Sinldrom Lennox-Gastaut

Olivier Dulac, Jerome Engel

Pentru sindromul Lennox-Gastaut este caracterizat printr-o combinație de convulsii tonice (care apar mai ales în timpul somnului), Absen¡ele atipice, lente complexe vârf-undă și tulburări cognitive.
Ca urmare a crizelor tonice și absențe atipice pot apărea atacuri de picătură. Boala poate evolua de la sindromul West, sau apare chiar de la început (de novo) ca un sindrom sau etiologie cryptogenic simptomatic.

Istorie și terminologie.
EEG cu 2 Hz ( "lent") model de vârf a undei a fost descrisă pentru prima dată în 1939 g. (Gibbs et al 1939). Acestea au fost însoțite de un tip special de absen¡e cu alterarea stării de conștiență incompletă. Pentru Absen¡ele clasice caracterizate de frecvență complexe de vârf-undă de 3 Hz, astfel încât termenul «petit mal variantă» (Gibbs et al 1948) a fost propusă pentru a descrie modelul EEG lent și manifestările clinice ale atacului.

Lennox și Davis fix primul model de lent spike val cu un grup separat de manifestări clinice (de exemplu, retard mintal și tipuri speciale de atacuri), inclusiv mioclonus, absențe atipice și convulsii astatic (atacuri picătură) (Lennox și Davis 1950). colegii Gastaut a descris manifestările clinice și modelele EEG 100 pacienți cu lent vârf-undă (Gastraut et al 1966) și a primit numele - „sindromul Lennox“ sau „encefalopatie epileptică copil cu difuze lent vârf-undă“. "Sindromul Lennox-Gastaut" aparut pentru prima data in literatura in 1969 numele (Niedermeyer 1969). Clasificarea Internațională a epilepsii, sindroame epileptice și boli înrudite pentru sindromul este clasificat ca epilepsie generalizată cryptogenic sau simptomatic (Anonim, 1989).

La copiii mici, sindromul Lennox-Gastaut începe de obicei cu o scădere bruscă episoade. La copii de vârstă școlară simptomele inițiale, în plus față de drop-atacuri pot fi, de asemenea, tulburări de comportament. Apoi, atacuri mai frecvente, sunt episoade de status epilepticus, vine deteriorarea progresivă a funcțiilor intelectuale, tulburările de personalitate, uneori, psihoză cronică (Roger et al 1989).

convulsii tonice apar la majoritatea copiilor cu acest sindrom. acestea sunt, de obicei pe termen scurt și ultima pentru câteva secunde. În funcție de numărul și grupurile implicate mușchii distinge crize axiale (mișcări de flexie ale capului și trunchiului), axial-Rizomelicheskaya sau crize convulsive aksorizomilelicheskie (ridicarea și punerea în funcțiune a mușchilor proximale superioare gâtului tensiune la nivelul membrelor posterioare care ridica arme, deschiderea gurii, instituția cu ochii în sus și scurt apnee), și la nivel mondial atacuri, rezultând o scădere bruscă a pacientului din poziția verticală (Gastraut et al 1966). Convulsiile pot fi asimetrice sau predominant unilaterală. Uneori, pentru faza de tonic este urmat de automatism. convulsii tonice apar cel mai frecvent in timpul somnului, dar pot apărea pe tot parcursul zilei. Ele pot avea, de asemenea, și subclinic detectate doar în cazul imprimării cu un studiu paralel, înregistrarea EMG EEG. Atacurile pot fi provocate de zgomot sau mișcare atingere (Roger et al 1989).

absen¡e atipici observate la aproximativ două treimi din pacienți. Ei au un început relativ treptată și sfârșit, spre deosebire de natura bruscă a crizelor de absențe tipice. In timp ce crizele de absențe tipice sunt de obicei scurte (mai puțin de 10 secunde), conștiința după ce s-au întors imediat și pe deplin, crize de absență atipice de multe ori dura mai mult, ele pot fi însoțite de unele tulburari cognitive postictus. În timpul absențe atipice apar mai „neclare“ decât pierderea conștienței, astfel încât pacienții pot într-o oarecare măsură și continue activitatea (Gastraut et al 1966). convulsii atipici absență frecvent decât tipic, însoțite de alte simptome, inclusiv pleoape mioclonus sau mioclonie periorală, în creștere flexiune corporală datorită reducerii tonusului postural și fenomene locale cu motor ca gât de stres sau de cap se înclină (Roger et al 1989).

