Sindromul West - un medic pediatru - un site pentru medici pediatri, stagiari, studenti medicale
Sindromul etiopatogenia West
Această formă de epilepsie din copilarie se caracterizează prin reactivitatea specială a sistemului nervos, și nu este un concept autonom nozologică a provocat o etiologie specifică.
Cele de mai sus explică poziția set de condiții patologice care pot aparea sindromul West.
Sindromul este cunoscut sub alte nume:
- "crampe"; bowed
- spasm maligne copiilor mici;
- hypsarrhythmia Gibbs;
- Tec Salaam-Clark;
- Tec Salaam;
- spasme Salaam;
- simmetrotonicheskaya sugari epilepsie maligne;
- convulsii boală în poziția de flexiune;
- encefalopatia mioclonică cu copii hypsarrhythmia;
- epilepsie convulsivă cu copii hypsarrhythmia.
Numele „Salaam tec“, de multe ori confundat cu o căpușă „bun venit“ sau „leagăn“, care este adesea observate la copiii care au crescut în „creșele“. Cele mai multe pediatrilor prefera numele de „convulsii sindrom în poziția flexie“ sau „sindromul de Vest.“
Sindromul Simptomatologia West
Inceputul este stabilit în trimestrul 2 și 3 din primul an de viață (75% din cazuri). Cel mai adesea boala apare la copii, la aproximativ 6 luni, cel puțin în trimestrul 1 (14%) și, în cazuri excepționale, în 4 (9%). Dupa luni de dezvoltare aparent normala, primele semne - crampe, de obicei; în alte cazuri, nu este întârziată de dezvoltare psihomotorie, și foarte rar, o încălcare a EEG.
crampe musculare (mioclonii). Au fost crampe severe neașteptate majoritatea mușchilor corpului, ceea ce duce la un trunchi temporar de îndoire și îndoire și aducerea membrelor. Aceste contracția musculară, brusc, bilaterale, simetrice, sincron, există exploziile de frecvențe și durate diferite. In general, un atac care durează 10 până la 20 de secunde, dar poate fi repetată până la 100 de ori pe zi. Faptul că crizele mioclonice predomină în mușchii flexori, determină caracterul „spasmele flexori“ sau „tip sternocleidomastoidian“ (bifați «salaam»).
Uneori konvulsionnye convulsii afecteaza doar un singur grup de mușchi. Miklonicheskih apariția de convulsii la cap determină mușchii încordat capul înainte (pe piept). crampe musculare la nivelul membrelor superioare duce la împrăștierea lor spre exterior. De obicei, crizele nu sunt însoțite de o pierdere a conștienței, dar atunci când acestea sunt foarte frecvente, copilul cade într-un somn profund.
În funcție de natura și amploarea daunelor sunt au fost descrise mușchii corpului trei variante ale acestui sindrom:
- tip sternocleidomastodoidian caracterizate prin multiple crize tendoane flexoare ale membrelor superioare; brațele sunt îndoite înainte pe piept și capul înclinat în față.
- crampe comune, manifestând o flexie constantă a întregului corp; capul aplecat în față și mâinile împrăștiate în mână, sau deturnate în spatele.
- Convulsii gât. Reverse aruncat capul înapoi, într-o serie de 10 secunde cu un interval de câteva secunde.
Atacurile Descrise doar o jumătate a corpului, la sugarii cu encefalopatie.
daune mentale progresive. La sugari, imediat după naștere sau după a șasea lună de viață este marcată de dezvoltare psihomotorie lente cauzate de leziuni la naștere, în timpul și după nașterea copilului. episoade repetate de convulsii în timp provoca dezvoltarea mentală semnificativă a unor întârzieri, ireversibile în cele mai multe cazuri.
Diagnosticul de sindrom West
investigații paraclinice - sunt foarte importante și de a ajuta la clarificarea diagnosticului sindromului.
Electroencefalograf dezvăluie natura încălcări ale „hypsarrhythmia“ curbe bioelectrice, și anume:
- Curbele de amplitudine EEG neregulate;
- de sincronizare curbelor de bază și apariția biți diferite „curbei de vârf“ sau „curbe cu vârfuri multiple“ ca treaz si in timpul somnului;
- stimulare lumină extrem de mici eficace și nu provoacă modificări semnificative în activitatea electrică a creierului (comparativ cu aceleași încercări de a avea copii în grupul de control).
encefalografie de gaze prezintă, în unele cazuri, de extindere difuză a ventriculelor; într-un stadiu mai avansat, există o hidrocefalie internă reală.
Diagnosticul diferențial al sindromului West
Diagnosticul diferential al ticurilor cu un copil mic este necesară în toate cazurile, din cauza mari similitudini lor clinice. Tec este văzut de asemenea o reducere rapidă și bruscă a unui grup de mușchi, dar mișcarea cauzate de capuse au de obicei un anumit scop. Tec este sporită de factori emoționali. EEG fără patologie întotdeauna la copii cu tic.
