunci când primesc corticosteroizi (la 30% in remisie si 50% - pronunțată dinamică pozitivă). Ușoare până la moderată ameliorare a fost observată la 15% dintre pacienți, iar 5% dintre pacienți nu răspund la tratament. Primele semne de ameliorare apar de la 12 ore la 60 de zile de la inițierea prednisolon, majoritatea pacienților acest lucru se întâmplă în prima sau a doua săptămână de tratament.

Îmbunătățirea este treptată. expresia sa maximă au fost de aproximativ noua luni de utilizare a medicamentului. În cazul în care pacientul este un răspuns bun la prednison, sarcina medicului este o reducere treptată a dozei până la 10 mg la fiecare 1-2 luni. Mai multe declin rapid poate declanșa o revenire a simptomelor sau o exacerbare a bolii. La unii pacienți, îmbunătățirea obținută ca urmare a lua steroizi, rămâne destul de mult timp, dar majoritatea efectului încetează după anulare. Complicațiile tratamentului prelungit cu corticosteroizi includ sindromul Cushing, hipertensiune, osteoporoza, cataracta, necroza aseptica, și alte complicații cunoscute. Pacienții mai vârstnici tolera mai bine steroizi.

Regimul alternativ este desemnarea prednisolon în doze mici într-o zi. Creșterea dozei treptat, pentru a evita o exacerbare timpurie a MG. Regimul de dozare este după cum urmează: pornind de la 25 mg la două zile și a crescut la 12,5 mg la fiecare a treia recepție (adică aproximativ la fiecare 5 zile ..). De obicei, o îmbunătățire semnificativă se observă atunci când doza maximă de primire - 100 mg pe zi. Semnele clinice ale dinamicii pozitive apar, de obicei, la o lună după începerea mijloacelor de recepție. Riscul de recidivă în stadiile timpurii ale tratamentului este atunci când doze mai mari mari de prednisolon.

Scop metilprednisolon intravenos la doze mari (1 g / d. În decurs de 3-5 zile), poate oferi o îmbunătățire pentru o perioadă de cel mult 1-2 săptămâni.