stenoză subaortică hipertrofica
stenoza hipertrofică subaortică - o forma rara de cardiomiopatie hipertrofică ereditare, afectând în principal septul interventricular (a se vedea anexa 2. bolile ereditari: fenotipurilor cartografiate.). Acestea din urmă, împreună cu prospectul anterioară a valvei mitrale creează un obstacol pentru eliberarea sângelui din ventriculul stâng (LV).
fiziologie patologica
tulburări hemodinamice cauzate de o mare hipertrofie septal ventricular
In timpul sistolei, atunci când sângele curge porțiunea îngustă între peretele despărțitor și clapa din față a valvei mitrale, creează o zonă de presiune scăzută (Bernoulli rezultat). Deplasarea valvulei anterioare a valvei mitrale la perete și îngustarea fluxului tractului ventriculului stâng
Gradul de obstrucție a tractului individuale și se pot schimba din timp în timp, la un anumit pacient
Stat care creșterea dimensiunilor LV (creșterea pre- și postsarcina) promovează îndepărtarea o distanță mai mare unul față de celălalt și se separă
valvulei anterioare a valvei mitrale și de a reduce gradul de obstrucție
Standing reducerea dimensiunilor ventriculului stâng sau reducerea vitezei de curgere (deshidratare, medicamente cu un efect inotrop pozitiv), creșterea gradului de obstrucție
obstrucție a tractului poate cauza hipertrofie ventriculară pereților secundari, dar grosimea de sept hipertrofiată va fi întotdeauna mai mare decât grosimea oricare dintre cele trei peretelui ventricular liber
Elasticitate redus LV incetineste umplerea acesteia, crescând astfel presiunea în atriul stâng (LA) și circulația pulmonară.
Stenoza subaortică hipertrofică - un tablou clinic
plângeri
Durerea toracica (chiar si in repaus)
Leșin după efort fizic din cauza reducerii dimensiunii VS și obstrucție a crescut și aritmii
Palpitatiile cauzate atriale sau ventriculare aritmii
Dispneea la efort urmare a miocardului distensia diastolică cauzând PL suprasarcină și circulația pulmonară.
examinarea cazurilor
Colorația pielii nu este schimbat
impuls apical de multe ori este compensat (deplasate lateral, uneori), dar poate fi amplificat și dublu
Creștere rapidă intercadence carotidă
În faza terminală - semne de creștere a presiunii venoase: distensie venoasă jugulară, edem gambe, revărsat pleural, ascite.
auscultație
suflu sistolic aspru la epicentrul 3 și 4 intercostal spațiile de marginea stângă a sternului. Spre deosebire de stenoza de valva aortica, zgomotul nu se extinde la gât. În unele cazuri, determina mitrală de zgomot din cauza deformare supapei. Zgomot - suflare, este mai bine pentru a asculta la partea de sus, de raspandire la axila
zgomot sistolica este amplificat atunci când proba Valsalvy, în picioare și în timpul inhalării amilnit Rita, slăbit la pozițiile culcat, ghemuit, ridicând manșetele picior pasive umflate sau suprapuse pe ambele brațe (ocluzie tranzitorie a arterelor periferice din exterior).
Puls și a tensiunii arteriale nu sunt modificate.
studii speciale
Cu raze X a inimii în trei proiecții: identificarea conturului sferic al ventriculului stâng în umbra dimensiunea obișnuită a inimii.
ECG
Modificări ale tensiunii de la stânga indică hipertrofie ventriculară. partiții hipertrofia asimetrici este adesea posibil de a suspecta prezența unor dinți foarte adânc Q în derivațiile I, AVL, V5 și V6. Uneori, în V conduce, iar modificările V2 apar complexe QRS simula MI transferat mai devreme. Dinții T sunt aberante, în cele mai multe cazuri, de multe ori prezintă inversarea simetrică profundă a undei T în derivațiile I, AVL, V5 și V6. De asemenea, depresia tipic segmentului S-T în aceeași conduceModifică P undă caracteristică pentru dilatarea PL: expandată și Serrate în derivațiile II, III, și aVF, și două faze V, și V2
Ocazional nota scăderea intervalului P-R cu o schimbare în complexul QRS, permițând excitație prematură suspectă a inimii, chiar și în absența semnelor clinice evidente ale sindromului Wolff-Shrkinsona-Alb
electrocardiografice Irihdlterovskom
monitorizarea mai mult de 25% dintre pacienți au fost înregistrate episoade de tahicardie ventriculară
Târziu, semn al prognosticului nefavorabil - fibrilatie atriala.
