stenoză subaortică hipertrofica

stenoză subaortică hipertrofica

stenoza hipertrofică subaortică - o forma rara de cardiomiopatie hipertrofică ereditare, afectând în principal septul interventricular (a se vedea anexa 2. bolile ereditari: fenotipurilor cartografiate.). Acestea din urmă, împreună cu prospectul anterioară a valvei mitrale creează un obstacol pentru eliberarea sângelui din ventriculul stâng (LV).

fiziologie patologica

  • tulburări hemodinamice cauzate de o mare hipertrofie septal ventricular
  • In timpul sistolei, atunci când sângele curge porțiunea îngustă între peretele despărțitor și clapa din față a valvei mitrale, creează o zonă de presiune scăzută (Bernoulli rezultat). Deplasarea valvulei anterioare a valvei mitrale la perete și îngustarea fluxului tractului ventriculului stâng
  • Gradul de obstrucție a tractului individuale și se pot schimba din timp în timp, la un anumit pacient
  • Stat care creșterea dimensiunilor LV (creșterea pre- și postsarcina) promovează îndepărtarea o distanță mai mare unul față de celălalt și se separă

    valvulei anterioare a valvei mitrale și de a reduce gradul de obstrucție

  • Standing reducerea dimensiunilor ventriculului stâng sau reducerea vitezei de curgere (deshidratare, medicamente cu un efect inotrop pozitiv), creșterea gradului de obstrucție
  • obstrucție a tractului poate cauza hipertrofie ventriculară pereților secundari, dar grosimea de sept hipertrofiată va fi întotdeauna mai mare decât grosimea oricare dintre cele trei peretelui ventricular liber
  • Elasticitate redus LV incetineste umplerea acesteia, crescând astfel presiunea în atriul stâng (LA) și circulația pulmonară.

    Stenoza subaortică hipertrofică - un tablou clinic

  • plângeri
  • Durerea toracica (chiar si in repaus)
  • Leșin după efort fizic din cauza reducerii dimensiunii VS și obstrucție a crescut și aritmii
  • Palpitatiile cauzate atriale sau ventriculare aritmii
  • Dispneea la efort urmare a miocardului distensia diastolică cauzând PL suprasarcină și circulația pulmonară.
  • examinarea cazurilor
  • Colorația pielii nu este schimbat
  • impuls apical de multe ori este compensat (deplasate lateral, uneori), dar poate fi amplificat și dublu
  • Creștere rapidă intercadence carotidă
  • În faza terminală - semne de creștere a presiunii venoase: distensie venoasă jugulară, edem gambe, revărsat pleural, ascite.
  • auscultație
  • suflu sistolic aspru la epicentrul 3 și 4 intercostal spațiile de marginea stângă a sternului. Spre deosebire de stenoza de valva aortica, zgomotul nu se extinde la gât. În unele cazuri, determina mitrală de zgomot din cauza deformare supapei. Zgomot - suflare, este mai bine pentru a asculta la partea de sus, de raspandire la axila
  • zgomot sistolica este amplificat atunci când proba Valsalvy, în picioare și în timpul inhalării amilnit Rita, slăbit la pozițiile culcat, ghemuit, ridicând manșetele picior pasive umflate sau suprapuse pe ambele brațe (ocluzie tranzitorie a arterelor periferice din exterior).
  • Puls și a tensiunii arteriale nu sunt modificate.

    studii speciale

  • Cu raze X a inimii în trei proiecții: identificarea conturului sferic al ventriculului stâng în umbra dimensiunea obișnuită a inimii.
  • ECG
  • Modificări ale tensiunii de la stânga indică hipertrofie ventriculară. partiții hipertrofia asimetrici este adesea posibil de a suspecta prezența unor dinți foarte adânc Q în derivațiile I, AVL, V5 și V6. Uneori, în V conduce, iar modificările V2 apar complexe QRS simula MI transferat mai devreme. Dinții T sunt aberante, în cele mai multe cazuri, de multe ori prezintă inversarea simetrică profundă a undei T în derivațiile I, AVL, V5 și V6. De asemenea, depresia tipic segmentului S-T în aceeași conduce
  • Modifică P undă caracteristică pentru dilatarea PL: expandată și Serrate în derivațiile II, III, și aVF, și două faze V, și V2
  • Ocazional nota scăderea intervalului P-R cu o schimbare în complexul QRS, permițând excitație prematură suspectă a inimii, chiar și în absența semnelor clinice evidente ale sindromului Wolff-Shrkinsona-Alb
  • electrocardiografice Irihdlterovskom

    monitorizarea mai mult de 25% dintre pacienți au fost înregistrate episoade de tahicardie ventriculară

