stenoză pulmonară la nou-nascuti simptome, diagnostic și tratament
stenoză pulmonară (ALS) la sugari - o îngustare a tractului ejecție a ventriculului stâng. Modificarile patologice afecteaza valva sau artera pulmonară a navei în zona supapei.
Conform statisticilor, în diferitele forme ale ALS izolate reprezintă aproximativ 10% din cazurile de anomalii cardiace congenitale. Cel mai adesea detectate stenoza, adesea împovărat cu boli cardiace concomitente.
Etiologia bolii cardiace congenitale nu este complet înțeles. Cauzele bolilor cardiace congenitale, inclusiv ALS, pot include:
- Istoricul familial. Riscul de a avea un copil cu ultraușoare congenital de mai sus, în cazul în care oricare dintre parinti, rude sau următorii alți copii din familie diagnosticat cu un defect cardiac.
Factorii de risc includ disponibilitatea și alte boli ereditare.
clasificare
În funcție de localizarea îngustarea vasului este supravalvulara izolat, supape, stenoza pulmonara subvalvulara un copil nou-născut. În cazurile în care combinațiile de două tipuri de ALS sau stenoza arterei pulmonare cu alte forme de patologii cardiace a bolii este definită ca o combinație.
formă patologie valvulară este diagnosticată la aproximativ 90% dintre pacienți. Valva arterei pulmonare la pacienții cu formă valvular patologie poate avea o structură anormală (valve mono sau fluture). O trăsătură caracteristică a patologiei -poststenoticheskoe trunchiului de expansiune anatomice arteriale.
Caracteristica stenoza caracteristica anatomice subvalvulara - îngustarea pâlnie navei sau o localizare anormală a mănunchiului musculare, ceea ce face dificilă evacuarea sângelui în circulația pulmonară. stenoza pulmonara subvalvulara izolată este adesea însoțită de defect septal ventricular într-un nou-născut.
stenoza supravalvulara apare adesea pe fondul sindromului Williams și Noman. Această patologie apare la constricția multiple periferice, membrane, difuze sau hipoplazie îngustare localizate.
Dimensiunile ventriculului drept și valva tricuspidă la pacientii cu ALS, de obicei, în limitele normale. Îngustarea lumenului arterei pulmonare impiedica fluxul sanguin, crescând astfel gradientul de presiune dintre ventriculul stang si circulatia pulmonara. Structura anormală a ejecție este cauza supraincarcarii sistolice miocardice.
suprasarcină sistolic a ventriculului drept in cele din urma duce la hipertrofia miocardică și insuficiență cardiacă dreaptă.
Manifestarile ALS depind de gradul de severitate al îngustarea. În patologia minimă exprimată însoțită de gradient de presiune de 40 mm Hg. Art. Boala poate fi asimptomatice. Gradul mediu de stenoza se determină la o diferență de presiune de 40-70 mm Hg. Art. insotita de oboseala si dificultati de respiratie in timpul exercitiului.
Când gradientul de presiune de peste 70 mm Hg. Art. vorbesc despre o stenoză critică. Pe fondul unei forme critice a bolii la sugari manifestă simptome de insuficiență cardiacă, și cianoză a pielii cauzată de evacuarea din dreapta-stânga de sânge prin foramen ovale patent.
Aflați în care cazuri stenoza de valva aortica poate fi, realizate din acest material.
O formă ușoară de ALS congenitală nu poate să apară pentru mult timp. O indicație indirectă a prezenței probabilă a anomaliilor în circulație pulmonară la sugari poate fi rămas în urmă în dezvoltarea fizică, răceli frecvente cu complicații ca pneumonie.
Cel mai caracteristic simptom al stenozei critice și mediul este cianotice găuri colorat triunghi nasolabial, buze si unghii. Pasul critic al patologiei asociate cu simptome de insuficienta cardiaca dreapta progresiva. In timpul exercitiilor se dezvolta dificultati de respiratie.