ecocardiografie
Asymmetric hipertrofie ventriculară stângă, în care grosimea unei partiții poate fi mai mare de 1,3 ori grosimea peretelui liber ventricular. Cavitatea a ventriculului stâng este redus, de asemenea. acesta a crescut contractilității
Reducerea fluxului sanguin prin valva aortica, care coincide cu mișcarea valvulei anterioare a valvei mitrale inainte (pe baza Doppler). Când obstrucție rigidă scurgere tractului are loc mezosistolicheskoe închiderea valvei aortice
dilatarea LP
Mitrală regurgita-TION (detectate prin ecografie Doppler).
cavitățile cateterism cardiac din stânga: cheltui doar pacienții care intenționează să efectueze operațiuni; identifica vnutrizhelu-dochkovy gradient de presiune largire când manevra Valsalva și după inhalarea de nitrit de amil; stolicheskoe finită dia-presiune este crescută, ceea ce indică o complianta ventriculară redusă.
Angiocardiografie: obținerea de date despre anatomia ventricule și, uneori, confirma regurgitarea prin valva mitrala.
Angiografia radionuclid: reducerea la cavitatea ventriculului drept sau fracție crescută de ejecție.
Scintigrafia de | celor: efectuate în timpul efortului fizic; identificarea punctelor reci în bazinul arterelor coronare nu este schimbat pe arteriogramă.
Diagnosticul diferențial. stenoza aortica supravalvulara si valvulara.
Tratamentul. Terapia hipertrofica stenoza subaortică care vizeaza reducerea LV contractilității, crescând volumul său, elasticitate și reducerea gradului de obstrucție a tractului. Spre deosebire de tratamentul stenoza aortica, dominat de terapie conservatoare, pentru că operațiunea este foarte traumatică și nu prelungi viața pacienților.
Stenoza subaortică hipertrofică - terapie medicamentoasă
B-blocante, in special propranolol (Inderal) la 320 mg / zi
Nu recomanda de atribuire locatoare B-adrenob cu activitate simpatomimetică (în particular, pindolol).
blocante ale canalelor de calciu (propranolol în loc). De droguri de alegere - verapamil
Trebuie să fie atenți în insuficiența cardiacă, deoarece probabil, agravarea acesteia
Relativ contraindicat in dispnee nocturna-paroksizmal clorhidric, bradicardie sinusală și blocul AV (fără pacing).
Antibiotice (peniciline, aminoglicozide, cefalosporine-latime) - pentru prevenirea endocarditei infecțioase.
Contraindicații
Medicamente care reduc presarcina (în special nitrați și diuretice), reducând astfel dimensiunea ventriculului stâng
Formulările cu o acțiune pozitivă inotrope NYM (glicozide cardiace, catecolamine), agravând obstrucție a tractului și reducerea presiunii high-end diastolice
glicozide cardiace și diuretice sunt utilizate cu precauție numai în etapele ulterioare ale bolii atunci când are loc dilatarea ventriculară
Vasodilatatoare crește gradientul de presiune în tractul PIN și provocând tahicardie reflexă, în timpul umplerii ventriculare degradează diastolei.
tratamentul chirurgical
Indicații pentru funcționare: curs severe de rezistente la tratament medical, gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta pentru mai mult de 50 mmHg boala
tipuri de operațiuni
Myomectomy - reducerea grosimii hipertrofică interventricular septum de LV
înlocuirea valvei mitrale îmbunătățește umplerea ventriculului stâng, pentru a reduce presiunea din LP și creșterea debitului cardiac
Rezultatele operațiunilor: îmbunătățirea stării de 70% dintre pacienți.
Limitarea activității fizice. Contraindicat exerciții sportive de putere și de a participa la concursuri din cauza riscului crescut de moarte subita. Sportpartner interzice prezența a cel puțin una dintre următoarele caracteristici:
hipertrofia ventriculară stângă severă
gradient de presiune ridicată între ventriculului stâng și aorta
Pronunțate supra-ventriculare și / sau aritmii ventriculare
Istoria Împovărat de familie (menționarea cazurilor de moarte subită, rude ale pacientului).
Stenoza subaortică hipertrofica - complicații
endocardită a valvei mitrale
aritmii
Fibrilatia atriala este formarea de trombus mural
moarte subită
insuficiență cardiacă congestivă.
Stenoza subaortică hipertrofica - sinonime
cardiomiopatie hipertrofică obstructivă
stenoză subaortică musculară
stenoză hipertrofică subaortic idiopatica
Abrevieri
LV - ventriculul stâng
LP - stânga atriumul Vezi de asemenea Cardiomiopatie, Cardiomiopatie hipertrofica ICD .. 142,1 cardiomiopatie hipertrofică obstructivă