  • Târziu, semn al prognosticului nefavorabil - fibrilatie atriala.
  • ecocardiografie
  • Asymmetric hipertrofie ventriculară stângă, în care grosimea unei partiții poate fi mai mare de 1,3 ori grosimea peretelui liber ventricular. Cavitatea a ventriculului stâng este redus, de asemenea. acesta a crescut contractilității
  • Reducerea fluxului sanguin prin valva aortica, care coincide cu mișcarea valvulei anterioare a valvei mitrale inainte (pe baza Doppler). Când obstrucție rigidă scurgere tractului are loc mezosistolicheskoe închiderea valvei aortice
  • dilatarea LP
  • Mitrală regurgita-TION (detectate prin ecografie Doppler).
  • cavitățile cateterism cardiac din stânga: cheltui doar pacienții care intenționează să efectueze operațiuni; identifica vnutrizhelu-dochkovy gradient de presiune largire când manevra Valsalva și după inhalarea de nitrit de amil; stolicheskoe finită dia-presiune este crescută, ceea ce indică o complianta ventriculară redusă.
  • Angiocardiografie: obținerea de date despre anatomia ventricule și, uneori, confirma regurgitarea prin valva mitrala.
  • Angiografia radionuclid: reducerea la cavitatea ventriculului drept sau fracție crescută de ejecție.
  • Scintigrafia de | celor: efectuate în timpul efortului fizic; identificarea punctelor reci în bazinul arterelor coronare nu este schimbat pe arteriogramă.

    Diagnosticul diferențial. stenoza aortica supravalvulara si valvulara.

    Tratamentul. Terapia hipertrofica stenoza subaortică care vizeaza reducerea LV contractilității, crescând volumul său, elasticitate și reducerea gradului de obstrucție a tractului. Spre deosebire de tratamentul stenoza aortica, dominat de terapie conservatoare, pentru că operațiunea este foarte traumatică și nu prelungi viața pacienților.

    Stenoza subaortică hipertrofică - terapie medicamentoasă

  • B-blocante, in special propranolol (Inderal) la 320 mg / zi
  • Nu recomanda de atribuire locatoare B-adrenob cu activitate simpatomimetică (în particular, pindolol).
  • blocante ale canalelor de calciu (propranolol în loc). De droguri de alegere - verapamil
  • Trebuie să fie atenți în insuficiența cardiacă, deoarece probabil, agravarea acesteia
  • Relativ contraindicat in dispnee nocturna-paroksizmal clorhidric, bradicardie sinusală și blocul AV (fără pacing).
  • Antibiotice (peniciline, aminoglicozide, cefalosporine-latime) - pentru prevenirea endocarditei infecțioase.
  • Contraindicații
  • Medicamente care reduc presarcina (în special nitrați și diuretice), reducând astfel dimensiunea ventriculului stâng
  • Formulările cu o acțiune pozitivă inotrope NYM (glicozide cardiace, catecolamine), agravând obstrucție a tractului și reducerea presiunii high-end diastolice
  • glicozide cardiace și diuretice sunt utilizate cu precauție numai în etapele ulterioare ale bolii atunci când are loc dilatarea ventriculară
  • Vasodilatatoare crește gradientul de presiune în tractul PIN și provocând tahicardie reflexă, în timpul umplerii ventriculare degradează diastolei.

    tratamentul chirurgical

  • Indicații pentru funcționare: curs severe de rezistente la tratament medical, gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta pentru mai mult de 50 mmHg boala
  • tipuri de operațiuni
  • Myomectomy - reducerea grosimii hipertrofică interventricular septum de LV
  • înlocuirea valvei mitrale îmbunătățește umplerea ventriculului stâng, pentru a reduce presiunea din LP și creșterea debitului cardiac
  • Rezultatele operațiunilor: îmbunătățirea stării de 70% dintre pacienți.

    Limitarea activității fizice. Contraindicat exerciții sportive de putere și de a participa la concursuri din cauza riscului crescut de moarte subita. Sportpartner interzice prezența a cel puțin una dintre următoarele caracteristici:

  • hipertrofia ventriculară stângă severă
  • gradient de presiune ridicată între ventriculului stâng și aorta
  • Pronunțate supra-ventriculare și / sau aritmii ventriculare
  • Istoria Împovărat de familie (menționarea cazurilor de moarte subită, rude ale pacientului).

    Stenoza subaortică hipertrofica - complicații

  • endocardită a valvei mitrale
  • aritmii
  • Fibrilatia atriala este formarea de trombus mural
  • moarte subită
  • insuficiență cardiacă congestivă.

    Stenoza subaortică hipertrofica - sinonime

  • cardiomiopatie hipertrofică obstructivă
  • stenoză subaortică musculară
  • stenoză hipertrofică subaortic idiopatica

    Abrevieri

  • LV - ventriculul stâng
  • LP - stânga atriumul Vezi de asemenea Cardiomiopatie, Cardiomiopatie hipertrofica ICD .. 142,1 cardiomiopatie hipertrofică obstructivă