Curs și prognosticul sindromului West
Curente și prognoză - grele; prezența sindromului indică o leziune cerebrală severă.
In cazuri foarte rare, în timpul rezultatul sindromului în vindecare spontană; în alte cazuri, după recuperare, apar recidive.
Chiar și fără tratament, crampe musculare scad sau dispar, dar uneori există recidive după recuperare. In majoritatea cazurilor, după recuperare observate simptome severe si severe neurologice reziduale (simptome extrapiramidale, epilepsie -Large - mici - sau echivalenți gram) sau psihologice (de demență ușoară idiotism departe).
Recuperarea spontană la termen foarte rare de 8% conform Thiebaut și Bobmer; 2% -prin Gibbs, 0% -prin Thieffry.
Tratamentul sindromului Vesta
Tratamentul trebuie început imediat după debutul semnelor clinice, în scopul de a reduce cât mai mult posibil, riscul de sechele neuropsihice cu întârziere.
Tratamentul rezultate favorabile (uneori chiar surprinzătoare) sindromul West obținute după administrarea de ACTH; mecanismul de acțiune al acestui hormon în sindromul West -neizvesten.
ACTH administrat într-o doză de 1 unitate. per kg greutate corporală / zi prin injecție intramusculară, în 4 doze la fiecare 6 ore pentru sugari și copii tineri. Pentru copii mai mari, doza variază între 12 și 50 de unități. pe zi. (Cu toate acestea, indiferent de vârsta și greutatea copilului, o doză de 50 de unități. Poate să nu fie depășită).
Durata ACTH depinde de rezultatele obținute. În medie, este egal cu câteva săptămâni până la 3-4 luni. ACTH susținut acțiunea aplicată cu rezultate mai puțin bune la o doză de 5 U / kg / zi intramuscular .; de zi cu zi sau la fiecare 2-3 zile.
La 4-5 zile de tratament de ACTH, în cele mai multe cazuri, convulsii, dureri musculare oprire flexie, și modificările electroencefalografice (hypsarrhythmia) au tendința de a îmbunătăți sau chiar pentru a reveni la normal.
Când ACTH ineficiente numit hormonilor corticosteroizi (superkortil, prednisolon), la o doză de 2-3 zile mg / kg corp /, oral în 4 doze divizate, la fiecare 6 ore.
Terapia hormonala (ACTH sau corticosteroizi) este întotdeauna combinat cu fenobarbital, la o doză de 0.05-.10 g / zi oral de sân și copii de vârstă mică și 0,10-0,30 g / zi, un copil mai mare de 3 ani; Doza este distribuit la 2-3 administrări.
Atunci când tratamentul a început în prima săptămână de boală, o vindecare completă este realizată fără sechele psihice. Tratamentul inițiat după 1-2 luni de la debutul bolii, are 50% mai putin probabil sa recupereze. inițierea tardivă a tratamentului, adică, un copil mai mare de 6 luni, minimizează șansele de recuperare.
Pentru punctul de vedere profilactic, utilizarea vaccinurilor conventionale sunt contraindicate pentru acești copii, având în vedere că aceasta poate agrava boala sau cauza recidivei acesteia.
articole medicale conexe
- Sindromul Sturge - sindromul Weber, descris în 1879 de Sturge, completată ulterior de Weber (1922) și Krabbe [...]
- Sindromul Minereul (RUD) In 1927 godu Rood descris sindrom clinic ca urmare a combinației cu idiotism [...]
- Sindromul lui Refsum In 1937, un neurolog norvegian Refsum Sigvald Bernard a descris [...]
sindromul West
Detvrach - medic pentru copii.
În cele mai multe cazuri, dupa un prognostic favorabil singur atac. Aproximativ 70% dintre pacienți în timpul tratamentului în remisie, adică, nici crize în termen de 5 ani. În 20-30% dintre atacurile continuă, în astfel de cazuri necesită adesea administrarea concomitentă a mai multor anticonvulsivante.
dacă există cazuri de recuperare spontană de sindromul West. Am o mama a spus că prietena ei din copilărie a fost un astfel de sindrom. Și că el a fost? Acum cred că - breshet poate?
Detvrach - medic pentru copii.
Aproximativ 60% dintre copiii de azi medicamente antiepileptice pot opri atacurile de convulsii sunt descrise, de asemenea, cazuri de încetare spontană, cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, după ce a suferit un sindrom de Vest sunt exprimate deficiențe intelectuale, tulburări de mișcare salvate aproape jumătate dintre pacienți. Mai mult, există cazuri de evoluție a bolii, de exemplu, în sindromul Lennox-Gastaut, multifocal sau epilepsie. Mortalitatea în sindromul în primul an de viață este de 20%. anula Late terapie precum și debut tardiv al tratamentului în majoritatea cazurilor, duce la convulsii recurente la copii au exprimat tulburări psihomotorii, uneori - pentru refractare (rezistente) la tratament, epilepsie severă.