Percuție dezvăluie frontiere ale inimii de compensare la dreapta. Când ascultați inima sunete auzit caracteristica de zgomot de dur în timpul sistolei, intensitatea, care este proporțională cu gradul de îngustare a vasului. tonul II al arterei pulmonare grav slăbit sau absent. Deasupra vanele zona de proiecție a doua ton bifurcat poate fi auzit zgomot de expulzare.
Formele severe de ALS apar în primele ore și zile de viață. Nou-născuții cu cardiolog boli de inima suspectate examinează, în cazuri severe - un chirurg cardiac.
diagnosticare
Pentru a confirma diagnosticul preliminar, eliberat în conformitate cu inspecția generală necesară o examinare instrumentale. De obicei, în practică se aplică:
- Examinarea cu raze X;
- ECG;
- ecocardiografie;
- Doppler.
Radiografia îngustarea semnificativ gura arterei pulmonare și a extins limitele inimii. plămânii fotografie adesea sărăcit.
- hipertrofiei ventriculului drept;
- Hipertrofia septului atrial.
Unii pacienți nou-născuți cu stenoză critică în ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară dreaptă. Acest efect se datorează dimensiunea relativ mare de ea pe fundalul ventriculului stâng hipoplazic.
examen ecocardiografic oferă o oportunitate de a identifica extinderea anormala a arterei pulmonare la site-ul, situat direct în spatele gâtuirea, ramuri arteriale înguste, structura patologică a valvei, modificări hipertrofice în infarctul de ventricul drept și alte anatomie patologică a inimii.
Echocardiograma detectează, de asemenea, modificări în gradient de presiune intre ventriculul stang si circulatia pulmonara, mediul adecvat patologia clinică și severitatea critică.
In unele cazuri, pentru evaluarea diferenței de presiune dintre ventriculul și linia arterială este utilizat Doppler.
Dacă suspectați o ultraușoare necesită diagnostic diferențial cu alte defecte cardiace, în special, defect septal ventricular, tetralogia Fallot triadei și copii, și altele.
Singurul tratament eficient pentru ALS este o interventie chirurgicala - eliminarea restricției. Chirurgia este indicat la pacienții cu ALS secundară și critică. intervenție chirurgicală minimă constricție nu necesită navei și, în unele cazuri, pot trece spontan.
Tipul de operațiune este selectată în funcție de gravitatea stării pacientului. În cazurile severe, se efectuează intervenția chirurgicală în primele luni de viață. Gradul mediu de stenoză în curs de corecție chirurgicală după atingerea vârstei pacientului 5-10 ani.
SLA vana separata este bine dovedit diferite variante valvuloplastiei.
În cele mai multe cazuri, efectuat valvuloplastie balon endovasculare. Metoda constă în introducerea în porțiunea stenotic a balonului gonflabil, în care aerul este pompat prin cateter. Un balon de expansiune împinge mecanic porțiunea îngustată.
Mai puțin frecvent utilizate valvuloplastiei deschise. în care chirurgul disecă comisura topit. În mod normal, operațiune deschisă este realizată de către valvuloplastie ineficacitate balon. Uneori, pacienții cu pas critic se face balon atrioseptostomiya patologie. Unele forme de ALS necesita corectie chirurgicala de bypass sistemic-pulmonar.
Atunci când stenoza supravalvulara în zona de îngustare este reconstrucția cu utilizarea de patch-uri de țesut proprii ale pacientului sau instalarea unor proteze xenopericardial. Subvalvulare strategie de tratament stenoza presupune îndepărtarea porțiunii redus al arterei.
În absența complicațiilor postoperatorii prognostic.
Măsuri de prevenire și a preziceri
Printre cele mai importante măsuri de prevenire a nou-născuților ALS - asigurarea condițiilor pentru o sarcină normală. viitoare mama la risc ar trebui să fie deosebit de atenți să respecte recomandările medicului.
îngustarea minimă a arterei pulmonare la nou-nascuti pe durata și calitatea vieții nu este afectată. Pacienții cu abateri detectate recomandate de cardiologie de observare și chirurgie cardiacă, și prevenirea endocarditei infecțioase.