spasme infantile

spasme pentru copii reprezintă o formă de crize mioclonice generalizate, care apare la o vârstă fragedă, și asociată cu modificările tipice în EEG.

Fiziopatologie și etiologie. Infantile Spasme este un răspuns nespecific al cortexului imatur la deteriorare sau tulburari de crestere si dezvoltare. Acestea pot fi cauzate de anoxie, traumatisme cerebrale sau meningita sau infecție intrauterină. Ele pot, de asemenea, ca urmare a tulburărilor metabolice neuroni imaturi sau tulburări organice ale structurii creierului. leziuni ale creierului focal rareori duce la spasme infantile. Un rezultat comun al tulburărilor de dezvoltare sunt organizarea activitatii electrice a creierului. semne Gipsaritmicheskie ale EEG sunt vârfuri vysokovoltazhnyh ca multifocale si activitatea lenovolnovoy miere care seamănă cu activitatea spontană a structurilor izolate din cortexul cerebral și sugerează lipsa unor conexiuni intracorticale și aferente ale creierului. Examinarea histologică a cortexului poate detecta imperfecțiunile ferning dendritele de neuroni corticali.

Manifestările clinice. Vârsta obișnuită la care începe boala, variază între 3 și 8 luni, dar în unele cazuri, copilul devine bolnav în perioada neonatală sau in varsta de 2 ani de peste. Jumatate dintre pacientii copii identifica complicatii perinatale, inclusiv asfixie, trauma nașterii, meningita. Dezvoltarea de copii nu pot fi rupte până în ultimele convulsii sau precede acumulatorul său. De obicei, dezvoltarea timpurie normală a unui copil începe să regreseze. Se scade orientarea vizuală, prin care blind-ul poate fi suspectat. Fundului de ochi și de reacție elev la lumină, astfel, să rămână normale, indicând faptul că orbirea din cauza defectului de cai vizuale centrale sau în centrul vizual.

spasmele Baby brusc vin în flexie spinării, gâtul, membrele, urmate de o relaxare mai treptată. Ele amintesc de reflexul Moro, care diferă de acesta prin faptul că nu există efecte ale stimulului. De obicei, o serie de spasme se succed la intervale de câteva secunde. Convulsiile apar cel mai des la starea de veghe. extensie a membrelor în mulți copii este mai pronunțată decât îndoirea și însoțite de țipând sau plâns. S-ar putea fi o deviere a ochiului sus sau rotirea capului într-o parte. În 30% din cazuri sunt raportate și alte crize, inclusiv convulsii tonico-clonice și motorii focale.

Aceste studii de laborator. Diagnosticul este confirmat prin EEG. În 2/3 cazuri, sau mai mult la primul studiu pentru a arata semne hypsarrhythmia în acesta. Ceilalți copii, ea sugerează epileptiforme focale încălcări GUVERNAMENTALE rar modificări sunt absente. Semne hypsarrhythmia în majoritatea cazurilor detectate în studiu după câteva săptămâni de la debut.

Prin intermediul tomografia computerizată a craniului a recurs pentru a diferenția formele individuale de spasm copilului. Anomalii găsite în 2 / o copii. Cel mai adesea determinat atrofie a creierului, hidrocefalie mai puțin, calcificări secundare din creier cauzate de scleroza tuberoasă sau infecție intrauterină și agenezie de corp calos.

Tratamentul. anticonvulsivante convenționale sunt ineficiente. Uneori, efect parțial obținut prin aplicarea acidului clonazepam sau valproic. Mai multe acțiuni permanente au corticotropinei și corticosteroizi, cu toate acestea, un avantaj clar al unuia dintre aceste medicamente asupra altora nu este dezvăluit.

ACTH se administrează intramuscular, sub forma unui gel. schema de tratament general acceptat cuprinde administrarea la doze inițiale mari o dată sau de două ori pe zi, atât timp cât efectul nu se va produce. Apoi, doza gradat pentru o durată totală de tratament de 4-8 săptămâni. Corticosteroizii sunt prescrise pentru ingestie în aceeași perioadă: începe cu o doză prednisolon

2 mg / dexametazonă și - cu o doză de 0,3 mg /. 1-5 săptămâni mai mult de 50% dintre copii opresc crampe și EEG normale. Aproximativ jumatate din copiii boala reapare după întreruperea medicamentului. Un al doilea curs poate fi din nou, urmat de efect. Atunci când mai multe tipuri de crize convulsive la copii necesita un tratament suplimentar de medicamente anticonvulsivante convenționale. În timpul tratamentului cu medicamente steroizi pentru copii trebuie monitorizați cu atenție pentru a diagnostica în timp util o infecție bacteriană, care ar trebui să fie pentru a opri antibiotice. Hipertensiune arterială se referă la frecvente efecte secundare ale tratamentului, dar asimptomatice.

Prognoza. spasme infantile încetează sub influența tratamentului sau în mod spontan, de obicei, înainte de vârsta de 3 ani. Alte tipuri de crize începe în perioadele mai târzii ale vieții, în 50% dintre copii. Restante mintală identifică dezvoltare cu termen lung de urmarire in 80-90% dintre pacienți. Aproximativ 20% dintre copiii care sunt, de obicei suferă de tulburări severe ale dezvoltării mentale, mor în perioada timpurie. În general, prognosticul, mai favorabil la copii, etiologia bolii pentru care rămâne necunoscut și nu există nici o schimbare a CT. Ei au rate mai mari de dezvoltare mentală, în cazul în care tratamentul cu corticosteroizi a fost început imediat după manifestările inițiale de spasme infantile.