Convulsiile atone sunt caracterizate prin pierderea bruscă și considerabilă a tonusului postural, care implică întregul corp sau numai mușchii capului (Roger et al 1989).

Alte tipuri de convulsii, inclusiv parțiale sau generalizate tonico-clonice, sunt mai puțin frecvente (Roger et al 1989). Crizele mioclonice, în care mintea rămâne limpede, pacientul se poate ridica imediat după căderea fără asistență, la un sindrom de Lennox-Gastaut rare. Astfel de atacuri sunt un semn distinctiv al mioclonică-astatic epilepsie (Doose 1985).

Mioclonică, aton, mioclonice, atonice, și convulsii tonice provoca picătură (atacuri picătură) pentru a le deosebi unele de altele fără utilizarea înregistrărilor imprimate este foarte dificil (Ikeno et al 1985). Falls duce la leziuni repetate, uneori cu răni, care pot rămâne după cicatrici (Roger et al 1989).

simptome neurologice interictale nu au nici o specificitate deosebită a sindromului Lennox-Gastaut, este determinată de gradul de localizare și leziunii primare. În 59% din cazuri observate simptome motorii. simptome cerebeloase poate fi dificil să se distingă de efectele secundare ale medicamentelor antiepileptice (Markand 1977). La 17% dintre pacienții fără caracteristici neurologice.

Aproximativ o treime din pacienții cu sindrom simptomatic, Lennox-Gastaut realizare este evoluția spasme infantile, care au luat naștere in copilarie sau copilaria timpurie (Gastraut et al 1966).

Intervalul de vârstă a pacienților care suferă de acest sindrom indică o nu a fost încă identificat de factorul de vârstă joacă un rol decisiv în dezvoltarea sindromului Lennox-Gastaut.

Exprimat activitatea Spike-val interictale, este probabil să joace un rol major în dezvoltarea de tulburari cognitive, care de multe ori sunt dominante manifestările clinice în atacurile rare de fond. Sindromul Lennox-Gastaut este o forma de encefalopatie epileptogene, o stare intermediară între epilepsie și status epilepticus (pentru encefalopatie epileptică sunt, de asemenea, spasme infantile și continuă spike val somn REM complecșilor).

diagnostic diferențial
Atone, și lent deversări Spike-val pe EEG poate avea loc nu numai cu sindromul Lennox-Gastaut.

De exemplu, extins lent vârf-undă de faza de somn REM pot să apară cu o supradoză de anumite medicamente antiepileptice și a convulsiilor parțiale, apar din cauza leziunilor secundar structurale (Patry et al 1971). epilepsie posttraumatică și encefalopatie multifocala epilepsie cu frontal poate provoca atacuri de activitate Spike undei generalizate secundar (Roger et al, 1989). Acești pacienți nu sunt, de obicei, observate convulsii tonice, iar boala se manifestă mai târziu în viață.

Trei alte sindroame epileptice pot provoca atacuri de picătură.

Epilepsie cu crize mioclonice-astatic începe cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani cu convulsii tonico-clonice generalizate (GTCS) între. După câteva luni sunt frecvente atacuri de zi cu zi picătură, ca urmare a convulsiilor mioclonice astatic cu absențe atipice (Doose 1985). EEG nivelul detectat frecventa spike val de 2-3 Hz și decelerarea activității primare.

