Tall (gigantism) la copii

mai rar Tall decât nanismul și mai puțin preocupat de părinți și copil. societatea modernă Tall este considerat a fi un avantaj, mai degrabă decât un dezavantaj, și de multe ori este o manifestare a dezvoltării fizice excesive. Cu toate acestea, inalt si poate fi unul dintre simptomele bolii.

Tall înseamnă cifrele absolute ale creșterii liniare a unui copil peste 97 percentila pentru varsta si sex. Atunci când se utilizează tabele parametrice de înalt poate vorbi cu o creștere de mai mult de 3 anormalitate sigmalnyh și creșterea în exces de mai mult de 5 abateri sigmalnyh - de gigantism.

Motive inalt (gigantism)

1 ereditar constituțional sau mai inalt.

2-STG - tumora secretoare (somatotropinoma).

Formele genetice de înalt

1- gigantism cerebral (sindromul Sotos).

2 - Sindromul Lourensa- Mun- Barde- Biedl.

3 - Sindromul Panza.

4 - sindromul Saipa Lawrence.

6 Wiedemann Sindromul Beckwith.

7 - gipogenitalizme hypergonadotrophic.

8 - hiperplazie suprarenală congenitală.

9 - Sindromul Klinefelter.

10 - Sindromul Kallmana.

11 - sindromul Pasqualini.

12 - sindromul Marfan.

13 - Dezvoltarea sexuală prematură.

Gigantism - de multe ori asociate cu producția excesivă de hormon de creștere a somatotrofami hipofizar.

factor etiologic Gigantism este patologia regiunii pituitarhipotalamice, din cauza unei tumori in curs de dezvoltare (tumora mixtă somatotropinomy), neuroinfecțiile, intoxicațiile, traumatisme cranio-cerebrale. Gigantismul este mai frecventă la băieți pre- și vârsta la pubertate.

Una dintre cauze este baieti inalt sensibilitate redusa la receptorii de estrogen, care după terminarea pubertate rămân expuse zona de creștere osoasă. Băieți continuă să crească, în același timp, ei dezvolta osteoporoza.

Pentru gigantism caracterizat printr-o rată de creștere ridicată, oboseală, slăbiciune. a scăzut de performanță și performanța școlară, dureri de cap, amețeli. posibilă pierdere a vederii.

Cifrele absolute de creștere a copilului și rata de creștere este mai mare de 3 sigma sau peste 97 percentila. proportiile corpului salvat. Cunoscutul creșterea rapidă a mâinilor și picioarelor, a întârziat dezvoltarea sexuală. Schimbări pronunțate în alte glande endocrine și organele interne nu sunt în general respectate. Dacă există un adenom în creștere. împreună cu simptome cerebrale a scăzut treptat acuitatii vizuale si simptome de îngustare a câmpului vizual, în special culoarea (hemianopsia bitemporal).

Acromegalie la copii este extrem de rară. Când acromegalie are o sensibilitate diferită a țesuturilor periferice la hormonul de creștere.

Toate simptomele cerebrale sunt mai pronunțate decât în ​​gigantism. Copiii de multe ori se plâng de dureri osoase, slăbiciune musculară. pierderea simțului mirosului (anosmie). Caracterizat prin creșterea disproporționată a tesutului osos si moi - creșterea sprâncenelor și arcul zigomatic, mandibula și golurile dintre dinți (prognatism), o îngroșare semnificativă a oaselor craniului,, creșterea falangele și osul calcaneu aspectul vyrostov- piroane. creșterea țesutului moale duce la desfigurare facial caracteristic datorită îngroșarea nasului, buzelor si urechilor. Creșterea dimensiunii limbii determină disartrie, îngroșarea corzilor vocale - vot abrutizare. Există simptome de hipogonadism. Creșterea caracteristică în organe de la copii adulți au exprimat ușor, și boli tiroidiene si simptomatice diabet zaharat aproape niciodată să apară.

Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat

Key gigantism marker de diagnostic și acromegalie cresc nivelurile de hormon de creștere și tulburări de ritm de secreție.

Când X-ray detectat creșterea mărimii și schimbarea calvarium, semne de tensiune intracraniană crescută, în radiografia coloanei vertebrale - osteoporoza, îngroșarea vertebrelor corticale și circuitul lor divizat. Oasele mâinilor și picioarelor sunt îngroșate (in special calcaneului), caracterizat prin pinteni osoase sub formă de protuberanțe și țepi. Diferențierea a oaselor mâinii în spatele vârsta cronologică de 2-4 ani.

Când HIC sau creier RMN prezintă frecvent adenomul pituitar.

În diagnosticul diferențial cu gigantism pituitar ar trebui să acorde o atenție la creșterea părinților și a unei rude apropiate, iar lungimea greutatea nașterii copilului. Dacă pituitară gigantism accelerat creșterea și dezvoltarea copiilor observate în perioada de pre - și pubertate. atunci familia copilului înalt înainte de colegii lor cu privire la acești indicatori în toate perioadele de vârstă. Pentru pituitară gigantism caracterizate prin intarziere de dezvoltare sau chiar regresia caracterelor sexuale.

gigantism Kostitutsionalny poate fi însoțită de unele întârzieri în procesele de diferențiere a osului de la vârsta cronologică. dar cu progresia pubertății zone de creștere sunt închise. secreția de hormon de creștere a crescut, într-un ritm de zi cu zi la copii cu vârsta de 12-14 ani pot să apară vârfuri nocturne caracteristice de pubertate.

Formele genetice de înalt

gigantism cerebral (sindromul Sotos) - aceasta este o boală extrem de rară de etiologie necunoscută, cu transmitere autozomal dominantă. În plus față de creșterea îmbunătățită și acromegalia, caracterizată prin tulburări de coordonare și retard mintal. Copiii se nasc cu o masă mare și lungimea corpului, o rată semnificativă de creștere observate de la 4-5 ani. dimensiunea craniului a crescut. Observați ridicat proeminent frunte, hipertelorism, palat înalt și prognatism. vârsta osoasă este înainte de pașaport. În mod semnificativ pronunțat schimbări în încetinirea TSNS- de dezvoltare mentală și motorie, diferite grade de retard mintal, tulburări de coordonare.

Sindromul Marfan (arachnodactyly). Pentru acest sindrom este caracterizat de inaltime, „paianjen“ degete dolichocephaly, deformare de piept (sau pâlnie Limbi) și scolioză. La pacienții cu grăsime subcutanat slab dezvoltat și musculaturii scheletice, care contribuie la un deficit semnificativ de greutate corporală și dezvoltarea de hernii inghinale și diafragmatice. Sindromul Marfan observat adesea patologia vaselor inimii si sange (boli cardiace congenitale, expansiunea și disecarea anevrism aortic, PLA), modificări oftalmologice (dezlipire de retină, sclera albastru, un grad ridicat de miopie, subluxation lentilă, în combinație cu o scădere a dimensiunii sale, heterophthalmia).

Homocistinuriei. Acest sindrom este caracterizat printr-un deficit de sinteză cistationin. Fenotipului seamănă cu cel al pacienților cu sindrom Marfan. Există, de asemenea, osteoporoza, susceptibilitatea la fracturi, atrofie a nervului optic, tromboza arterelor (carotide, coronariene, renale), cu rezultatul hipertensiunii renale și hemiplegie. Adesea, există retard mintal. În plasma sanguină crescută concentrația homocisteinei și metionină, a scăzut - cistina. Aceste modificări sunt cauzate de tsistationsintetazy deficienta.

Sindromul Pyle (familială metafizei displazie). La această patologie, în plus față de o creștere ridicată, cu membrele inferioare disproporționat de lungi, caracterizate prin devierea valgus a genunchiului, limitarea extensiei cotului, susceptibilitatea la fracturi. Bone radiografie dezvaluie metafizele de expansiune clavate ale oaselor lungi.

Două metode de terapie de familie inalt.

Scopul metod- Mai întâi de hormoni sexuali (testosteron medicamente pentru baieti estogeny si progestative pentru fete).

A doua metodă - utilizarea agoniștilor dopaminei - bromcriptina Parlodel sau la o doză de 5.0-7.5 mg pe zi.

hormoni sexuali contribuie la o închidere mai rapidă a zonelor de creștere. Parlodel în timpul utilizării prelungite scade nivelul de hormon de creștere și stimulează pubertate. Pe parcursul perioadei de tratament rata de maturare scheletic este crescut de 2-4 ori. La secretia mare a hormonului de creștere și / sau prolactină efectuat terapie Parlodel la o doză de 2-4 comprimate pe zi în fiecare zi, timp de 3-6 luni. Tratamentul observat o încetinire de 2-3 ori, menarhei și formarea ciclului menstrual.

Atunci cand diagnosticat pituitar operativ tratament adenom - înlăturarea sau degradarea radiațiilor.