Sindromul continuu complex de debut lent somn spike val la vârsta de 3 până la 6 ani cu convulsii atonice și complexe absente atipice cu lent spike val, dar nici convulsii tonice (Patry și colab, 1971).

diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe o combinație a mai multor tipuri de convulsii generalizate. Pentru identificarea corectă a crizelor tonice și absențe atipice necesare în mod normal înregistrarea EEG ictal; neregulat lent val complecșilor vârf pot fi înregistrate interictal în stare de veghe, în timp ce complexele polyspike val înregistrate în timpul somnului. probleme cognitive și comportamentale nu pot fi disponibile la începutul bolii.

deversări interictal a EEG generalizate de obicei, sincron bilaterale și simetrice. Ele pot fi, de asemenea asimetrice, să prevaleze într-o emisferă sau în aceeași regiune a creierului. EEG modele variază în diferite pacienți, mai degrabă variabilitate în același pacient, schimbare în timpul zilei (Gastaut et al, 1966).

tratament
Tratamentul sindromului Lennox-Gastaut cauzează probleme semnificative și nu este foarte mare succes. Utilizarea carbamazepină și fenitoină posibil pentru a controla crizele tonico-clonice generalizate si tonic reduce frecventa atacurilor, dar aceste medicamente pot intensifica convulsii absențe atipice. Valproatul efect benefic asupra tuturor tipurilor de atacuri, dar efectul este foarte scurt.

Anonim. Propunere de clasificare revizuită a epilepsiilor și a sindroamelor epileptice. Comisia privind clasificarea și Terminologie a Ligii Internationale impotriva epilepsiei. Epilepsia 1989; 30 (4): 389-99.

Sindromul Beaumanoir A. Lennox-Gastaut. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, editori. sindroamele epileptice in copilarie, copilarie si adolescenta. London: John Libbey, 1985, 89-99.

Doose H. Mioclonică epilepsie astatic din copilarie. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, editori. sindroamele epileptice in copilarie, copilarie si adolescenta. London: John Libbey Eurotext, 1985, 103-14.

Gastaut H, Gastaut JL, Goncalves E, Silva GE, Fernandez Sanchez GR. Frecvența relativă a diferitelor tipuri de epilepsie: un studiu folosind clasificarea Ligii Internationale impotriva epilepsiei. Epilepsia 1975 16: 457-61.

Gastraut H, Roger J, Soulayrol R, și colab. Childhood encefalopatie epileptică cu difuze lent spike valuri (altfel cunoscut ca „Petit varianta mal“) sau sindromul Lennox. Epilepsia 1966 7 (2): 139-79.

Gibbs FA, Gibbs EL, Lennox WG. Clasificarea electroencefalografică a pacienților cu epilepsie și subiecți de control. Arch Neurol Psychiatry 1948; 50: 111-28.

Gibbs FA, Gibbs EL, Lennox WG. Influența nivelului de zahăr din sânge pe val și formarea de vârf în epilepsie petit mal. Arch Neurol Psychiatry 1939; 41: 1111-6.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakoshi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. Un studiu analitic al căderilor epileptice. Epilepsia 1985; 26: 612-21.

Lennox WG, Davis JP. corelări clinice ale rapid și lent Spike-val electroencefalogramă. Pediatrics 1950; 5: 626-44.

Markand ON. Activitatea spike lent val în EEG și caracteristici clinice asociate: adesea numit „Lennox“ sau sindromul „Lennox-Gastaut“. Neurologie 1977; 27: 746-57.

Sindromul Niedermeyer E. Lennox-Gastaut, un tip sever de epilepsie copilarie. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1969; 24: 283.

Niedermeyer E, Degen R, editori. Sindromul Lennox-Gastaut: neurologie si Neurobiologie. Voi. 45. New York: Alan R. Liss, 1988: 484.

Patry G, Lyagoubi S, Tassinari CA. Subclinice status epilepticus electric indus de somn la copii. Arch Neurol 1971; 24: 242-52.

Roger J, Dravet C, sindrom Bureau M. Lennox-Gastaut. Cleve Clin J Med 1989; 56 (Suppl Pt 2): S172-80.

Tassinari CA, Dravet C, Roger J, Cano JP, H. Gastaut tonic status epilepticus precipitat de benzodiazepine intravenos la cinci pacienți cu sindrom Lennox-Gastaut. Epilepsia 1972; 13: 421-35.